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LED (LUPUS ÉRYTHÉMATIQUE SYSTÉMIQUE)

Introduction

Le lupus érythémateux systémique (LED) est une maladie rhumatismale multisystémique, auto-immune, touchant les articulations et la peau chez jusqu'à 90 % des personnes touchées. Le LED affecte simultanément divers systèmes organiques et son évolution est généralement récurrente, avec des périodes de rémission relative suivies de rechutes. L'atteinte de la main est une manifestation courante et peut varier considérablement d'une légère arthralgie à des mains gravement déformées. Le traitement varie considérablement en fonction de l'implication systémique et de la gravité de la maladie, mais la prise en charge conservatrice se concentre généralement sur un traitement de fond par des médicaments antirhumatismaux de fond (ARMM) et d'autres interventions pharmacologiques, tandis que les procédures chirurgicales telles que le rééquilibrage des tendons, l'arthrodèse et l'arthroplastie sont généralement réservées aux patients atteints de déformation avancée et déficiences fonctionnelles sévères.1,2

XNUMX. Physiopathologie

  • Des facteurs génétiques, épigénétiques, ethniques, immunorégulateurs, hormonaux et environnementaux seraient tous associés à son développement.
  • De nombreux troubles immunitaires innés et acquis surviennent dans le LED et sont donc des mécanismes proposés pour sa physiopathologie.
    • Hyperactivation des lymphocytes T et B, augmentation de l'apoptose, clairance défectueuse des complexes immuns, rapport élevé de lymphocytes T CD4: CD8 et altération de la tolérance auto-immune3
  • L'arthrite LED est traditionnellement considérée comme légère, réversible et non érosive.
    • 5 à 15 % des cas évoluent vers une arthropathie déformante, soit érosive comme dans le syndrome du rhupus, soit non érosive comme dans l'arthropathie de Jaccoud.5
      • L'arthropathie de Jaccoud est caractérisée par une subluxation des articulations métacarpophalangiennes (MP), une déviation ulnaire, une déformation du col de cygne et une déformation du pouce dues à des modifications des tissus mous.
    • Les déformations articulaires de la main résultent d'une laxité des ligaments et de la plaque palmaire, ainsi que d'une subluxation des tendons extenseurs, entraînant un déséquilibre des forces agissant sur les articulations. La déformation est activement corrigible au départ, mais peut évoluer vers une déformation fixe.
      • La déformation caractéristique de l'articulation MCP est la flexion, avec une déviation ulnaire et une subluxation palmaire résultant d'une subluxation du tendon extenseur ulnaire par rapport à la tête métacarpienne. 
        • Le déplacement progressif de la paume du tendon extenseur provoque une subluxation palmaire de la phalange proximale. 
        • Le raccourcissement musculaire intrinsèque, en particulier des muscles ulnaires, résulte de la subluxation palmaire de la phalange proximale et de la déviation ulnaire de l'articulation MCP.
        • L'étanchéité intrinsèque qui en résulte provoque une déformation en hyperextension au niveau de l'articulation interphalangienne proximale.
          • Cliniquement, le patient progresse depuis la capacité d'étendre activement les articulations MCP affectées à la perte de l'extension active mais au maintien de l'extension passive.
          • Dans les stades ultérieurs, la déformation peut se fixer avec une incapacité à étendre les articulations MCP, même passivement.

Anatomie associée

  • Joints MP
  • Articulations interphalangiennes (IP)
  • Tendon fléchisseur de la main
  • Articulation du poignet
  • Tendon fléchisseur du poignet
  • Tendon extenseur du poignet

Incidence 

  • Le LED se présente généralement entre 15 et 44 ans et a une prévalence d'environ 5.8 à 130 pour 100,000 XNUMX.6, avec ≥1.5 million d'Américains actuellement touchés7
  • Le LED est 2 à 3 fois plus répandu chez les Afro-Américains que chez les Caucasiens, et il est 10 fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.8
  • L'atteinte musculo-squelettique inflammatoire est l'une des manifestations les plus courantes du LED, touchant jusqu'à 95 % des patients.9
  • Les prédicteurs les plus importants de la progression de la maladie sont l’âge avancé au moment du diagnostic, la race afro-américaine et le faible revenu.4
  • Les facteurs de risque possibles comprennent le tabagisme, l'administration d'œstrogènes aux femmes ménopausées, l'exposition aux rayons UV, le diabète et le surpoids.3

