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syndactylie

Introduction

La syndactylie est une anomalie congénitale dans laquelle les doigts adjacents sont palmés ensemble parce qu'ils ne parviennent pas à se différencier au cours du développement. La syndactylie et la polydactylie (chiffres supplémentaires) sont les malformations héréditaires des membres les plus courantes. La syndactylie peut être complète, ce qui signifie que l'interconnexion s'étend sur toute la longueur des chiffres, ou incomplète, ce qui décrit une interconnexion qui est loin d'être complète. Dans la syndactylie simple, la connexion est formée par la peau et/ou le tissu fibreux. Dans la syndactylie complexe, la connexion implique l'os et peut être compliquée par des variations des structures musculo-tendineuses et neurovasculaires. La plupart des phénotypes bien caractérisés sont hérités comme un type autosomique dominant ; cependant, des types autosomiques récessifs et récessifs liés à l'X ont également été décrits. Le mode de transmission autosomique dominant est lié au gène 2q34-q36. La partie de l'embryogenèse qui touche la main se situe entre la 4ème et la 8ème semaine de développement. La palette manuelle est initialement recouverte par la crête épidermique apicale (AER). Si l'AER ne parvient pas à se fragmenter, c'est-à-dire qu'un échec de la didefferetniation se produit, une syndactylie des doigts peut en résulter.3. La syndactylie la plus courante est une simple syndactylie entre le doigt long et l'annulaire. La deuxième plus courante se situe entre le quatrième et le cinquième chiffre, puis la syndactylie entre le pouce et l'index.1-4
 

Incidence et conditions connexes1-4

  • Incidence estimée : 2 à 3 sur 10,000 XNUMX naissances vivantes ; deux fois plus fréquent chez les hommes
  • ~50 % des cas sont bilatéralement symétriques
  • ~80 % des cas sont sporadiques
  • Les affections associées comprennent le syndrome d'Apert, le syndrome de Poland, les bandes de constriction congénitales, la dysplasie ectodermique, l'hyoplasie cutanée focale, les anomalies oculodigitales et orodigitales, l'hémangiome, le géantisme.

La syndactylie est généralement classée selon les 5 types suivants :1-4

  • Couverture: sangle ou connexion entre les chiffres adjacents et ne s'étend pas jusqu'au bout des doigts
  • : la sangle s'étend jusqu'au bout des doigts
  • Simple: les doigts sont joints uniquement par la peau et les tissus mous
  • Complexe: les doigts sont reliés côte à côte par des os ou du cartilage osseux et des tissus mous
  • Compliqué: les doigts sont reliés par des os ou du cartilage osseux et des tissus mous d'une manière qui n'est pas seulement côte à côte. Les chiffres adjacents peuvent être superposés ou superposés, etc.

Pathologie anatomique

  • Quantité de peau insuffisante (Remarque : la circonférence de deux chiffres distincts additionnés est supérieure à la circonférence de deux chiffres ensemble - voir la vidéo ci-dessous.)
  • Apport vasculaire insuffisant causé par un nombre anormal d'artères et de nerfs digitaux. Par exemple, il peut n’y avoir qu’un seul faisceau neurovasculaire entre les deux chiffres connectés.
  • Interconnexions fasciales excessives
  • Les structures fasciales peuvent être hypertrophiées, déplacées ou serrées
  • Les unités musculotendineuses n'ont aucune capacité dynamique en raison d'une hypoplasie ou d'une fibrose marquée
  • Anomalies osseuses 
  • Les articulations peuvent être ankylosées, déviées, déformées, attachées, raides ou instables

Anatomie associée

  • Peau - forme de la bande, angle d'inclinaison et position
  • Os - phalanges
  • Ongle(s)
  • Tendons fléchisseurs et extenseurs
  • Faisceaux neurovasculaires

XNUMX. Diagnostic Différentiel

  • Syndrome d'Apert
  • Symbrachydactylie
  • Acrosyndactylie
  • Pseudosyndactylie
  • Brachysyndactylie
  • ectrodactylie
  • Syndrome de la bande de constriction
Codes CIM-10

  • syndactylie

    Nom du guide de diagnostic

    syndactylie

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    syndactylieQ70.9   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Exemples cliniques de syndactylie
  • Syndactylie classique simple du doigt long gauche et de l'annulaire
    Syndactylie classique simple du doigt long gauche et de l'annulaire
  • Vue de la paume de la syndactylie simple classique du doigt long gauche et de l'annulaire
    Vue de la paume de la syndactylie simple classique du doigt long gauche et de l'annulaire
Photos de pathoanatomie et diagrammes associés
Anatomie de la syndactylie
  • Notez que la pente normale de la bande s'étend vers le distal selon un angle d'environ 45 degrés. La pente commence dorsalement en proximal (1) et se dirige vers la face distale (2)
    Notez que la pente normale de la bande s'étend vers le distal selon un angle d'environ 45 degrés. La pente commence dorsalement en proximal (1) et se dirige vers la face distale (2)
XNUMX. Symptôms
L'enfant ne peut pas utiliser les chiffres concernés de manière indépendante
Difficulté avec les activités de la vie quotidienne
Mauvais aspect cosmétique (anormal)
Histoire typique

Un nourrisson de deux ans a été amené pour évaluation en raison d'une sangle bilatérale entre le doigt long et l'annulaire. La connexion s'étendait de la main jusqu'au bout des doigts et comprenait un ongle fusionné. Les doigts connectés commençaient à interférer avec le développement de la dextérité des doigts et des mains. L'histoire familiale était positive. Les parents souhaitaient une reconstruction chirurgicale mais exprimaient leurs inquiétudes quant à la nécessité d'une anesthésie générale et aux risques de la chirurgie.

