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SYNOSTOSE MÉTACARPIENNE

Introduction

La synostose métacarpienne est une malformation congénitale rare de la main, généralement identifiée chez les enfants, caractérisée par la coalescence partielle ou complète d'au moins deux métacarpiens adjacents. La condition est mieux décrite comme un échec de différenciation qui provoque cette union métacarpienne, et elle est plus fréquente entre l'anneau et les petits métacarpiens, bien que des cas impliquant d'autres paires métacarpiennes aient également été décrits. La synostose métacarpienne peut se présenter sous la forme d'une déformation isolée ou en association avec d'autres anomalies telles qu'une polydactylie centrale, des déficiences radiales/ulnaires, une fente de la main ou un syndrome d'Apert. La présence ou l'absence d'autres conditions influencera à la fois la présentation des symptômes et les recommandations de traitement. Le traitement peut ne pas être nécessaire pour les cas isolés et légers de synostose métacarpienne dans lesquels aucune limitation fonctionnelle n'est présente, tandis qu'une intervention chirurgicale est plus probablement nécessaire pour les cas plus avancés dans lesquels la fonction et/ou l'esthétique sont affectées négativement.1-3

Physiopathologie

  • Les métacarpiens peuvent être fusionnés en une masse commune, ou différents métacarpiens peuvent être fusionnés dans la même main.4
  • Lorsque l'anneau et les petits métacarpiens sont atteints, l'anomalie survient bilatéralement dans 60 à 80 % des cas.4
  • Chez ces patients, les extrémités métacarpiennes sont fusionnées en proximal, mais sont souvent largement séparées à l'extrémité distale, ce qui empêche le petit doigt d'être parallèle au reste de la main.4
  • On pensait à l'origine que la synostose métacarpienne isolée résultait d'un mode de transmission sporadique provoquant un échec de différenciation entre les métacarpiens adjacents ; cependant, des données récentes suggèrent que l’héritage génétique pourrait jouer un rôle plus important qu’on ne le pensait auparavant.1
  • Le séquençage et l'épissage génétiques ont aidé à décrire un modèle de transmission récessive lié à l'X, qui implique une mutation non-sens dans l'exon 3 du FGF16 sur le chromosome Xq21.1
  • D'autres cas ont suggéré une transmission familiale avec un modèle autosomique dominant.2
  • La synostose implique généralement l'anneau et les petits métacarpiens, mais elle a également été identifiée dans les métacarpiens du pouce et de l'index, ainsi que dans les métacarpiens longs et annulaires.1,4
  • Les métacarpiens peuvent être fusionnés en une masse commune, ou différents métacarpiens peuvent être fusionnés dans la même main.4
  • Lorsque l'anneau et les petits métacarpiens sont atteints, l'anomalie survient bilatéralement dans 60 à 80 % des cas.4
  • Chez ces patients, les extrémités métacarpiennes sont fusionnées en proximal, mais sont souvent largement séparées à l'extrémité distale, ce qui empêche le petit doigt d'être parallèle au reste de la main.4

Anatomie associée

  • Métacarpes
  • Les phalanges
  • Physiques
  • Épiphyse

Systèmes de classification

  • Malgré la rare incidence de la synostose métacarpienne, plusieurs systèmes de classification sont utilisés pour décrire la maladie.
  • L'un des premiers systèmes de Buck-Gramcko et Wood a créé les 3 catégories suivantes en fonction de l'étendue de la synostose :
    • Type I : la coalition se produit uniquement à la base du métacarpien
    • Type II : la synostose s'étend jusqu'à la moitié de la longueur du métacarpien
    • Type III : la synostose s'étend sur plus de la moitié de la longueur du métacarpien et souvent sur toute la longueur de l'os4
    • Ce système de classification est utile pour déterminer l'étendue de l'atteinte métacarpienne, mais a été critiqué pour ne pas être en corrélation avec la déformation fonctionnelle ou pour fournir des lignes directrices en matière de traitement.2
    • Un autre système développé par Foucher et al5 utilise la forme de la synostose, le degré d'hypoplasie métacarpienne, la déformation des doigts distaux par rapport à la synostose, l'implication de la toile et la direction de croissance de l'épiphyse, comme suit :
      • En forme de I : un métacarpien élargi
        • Id : 2 articulations métacarpiennes distinctes
        • Si : 1 seule articulation métacarpienne fusionnée
  • En forme de U : épiphyse parallèle
    • Us : longueur symétrique des métacarpiens
    • Ua : longueur asymétrique des métacarpiens
    • Ut : 2 métacarpiens étroitement fusionnés
  • En forme de Y : épiphyse divergente
    • Ys : longueur symétrique des métacarpiens
    • Ya : asymétrie des branches
  • en forme de k : métacarpiens convergents et petit métacarpien court5
  • Bien que ce schéma soit considéré comme intuitif, il peut ne pas permettre de classer tous les patients en raison des limites de ce type de système de classification pictographique et de la diversité des déformations.3
  • En réponse aux lacunes de ces méthodes de classification, un système différent a été proposé par Liu et al.3 qui portait exclusivement sur la synostose de l'anneau et des petits métacarpiens basée sur 2 caractéristiques pathologiques clés : l'angle intermétacarpien du petit anneau (IMA) et la présence d'un raccourcissement sévère du petit doigt.
    • Type A (type IMA étroit) : l'IMA est inférieure à la normale, allant de 0° à la normale
    • Type B (type IMA large) : le degré d'IMA est supérieur à la normale
    • Type C (type IMA inversé) : IMA est une valeur négative
    • Chaque type comprend 2 sous-types (1 et 2) basés sur la présence d'un raccourcissement sévère du cinquième rayon.