Conditions connexes

  • La polyarthrite rhumatoïde
  • Syndrome de rhupus
  • Arthropathie de Jaccoud
  • Leucémie
  • Leucopénie
  • Anémie
  • Arthrose
  • Maladie rénale
  • Péricardite
  • Myocardite
  • L'athérosclérose
  • Pleurésie
  • Pancréatite
  • Maladie du système nerveux central
  • Ostéonécrose
  • Problèmes de vue
  • Phénomène de raynaud
  • Vasculite
  • Ostéoporose
  • Syndrome des antiphospholipides
  • Implication ophtalmologique
  • Syndrome du canal carpien
  • Doigt déclencheur
  • Les articulations les plus fréquemment touchées sont les articulations MP, IP, du poignet et du genou.9

XNUMX. Diagnostic Différentiel

  • Maladie de Still apparaissant à l'âge adulte
  • Lymphome à cellules B
  • Syndrome de Behcet
  • Syndrome de fatigue chronique
  • dermatomyosite
  • Endocardite
  • Virus d'Epstein-Barr
  • Fibromyalgie
  • L'hépatite C
  • Infection par le VIH
  • Maladie inflammatoire de l'intestin
  • La maladie de Kikuchi
  • La maladie de Lyme
  • Maladie mixte du tissu conjonctif
  • La sclérose en plaques
  • Polymyosite
  • L'arthrite psoriasique
  • Arthrite réactive
  • La polyarthrite rhumatoïde
  • Rhupus
  • Sarcoïdose
  • Sclérodermie
  • Maladie sérique
  • Le syndrome de Sjogren
  • Sclérose systémique
  • Purpura thrombopénique thrombotique
  • Maladie thyroïdienne
  • Maladie indifférenciée du tissu conjonctif
  • Vasculite

Diagnostic de laboratoire spécial

  • L'évaluation initiale doit inclure :
    • Numération sanguine complète (CBC)
    • Panel métabolique complet (CMP)
    • Analyse d'urine avec microscopie (UA)
    • Anticorps antiphospholipides
    • Réactifs de phase aiguë, c'est-à-dire. Vitesse de sédimentation estimée (ESR) et protéine C-réactive (CRP)
    • Créatinine sérique et débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe)
    • Test d'anticorps antinucléaires (ANA)4 -- si celui-ci est positif, des examens complémentaires à prescrire :
      • Tests de niveau complément C3 et C4 ou CH50
      • Anticorps anti-ADNdb
      • Anticorps anti-sm
      • Anti-Ro/SSA et Anti-La/SSB
      • Anticorps anti-U1RNP
      • Anticorps antiribosomal protéine P
Codes CIM-10

  • LED (LUPUS ÉRYTHÉMATIQUE SYSTÉMIQUE)

    Nom du guide de diagnostic

    LED (LUPUS ÉRYTHÉMATIQUE SYSTÉMIQUE)

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    LED (LUPUS ÉRYTHÉMATIQUE SYSTÉMIQUE)M32.9   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Déformations de la main SLE
  • Déformations bilatérales de la main en LED. Notez la déviation ulnaire des doigts ainsi que le gonflement et la déformation de l'articulation MP, surtout à droite.
    Déformations bilatérales de la main en LED. Notez la déviation ulnaire des doigts ainsi que le gonflement et la déformation de l'articulation MP, surtout à droite.
XNUMX. Symptôms
Douleur souvent associée à une déformation de la main, un engourdissement, un gonflement et une raideur des articulations et une perte de force
Synovite, nécrose avasculaire et arthropathie de Jaccoud
Myalgie, ténosynovite, troubles tendineux, déchirures et déficiences fonctionnelles
Photosensibilité
Douleur thoracique pleurétique et essoufflement
Fatigue et sensibilité au froid
Maux de tête, confusion et perte de mémoire
Les ulcères buccaux
Fever
La perte de cheveux
Fausses couches récurrentes
Une éruption cutanée faciale (malaire) en forme de papillon
Histoire typique

Le patient type est une femme afro-américaine de 42 ans qui présente une série de symptômes affectant plusieurs systèmes, notamment une éruption malaire, des douleurs thoraciques, un essoufflement et de la fatigue, ainsi que de l'arthralgie, une raideur, un gonflement et perte de force dans ses mains et ses poignets. Les symptômes de type polyarthrite rhumatoïde ont progressé, ce qui interfère désormais avec sa capacité à effectuer de nombreuses activités quotidiennes de base nécessitant l’utilisation de ses mains.