Liens vers les examens, les panneaux et les tests
Liens de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
Radiographies de syndactylie
  • Radiographie de syndactylie simple complète droite III-IV
    Radiographie de syndactylie simple complète droite III-IV
  • Radiographie de la syndactylie simple partielle II-III gauche
    Radiographie de la syndactylie simple partielle II-III gauche
  • Radiographie de la syndactylie du complexe III-IV-V droit (flèches)
    Radiographie de la syndactylie du complexe III-IV-V droit (flèches)
  • Radiographies AP et latérales d'une syndactylie d'Apert complexe
    Radiographies AP et latérales d'une syndactylie d'Apert complexe
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Séparez les chiffres palmés 
  • Améliorer la fonction numérique indépendante
  • Améliorer l'apparence des mains et des chiffres
Conservateur
  • Aucun
Opératoire
  • Âge
    • Sortie typique : 9 à 18 mois
    • En cas de partage de chiffres : une version antérieure peut être requise
    • Avec des chiffres de bordure (syndactylie pouce/index ou syndactylie anneau/auriculaire), envisagez des libérations précoces car les chiffres les plus courts peuvent attacher les chiffres longs, interférant ainsi avec la croissance et le développement.
    • Bilatéral : âgé de <14 à 24 mois
  • Procédure1-4
    • Il existe de nombreuses techniques pour séparer les doigts palmés. La plupart comprennent :
      • Lambeau dorsal, lambeau palmaire ou une combinaison
      • Incisions en zigzag sur les doigts
  •  Pour éviter une insuffisance vasculaire, un seul côté d'un doigt doit être opéré à la fois.
  • En cas de syndactylie multiple, opérer d'abord sur les chiffres limites
  • Des greffes de peau sont généralement nécessaires sur les côtés des phalanges proximales. Certains chirurgiens tentent de préserver la peau du côté radial des doigts concernés afin de maximiser la sensation de pincement et de conserver une greffe de peau sur toute l'épaisseur du côté ulnaire du doigt affecté, mais cela est difficile à faire.
  • Le lambeau papillon avec greffe de peau peut être utile en cas de fluage de la toile nécessitant une correction ou en cas de syndactylie partielle courte.
Codes CPT pour les options de traitement

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Nom de procédure commun
Libération de syndactylie (simple)
CPT descriptif
Réparation de la syndactylie (doigt web) de chaque espace web ; avec lambeaux cutanés et greffes
Numéro de code CPT
26561
Références des codes CPT

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CPT 2021 Édition Professionnelle : Reliure spirale

Thérapie de la main
  • Soins des plaies et changements de pansements
  • Feuilles de silicone pour cicatrices hypertrophiques
  • Attelles de nuit pour garder la toile ouverte
  • Massage
Complications
  • Les complications globales liées au traitement chirurgical de la syndactylie sont très faibles. Une étude portant sur les complications des chirurgies de syndactylie et de polydactylie a montré un taux de complications global de seulement 2.2 %. Les complications globales comprennent les taux de réadmission après les procédures primaires et les chirurgies de révision tardives.1-6
  • Complications chirurgicales aiguës :
    • Infections superficielles des plaies
    • Perte de greffe de peau (5 %)
    • Perte du lambeau cutané
    • Déficit circulatoire
    • La perte complète d'un chiffre est extrêmement rare et associée à des cas complexes et compliqués
  • Complications chirurgicales chroniques :
    • La dérive du Web est difficile à mesurer et signalée avec une variabilité marquée : un rapport citait un taux de 3 à 22 % et un autre un taux de 7 à 60 %. Le fluage de la toile est particulièrement un problème avec les greffes de peau à épaisseur divisée.5,6
    • Cicatrices hypertrophiques
    • Contraction cicatricielle d'un ou plusieurs doigts
    • Déformation des ongles (très courante et difficile à éviter)
Avantages

En règle générale, aucun traitement chirurgical n'est requis une fois la reconstruction de la main terminée, mais les parents doivent être avertis de revenir si une déformation récurrente se développe avec la croissance. Les exemples incluent le fluage de la toile, les complications liées aux cicatrices, etc.