Incidence et conditions connexes

  • La synostose métacarpienne est une affection très rare. Son incidence se situe entre 0.02 et 0.07 %, mais cela peut être une sous-estimation car de nombreux noms ont été utilisés pour décrire la déformation dans le passé.1

Diagnostic différentiel

  • Syndactylie
  • Polydactylie
  • Syndrome d'Apert
  • Symbrachydactylie
  • Oligodactylie
  • Pouce hypoplasique
  • Masse ulnaire
  • Clinodactylie
  • Brachymétacarpie
  • Synostose radiale-humérale
  • Main fendue 
  • Coude luxé congénital
  • Pouce triphalangien
Codes CIM-10

  • SYNOSTOSE MÉTACARPIENNE

    Nom du guide de diagnostic

    SYNOSTOSE MÉTACARPIENNE

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    SYNOSTOSE MÉTACARPIENNEQ74.0   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Synostose métacarpienne
  • Synostose bilatérale à anneau et petit métacarpien
    Synostose bilatérale à anneau et petit métacarpien
Photos de pathoanatomie et diagrammes associés
Synostose métacarpienne
  • Synostose métacarpienne partielle en anneau : 1-ostéotomies pour élargir l'espace entre les métacarpiens, allonger le cinquième métacarpien et déplacer le cinquième métacarpien distal vers l'ulnaire ; 2- Relâcher le tendon conjoint des muscles hypothénar ; 3- Resserrer le ligament collatéral radial de la cinquième articulation MP.
    Synostose métacarpienne partielle en anneau : 1-ostéotomies pour élargir l'espace entre les métacarpiens, allonger le cinquième métacarpien et déplacer le cinquième métacarpien distal vers l'ulnaire ; 2- Relâcher le tendon conjoint des muscles hypothénar ; 3- Resserrer le ligament collatéral radial de la cinquième articulation MP.
  • Synostose métacarpienne partielle en anneau après ostéotomie d'allongement et d'ulnarisation.
    Synostose métacarpienne partielle en anneau après ostéotomie d'allongement et d'ulnarisation.
Symptômes
Dextérité numérique limitée/limitations fonctionnelles
Capacité de préhension altérée
Malformation en abduction du petit doigt
Histoire typique

Un patient typique est un garçon de 3 ans né avec une déformation visible des deux mains. L'anneau et les petits métacarpiens de ses mains gauche et droite étaient indifférenciés et fusionnés, ce qui provoquait un raccourcissement et une abduction fixe des petits rayons. L’anomalie n’a pas posé beaucoup de problèmes au garçon jusqu’à ce que sa dextérité s’améliore et que son exploration physique du monde qui l’entoure augmente. Il a ensuite commencé à avoir des difficultés à saisir des objets, à se coincer la main dans de petits espaces et à mettre la main dans sa poche. Ces problèmes ont incité les parents du garçon à rechercher un traitement.