Liens vers les examens, les panneaux et les tests
Liens de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
Déformations radiologiques du LED
  • Radiographie SLE (AP) avec subluxations et luxations articulaires MP sévères sans érosion articulaire. Notez la déformation en boutonnière de l'index.
    Radiographie SLE (AP) avec subluxations et luxations articulaires MP sévères sans érosion articulaire. Notez la déformation en boutonnière de l'index.
Options de traitement
Conservateur

Non pharmacologique et préventif

  • protection solaire
  • Alimentation et nutrition
  • Exercice
  • Sevrage tabagique
  • Vaccinations
  • Traiter les comorbidités

Conservateur

  • Tous les patients doivent recevoir une éducation, des conseils et un soutien, et l'approche thérapeutique générale doit être similaire à celle de la polyarthrite rhumatoïde.4
  • Les poussées intermittentes sont généralement traitées avec des AINS et des salicylates
  • Pour l’arthrite réfractaire, un traitement immunosuppresseur peut être utilisé
  • Médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD)
    • Hydroxychloroquine ou chloroquine - première intention de traitement pour tout degré de LED
    • Le méthotrexate
    • Azathioprine et mycophénolate
    • Le rituximab
    • Mycophénolate
    • Cyclophosphamide
    • Immunoglobuline IV
    • Thérapie d'appoint [pour traiter les douleurs articulaires4]
      • Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
      • Glucocorticoïdes systémiques à faible dose (par exemple, méthylprednisolone, prednisone)
      • Belimumab - généralement ajouté en cas de résistance aux médicaments de traitement de première intention
      • Cyclosporine
  • Physiothérapie, y compris exercices aérobiques et modalités passives
Opératoire
  • Peut être nécessaire pour les patients présentant une maladie articulaire avancée entraînant des déformations de la main et/ou du poignet et des limitations fonctionnelles importantes
  • Les comorbidités dues à des maladies d'autres systèmes organiques doivent être évaluées et prises en charge en préopératoire.
  • Les tendons extenseurs des articulations MCP se luxent dans la direction ulnaire, résidant finalement au niveau de l'axe articulaire.
    • Si l’articulation peut être réduite passivement, les tendons extenseurs doivent être ténodés dorsalement à la phalange proximale et réalignement des bandes sagittales.
    • Si l’articulation est fixée, une arthroplastie de résection de la tête métacarpienne avec implant en silicone est indiquée.
      • La libération des éléments intrinsèques ulnaires serrés, des plaques palmaires et de la partie palmaire des ligaments collatéraux peut ne pas suffire à réduire la déformation fixée.
  • Déformation du col de cygne causée par une laxité et un déséquilibre tendineux au niveau de l'articulation IPP
    • L’hyperextension précoce de l’IPP peut être traitée avec des orthèses en forme de huit.
    • A un stade intermédiaire, une ténodèse des fléchisseurs superficiels des orteils peut corriger la déformation.
    • En cas de col de cygne fixe, une arthrodèse de l'articulation peut être indiquée.
  • L'effondrement et l'instabilité du pouce surviennent souvent avec la progression de la maladie.
    • Une arthrodèse peut être nécessaire pour stabiliser les articulations MCP et IP
  • Les déformations carpiennes comprennent l'effondrement du carpe, la translocation carpienne ulnaire et la luxation lunaire palmaire avec subluxation dorsale de la tête ulnaire - fréquentes mais peuvent ne pas être symptomatiques - une proéminence sévère de la tête ulnaire peut entraîner des ruptures secondaires du tendon extenseur.
    • Une arthrodèse limitée ou totale du poignet +/- une résection ulnaire distale et une stabilisation tendineuse peuvent être utiles.
Complications
  • Infection
  • Anomalies cardiovasculaires
  • Toxicité rétinienne
  • Néphrite
  • Anomalies rénales
  • L'anémie hémolytique
  • Thrombocytopénie
  • Ruptures tendineuses
  • Subluxation du tendon extenseur
  • Nécrose avasculaire et ostéoporose induites par les glucocorticoïdes
Avantages
  • La mortalité due au LED s'est considérablement améliorée au cours des 50 dernières années, passant d'un taux de survie à 5 ans de 50 % dans les années 1950 à 95 % en 2017.3
Points clés de l'éducation
  • Le LED est difficile à diagnostiquer car bon nombre de ses symptômes ne sont pas spécifiques et chevauchent ceux d’affections plus courantes ; les biomarqueurs sont souvent négatifs ou normaux au début de la maladie4
  • Contrairement à la polyarthrite rhumatoïde, le cartilage articulaire des petites articulations de la main est généralement normal dans le LED.
  • L'arthrite et les arthralgies ont été observées chez jusqu'à 95 % des patients atteints de LED et peuvent précéder le diagnostic de LED de plusieurs mois ou années.
  • L'arthrite a tendance à être migratrice, par rapport à la PR, et les signes radiographiques simples d'érosions sont rares. La raideur matinale est généralement brève et la douleur peut dépasser les constatations physiques objectives.
  • Étant donné que les patients atteints de LED vivent plus longtemps, les soins doivent être complets et inclure des services préventifs en plus du traitement spécifique des déformations de la main.4
  • Une arthrodèse ou une arthroplastie articulaire doit être envisagée plutôt qu'une reconstruction des tissus mous en cas de collapsus intercarpien douloureux avec subluxation palmaire.10
  • Si des arthroplasties MP sont réalisées, une intervention précoce lorsque les articulations peuvent encore être corrigées passivement est recommandée pour de meilleurs résultats.10
  • Le patient doit être évalué fréquemment car la maladie peut progresser et entraîner des déformations fixes.
Références