Vidéo
Syndactylie et circonférence des doigts
Points clés de l'éducation
  • Lorsque la syndactylie complète comprend un seul ongle large (synonychie), une reconstruction du pli unguéal sera nécessaire, mais aucune des techniques disponibles ne reproduira de manière cohérente les plis unguéaux d'apparence normale de chaque côté de la libération.
  • Avertissez les parents que les incisions seront horribles au premier changement de pansement. Et il n’est pas possible de créer des mains parfaitement normales.
  • Avertir les parents qu'une intervention chirurgicale supplémentaire peut être nécessaire en cas de croissance, en particulier dans les reconstructions de syndactylie complexes et/ou complexes.  
  • Évaluez les lambeaux Web et numériques avec le garrot dégonflé. Parfois, quelques points de suture devront être desserrés et/ou un dégraissage soigneux effectué pour assurer une circulation adéquate vers les doigts.
  • Calendrier de libération de la syndactylie : effectuez une reconstruction chirurgicale avant l’âge de deux ans et effectuez les limites des doigts plus tôt.
  • Si trois doigts sont dans une syndactylie combinée, la reconstruction doit être échelonnée de manière à ce qu'un seul côté de chaque doigt soit exposé au traumatisme chirurgical à un moment donné. (N'opérez pas sur les deux côtés du même chiffre lors de la même procédure.)
  • Malgré des tentatives réussies pour libérer la syndactylie sans greffe de peau, de nombreux experts estiment que la greffe est toujours nécessaire.  
  • Évitez les greffes de peau dans la partie commissure de la toile. Utilisez des lambeaux pour reconstruire la toile et la commissure. La plupart des chirurgiens préfèrent les lambeaux à base dorsale. Le lambeau dorsal doit s'étendre aux 2/3 jusqu'au pli PIP dorsal.
  • Sur le doigt, chaque lambeau triangulaire dorsal doit être l'image miroir des lambeaux palmaires.
  • En soulevant les lambeaux dorsalement, laisser les veines avec le doigt. Volairement, identifiez et protégez les faisceaux neurovasculaires.
  • Placer la toile légèrement plus profondément que la normale permet un certain fluage distal de la toile à mesure que l'enfant grandit. Pour amener le lambeau de manière proximale vers l'articulation MP, la jonction des nerfs numériques peut être séparée dans le nerf numérique commun distal avec une technique microchirurgicale pour ouvrir l'intervalle épineural interne entre les deux nerfs numériques connectés. Le retrait de l'artère numérique en bloc pour placer le lambeau plus proximal nécessite la ligature d'une artère numérique dans la toile. Le chirurgien doit être certain que la seule artère digitale restante soutiendra le doigt libéré. Lorsque plusieurs chiffres sont syndactylisés ensemble, veillez à éviter de ligaturer les deux vaisseaux fournissant un seul chiffre. Vous devrez peut-être utiliser temporairement des micro-pinces avec le garrot dégonflé pour évaluer correctement l'apport vasculaire de chaque chiffre.  
  • Les petites syndactylies partielles ou les récidives partielles secondaires au fluage de la bande peuvent être traitées par des doubles plasties en Z, mieux connues sous le nom de lambeau papillon.
Références

Nouveaux articles

  1. Sakamoto N, Matsumura H, Komiya T et al. Correction de la syndactylie par lambeau veineux avec l'arc veineux cutané plantaire. Ann Plast Surg 2014;72(6):643-8. PMID: 24841825
  2. Landi A, Garagnani L, Leti Acciaro A et al. Échafaudage d'acide hyaluronique pour les défauts cutanés lors de la chirurgie de libération de syndactylie congénitale : une nouvelle technique basée sur le modèle régénératif. J Hand Surg Eur Publication électronique 2014. PMID: 24664163
  3. Kozin SH. Syndactylie. J Hand Surg Am. 2001 ; 1(1):1-13.
  4. Niranjan NS, DeCarpentier J. Une nouvelle technique pour la division de la syndactylie. Eur J Plastic Surg 1990 ; 13 : 101-104.
  5. McQuillan TJ, Hawkins JE, Ladd AL. Incidence des complications aiguës après une intervention chirurgicale pour syndactylie et polydactylie : une analyse de la base de données du programme national d'amélioration de la qualité chirurgicale de 2012 à 2014. J Hand Surg Am. 2017 ; 42(9):749.e1-e7.
  6. Sullivan MA, Adkinson JM. Une revue systémique et une comparaison des résultats suite à une simple reconstruction de syndactylie avec des greffes de peau ou un lambeau d'avancement métacarpien dorsal. J Hand Surg Am. 2017 ; 42(1):34-40.

Avis

  1. Kvernmo HD, Haugstvedt JR. Traitement de la syndactylie congénitale des doigts. Tidsskr Nor Laegeforen2013;133(15):1591-5. PMID: 23970273
  2. Malik S. Syndactylie : phénotypes, génétique et classification actuelle. Eur J Hum Genet 2012;20(8):817-24. PMID: 22333904

Articles classiques

  1. Bauer TB, Tondra JM, Trusler HM. Modification technique en réparation du syndactylisme. Plast Reconstr Surg1956; 17: 385-91. PMID: 13335516
  2. Cronin, TD. Syndactylisme : résultats de l'incision en zigzig pour prévenir les contractures postopératoires. Plast Reconstr Surg1956; 18: 460-8. PMID: 13408118
  3. Kozin SH. Syndactylie. J Hand Surg Am. 2001 ; 1(1):1-13.
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