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
Radiographies de la synostose métacarpienne
  • Synostose bilatérale partielle du petit anneau métacarpien
    Synostose bilatérale partielle du petit anneau métacarpien
  • Synostose anneau-petit métacarpien gauche
    Synostose anneau-petit métacarpien gauche
  • Synostose complexe du métacarpien anneau-petit droit
    Synostose complexe du métacarpien anneau-petit droit
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Améliorer la fonction de la main
  • Améliorer l'apparence de la main
Conservateur
  • Comme il existe une grande variabilité dans la présentation de la synostose métacarpienne, le traitement peut varier considérablement en fonction du type, de la gravité et des symptômes associés.1
  • Selon le système de classification de Liu et al.,3 La synostose métacarpienne de type A entraîne rarement des problèmes fonctionnels ou esthétiques importants, et le traitement n'est généralement pas nécessaire dans la plupart de ces cas.
    • Parfois, un traitement chirurgical peut être recommandé dans les cas de type A2 présentant un raccourcissement important du petit doigt.
Opératoire
  • Lorsque la synostose métacarpienne est associée à des malformations plus complexes et ne constitue pas le problème principal, elle est le plus souvent négligée ou résolue par résection des rayons ; cependant, lorsqu’elle survient de manière isolée, une correction chirurgicale est souvent nécessaire.3
  • Si une intervention chirurgicale est indiquée, il existe un certain nombre de techniques allant du simple au complexe, mais la majorité d'entre elles consistent à diviser la synostose puis à remplir l'espace nouvellement créé avec une entretoise pour séparer les métacarpiens.1
    • Certaines des options de traitement chirurgical disponibles comprennent l'amputation du doigt enlevé, l'ostéotomie oblique et l'allongement, l'allongement par distraction avec callotase, l'ostéotomie avec allongement et interposition de bloc osseux, et l'ostéotomie avec interposition d'une entretoise en silicone, de cartilage costal ou de greffe osseuse.2
    • Lorsqu’une greffe osseuse est utilisée, il est important de placer la greffe à proximité des physes pour éviter un arrêt de croissance. Cette technique corrige la déformation en abduction mais ne prend pas en compte la déformation hypoplasique des doigts, ce qui entraîne une certaine altération du mouvement et de la fonction.1
    • Les ostéotomies permettent le repositionnement des éléments squelettiques et la mise en place réelle de l'espaceur corrige l'alignement physaire et l'orientation des doigts. Une fois l'axe mécanique du doigt amélioré, le maintien des métacarpiens séparés peut être réalisé par une forme d'espaceur.2
  • Liu et coll.3 ont également proposé des lignes directrices de traitement basées sur leur système de classification :
    • Type A : nécessite rarement une intervention chirurgicale, mais certains cas A2 avec un raccourcissement important du petit doigt peuvent justifier une intervention chirurgicale sous la forme d'un petit allongement métacarpien
    • Type B : nécessite généralement une intervention chirurgicale, car la paume est plus large en raison de la distance accrue entre les quatrième et cinquième têtes métacarpiennes.
      • Une ostéotomie d'adduction par petit coin d'ouverture métacarpienne est recommandée pour le type B1
      • Une procédure supplémentaire d'allongement du pouce et une petite distraction métacarpienne peuvent également être nécessaires pour le type B2.
    • Type C : nécessite généralement une intervention chirurgicale, car la convergence de la petite tête métacarpienne vers l'anneau métacarpien conduit généralement à une paume anormalement étroite.
      • Une ostéotomie d'abduction par coin d'ouverture est recommandée pour le type C1, et cette procédure peut devoir être complétée par une procédure d'allongement par distraction pour le type C2 afin d'obtenir une correction complète.
    • Pour les types B et C, le prélèvement du greffon osseux avec l'ostéotomie en coin d'ouverture doit être effectué à partir du site de fusion si nécessaire.3
Photos et diagrammes de traitement
Traitement chirurgical de la synostose métacarpienne
  • Plan chirurgical pour la correction de la synostose métacarpienne partielle en anneau : 1-Ostéotomies pour élargir l'espace entre les métacarpiens, allonger le cinquième métacarpien et déplacer le cinquième métacarpien distal vers l'ulnaire ; 2- Relâcher le tendon conjoint des muscles hypothénar ; 3- Resserrer le ligament collatéral radial de la cinquième articulation MP.
    Plan chirurgical pour la correction de la synostose métacarpienne partielle en anneau : 1-Ostéotomies pour élargir l'espace entre les métacarpiens, allonger le cinquième métacarpien et déplacer le cinquième métacarpien distal vers l'ulnaire ; 2- Relâcher le tendon conjoint des muscles hypothénar ; 3- Resserrer le ligament collatéral radial de la cinquième articulation MP.
  • Correction de la synostose métacarpienne ; Fils K sur la peau pour aider à localiser les articulations CMC et la synostose.
    Correction de la synostose métacarpienne ; Fils K sur la peau pour aider à localiser les articulations CMC et la synostose.
  • Correction de la synostose métacarpienne droite avec fixation par broche K après ostéotomie d'allongement et d'ulnarisation.
    Correction de la synostose métacarpienne droite avec fixation par broche K après ostéotomie d'allongement et d'ulnarisation.
  • Correction de la synostose métacarpienne droite avec fixation par broche K (flèche).
    Correction de la synostose métacarpienne droite avec fixation par broche K (flèche).
  • Résultat postopératoire précoce de la synostose métacarpienne droite.
    Résultat postopératoire précoce de la synostose métacarpienne droite.
  • Correction de la synostose métacarpienne gauche avec fixation par broche K après ostéotomie d'allongement et d'ulnarisation.
    Correction de la synostose métacarpienne gauche avec fixation par broche K après ostéotomie d'allongement et d'ulnarisation.
  • Correction de la synostose métacarpienne gauche avec incision chirurgicale (1) Fixation par fil K (2).
    Correction de la synostose métacarpienne gauche avec incision chirurgicale (1) Fixation par fil K (2).
  • Correction de la synostose métacarpienne gauche avec incision chirurgicale et fixation par fil K.
    Correction de la synostose métacarpienne gauche avec incision chirurgicale et fixation par fil K.
Codes CPT pour les options de traitement