Cité

  1. Johnsson P, Sandqvist G, Nilsson JÅ et al. Fonction de la main et performance des activités quotidiennes dans le lupus érythémateux systémique : une étude clinique. Lupus 2015;24(8):827-34. PMID: 25542902
  2. Lins CF, Lima de Sá Ribeiro D, Dourado Santos WG, et al. Résultats échographiques des mains et des poignets de patients atteints de lupus érythémateux systémique : relation avec l'examen physique. Echographie Med Biol 2017;43(9):1764-8. PMID: 28602490
  3. Bakshi J, Segura BT, Wincup C, Rahman A. Besoins non satisfaits dans la pathogenèse et le traitement du lupus érythémateux systémique. Clin Rev Allergie Immunol 2017 Epub avant impression. PMID: 28853005
  4. Lam NC, Ghetu MV, Bieniek ML. Lupus érythémateux systémique : approche de soins primaires pour le diagnostic et la prise en charge. Suis médecin de famille 2016;94(4):284-94. PMID: 27548593
  5. Ruano CA, Malheiro R, Oliveira JF et al. L'échographie détecte une inflammation articulaire subclinique des mains et des poignets des patients atteints de lupus érythémateux disséminé sans symptômes musculo-squelettiques. Lupus Sci Med 2017; 4 (1): e000184. PMID: 28123769
  6. Jarukitsopa S, Hoganson DD, Crowson CS et al. Épidémiologie du lupus érythémateux systémique et du lupus érythémateux cutané dans une population majoritairement blanche aux États-Unis. Soins de l'arthrite Res (Hoboken) 2015;67(6):817-28. PMID: 25369985
  7. « Qu'est-ce que le lupus ? » Fondation américaine du lupus. Publié en 2015. Récupéré le 20 septembre 2017 sur https://resources.lupus.org/entry/what-is-lupus.
  8. Somers EC, Marder W, Cagnoli P et al. Incidence et prévalence du lupus érythémateux systémique dans la population : programme d'épidémiologie et de surveillance du lupus du Michigan. Arthrite Rheumatol 2014;66(2):369-78. PMID: 24504809
  9. Gabba A, Piga M, Vacca A et al. Atteinte articulaire et tendineuse dans le lupus érythémateux systémique : une étude échographique des mains et des poignets chez 108 patients. Rhumatologie (Oxford) 2012;51(12):2278-85. PMID: 22956550
  10. Dray GJ, Millender LH, Nalebuff EA, Philips C. Le traitement chirurgical des déformations de la main dans le lupus érythémateux systémique. J Main Surg Am 1981;6(4):339-45. PMID: 7252104

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Evaluations de la Matière

  1. Bakshi J, Segura BT, Wincup C, Rahman A. Besoins non satisfaits dans la pathogenèse et le traitement du lupus érythémateux systémique. Clin Rev Allergie Immunol 2017. PMID: 28853005
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Classiques

  1. Grosse AB. Lupus érythémateux. Cal State J Med 1903;1(11):322-3. PMID: 18732921
  2. Thin G. Sur la pathologie du lupus érythémateux. Méd Chir Trans 1875; 58: 59-66.1. PMID: 20896450
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