LED (LUPUS ÉRYTHÉMATIQUE SYSTÉMIQUE)

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie rhumatismale auto-immune multisystémique touchant les articulations et la peau chez près de 90 % des personnes atteintes. Le LES affecte simultanément plusieurs organes et son évolution est généralement récurrente, avec des périodes de rémission relative suivies de poussées. L'atteinte des mains est une manifestation fréquente et peut varier considérablement, allant d'arthralgies légères à des déformations sévères. Le traitement est très variable selon l'atteinte systémique et la gravité de la maladie, mais la prise en charge conservatrice repose généralement sur un traitement par antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM) et d'autres interventions pharmacologiques, tandis que les interventions chirurgicales telles que le rééquilibrage tendineux, l'arthrodèse et l'arthroplastie sont généralement réservées aux patients présentant des déformations importantes et des limitations fonctionnelles sévères.^{^1,2}

XNUMX. Physiopathologie

• Des facteurs génétiques, épigénétiques, ethniques, immunorégulateurs, hormonaux et environnementaux seraient tous associés à son développement.
• De nombreux troubles immunitaires innés et acquis surviennent dans le LED et sont donc des mécanismes proposés pour sa physiopathologie.
  • Hyperactivation des lymphocytes T et B, augmentation de l'apoptose, clairance défectueuse des complexes immuns, rapport élevé de lymphocytes T CD4: CD8 et altération de la tolérance auto-immune³
• L'arthrite LED est traditionnellement considérée comme légère, réversible et non érosive.
  • 5 à 15 % des cas évoluent vers une arthropathie déformante, soit érosive comme dans le syndrome du rhupus, soit non érosive comme dans l'arthropathie de Jaccoud.⁵
    • L'arthropathie de Jaccoud est caractérisée par une subluxation des articulations métacarpophalangiennes (MP), une déviation ulnaire, une déformation du col de cygne et une déformation du pouce dues à des modifications des tissus mous.
  • Les déformations articulaires de la main résultent d'une laxité des ligaments et de la plaque palmaire, ainsi que d'une subluxation des tendons extenseurs, entraînant un déséquilibre des forces agissant sur les articulations. La déformation est activement corrigible au départ, mais peut évoluer vers une déformation fixe.
    • La déformation caractéristique de l'articulation MCP est la flexion, avec une déviation ulnaire et une subluxation palmaire résultant d'une subluxation du tendon extenseur ulnaire par rapport à la tête métacarpienne. 
      • Le déplacement progressif de la paume du tendon extenseur provoque une subluxation palmaire de la phalange proximale. 
      • Le raccourcissement musculaire intrinsèque, en particulier des muscles ulnaires, résulte de la subluxation palmaire de la phalange proximale et de la déviation ulnaire de l'articulation MCP.
      • L'étanchéité intrinsèque qui en résulte provoque une déformation en hyperextension au niveau de l'articulation interphalangienne proximale.
        • Cliniquement, le patient progresse depuis la capacité d'étendre activement les articulations MCP affectées à la perte de l'extension active mais au maintien de l'extension passive.
        • Dans les stades ultérieurs, la déformation peut se fixer avec une incapacité à étendre les articulations MCP, même passivement.

Anatomie associée

• Joints MP
• Articulations interphalangiennes (IP)
• Tendon fléchisseur de la main
• Articulation du poignet
• Tendon fléchisseur du poignet
• Tendon extenseur du poignet

Incidence 

• Le LED se présente généralement entre 15 et 44 ans et a une prévalence d'environ 5.8 à 130 pour 100,000 XNUMX.⁶, avec ≥1.5 million d'Américains actuellement touchés⁷
• Le LED est 2 à 3 fois plus répandu chez les Afro-Américains que chez les Caucasiens, et il est 10 fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.⁸
• L'atteinte musculo-squelettique inflammatoire est l'une des manifestations les plus courantes du LED, touchant jusqu'à 95 % des patients.⁹
• Les prédicteurs les plus importants de la progression de la maladie sont l’âge avancé au moment du diagnostic, la race afro-américaine et le faible revenu.⁴
• Les facteurs de risque possibles comprennent le tabagisme, l'administration d'œstrogènes aux femmes ménopausées, l'exposition aux rayons UV, le diabète et le surpoids.³

Conditions connexes

• La polyarthrite rhumatoïde
• Syndrome de rhupus
• Arthropathie de Jaccoud
• Leucémie
• Leucopénie
• Anémie
• Arthrose
• Maladie rénale
• Péricardite
• Myocardite
• L'athérosclérose
• Pleurésie
• Pancréatite
• Maladie du système nerveux central
• Ostéonécrose
• Problèmes de vue
• Phénomène de raynaud
• Vasculite
• Ostéoporose
• Syndrome des antiphospholipides
• Implication ophtalmologique
• Syndrome du canal carpien
• Doigt déclencheur
• Les articulations les plus fréquemment touchées sont les articulations MP, IP, du poignet et du genou.⁹

XNUMX. Diagnostic Différentiel

• Maladie de Still apparaissant à l'âge adulte
• Lymphome à cellules B
• Syndrome de Behcet
• Syndrome de fatigue chronique
• dermatomyosite
• Endocardite
• Virus d'Epstein-Barr
• Fibromyalgie
• L'hépatite C
• Infection par le VIH
• Maladie inflammatoire de l'intestin
• La maladie de Kikuchi
• La maladie de Lyme
• Maladie mixte du tissu conjonctif
• La sclérose en plaques
• Polymyosite
• L'arthrite psoriasique
• Arthrite réactive
• La polyarthrite rhumatoïde
• Rhupus
• Sarcoïdose
• Sclérodermie
• Maladie sérique
• Le syndrome de Sjogren
• Sclérose systémique
• Purpura thrombopénique thrombotique
• Maladie thyroïdienne
• Maladie indifférenciée du tissu conjonctif
• Vasculite

Diagnostic de laboratoire spécial

• L'évaluation initiale doit inclure :
  • Numération sanguine complète (CBC)
  • Panel métabolique complet (CMP)
  • Analyse d'urine avec microscopie (UA)
  • Anticorps antiphospholipides
  • Réactifs de phase aiguë, c'est-à-dire. Vitesse de sédimentation estimée (ESR) et protéine C-réactive (CRP)
  • Créatinine sérique et débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe)
  • Test d'anticorps antinucléaires (ANA)⁴ -- si celui-ci est positif, des examens complémentaires à prescrire :
    • Tests de niveau complément C3 et C4 ou CH50
    • Anticorps anti-ADNdb
    • Anticorps anti-sm
    • Anti-Ro/SSA et Anti-La/SSB
    • Anticorps anti-U1RNP
    • Anticorps antiribosomal protéine P