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Références des codes CPT

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CPT 2021 Édition Professionnelle : Reliure spirale

Complications
  • Infection
  • Arrestation physique prématurée
  • Nécrose aseptique
  • Perte de correction avec déformation persistante ou récurrente
  • Rigidité
Avantages
  • Dans l'étude de Liu et al,3 les 9 patients atteints de synostose métacarpienne de type B1 ont été traités chirurgicalement par ostéotomie en coin d'adduction avec greffon osseux prélevé sur le site de fusion si nécessaire.
    • Une correction satisfaisante de la déformation a été obtenue chez tous les patients sauf un, chez lequel la correction de l'IMA était techniquement insuffisante en raison de la complexité de la déformation. Une ostéotomie de deuxième temps pour obtenir une IMA normale était prévue.
    • Une ostéotomie en coin d'ouverture en abduction a été réalisée chez 6 des 7 enfants présentant une synostose de type C1, et la correction de l'IMA a conduit à un résultat esthétique et fonctionnel satisfaisant chez ces patients.
Points clés de l'éducation
  • La chirurgie doit être envisagée au cas par cas, et certains experts proposent que sa principale indication soit l'aspect esthétique : si les parents sont gênés par l'anomalie congénitale de leur enfant et demandent une correction, une intervention chirurgicale doit être pratiquée. Il est également important de comprendre que tous les cas de synostose métacarpienne ne se prêtent pas à une séparation avec la mise en place d'une entretoise.1,4
  • Il n'existe pas de lignes directrices claires sur le moment où une intervention chirurgicale doit être pratiquée pour la synostose métacarpienne, mais la tranche d'âge de 6 mois à 2 ans a été suggérée comme délai idéal.4
  • Bien que les greffes osseuses et les blocs de silicone soient efficaces pour corriger la déformation en abduction du petit doigt, celui-ci reste dans la plupart des cas relativement court par rapport à la main normale.1
  • La synostose de 2 métacarpiens adjacents est associée à un déplacement palmaire des muscles intrinsèques. De plus, lorsque les métacarpiens sont joints, les tracés des tendons fléchisseurs et extenseurs extrinsèques se situent latéralement au centre de la tête métacarpienne et ajoutent une force d'abduction dynamique au doigt impliqué.2
Références

Cité

  1. Gottschalk MB, Danilevich M, Gottschalk HP. Coalitions carpiennes et synostoses métacarpiennes : une revue. Main (NY) 2016;11(3):271-277. PMID: 27698627
  2. Gottschalk HP, Bednar MS, Moor M, Light TR. Synostose métacarpienne : traitement par ostéotomie longitudinale et interposition de substitut de greffon osseux. J Main Surg Am 2012;37(10):2074-81. PMID: 22960030
  3. Liu B, Zhao JH, Tian W et al. Synostose métacarpienne isolée de l'auriculaire et du petit doigt : un nouveau système de classification et une nouvelle stratégie de traitement. J Main Surg Am 2014;39(1):83-90. PMID: 24315489
  4. Buck-Gramcko D, Wood VE. Le traitement de la synostose métacarpienne. J Main Surg Am 1993;18(4):565-81. PMID: 8394398
  5. Foucher G, Navarro R, Medina J, Khouri RK. Synostose métacarpienne : une classification simple et une nouvelle technique de traitement. Plast Reconstr Surg 2001;108(5):1225-31. PMID: 11604623

Nouvel article

  1. Liu B, Zhao JH, Tian W et al. Synostose métacarpienne isolée de l'auriculaire et du petit doigt : un nouveau système de classification et une nouvelle stratégie de traitement. J Main Surg Am 2014;39(1):83-90. PMID: 24315489

Avis

  1. Gottschalk MB, Danilevich M, Gottschalk HP. Coalitions carpiennes et synostoses métacarpiennes : une revue. Main (NY) 2016;11(3):271-277. PMID: 27698627

Classiques

  1. Miura T. Synostose congénitale entre les quatrième et cinquième os métacarpiens. J Main Surg Am 1988;13(1):83-8. PMID: 335123
  2. Buck-Gramcko D, Wood VE. Le traitement de la synostose métacarpienne. J Main Surg Am 1993;18(4):565-81. PMID: 8394398
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