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Le signe de Horner

Examens et signes

Aperçu historique

  • En 1854, le physiologiste français Claude Bernard a décrit une maladie observée chez les animaux dans laquelle une perturbation de l'innervation sympathique de l'œil provoquait un myosis, un ptosis et une anhidrose.1
  • En 1869, l'ophtalmologiste suisse Johann Friedrich Horner a fourni une évaluation plus complète de cette affection et l'a correctement attribuée à la parésie oculosympathique, ce qui a conduit à la création du terme honorifique de « syndrome de Horner ».1,2

Description

  • Le signe de Horner, ou syndrome, est en fait une combinaison de signes cliniques classiques – la triade du ptosis homolatéral, du myosis pupillaire et de l'anhidrose faciale – qui surviennent suite à une lésion ou à une interruption de la voie oculosympathique.2,3

XNUMX. Physiopathologie

  • Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut se développer à partir de lésions situées à n'importe quel point du trajet sympathique et peut être acquis ou congénital. Classiquement, la cause du syndrome de Horner congénital est un traumatisme à la naissance entraînant une lésion du plexus brachial (paralysie de Klumpke), mais des étiologies plus agressives, telles que le neuroblastome et la thrombose de l'artère carotide, ont également été observées.4
  • Les causes potentielles du syndrome de Horner acquis comprennent : des lésions neuronales primaires ou préganglionnaires, un accident vasculaire cérébral, une tumeur, une migraine, une ischémie de l'artère carotide, un traumatisme du plexus brachial, un anévrisme carotidien disséquant, un néoplasme de la fosse crânienne moyenne et une lésion iatrogène.
    • Le long parcours anatomique de la chaîne oculosympathique la rend vulnérable à de nombreux processus pathologiques. 
    • Dans la plupart des cas, la cause du syndrome de Horner isolé est bénigne ou provient d'une cause préalablement identifiée, telle qu'une intervention chirurgicale, mais il est important d'envisager également la possibilité d'une dissection carotidienne et d'un néoplasme.3

Instructions de Pose et d'Entretien

  1. Obtenez un historique précis et complet du patient, y compris un traumatisme antérieur, une perte sensorielle et des douleurs au visage, au cou, aux épaules ou aux bras. Demandez également si le patient a récemment subi une procédure interventionnelle susceptible de causer des dommages neurologiques importants.
  2. Mesurez le diamètre pupillaire en lumière faible et vive ainsi que la réactivité des pupilles à la lumière et à l'accommodation.
  3. Examinez le retard de dilatation de la pupille immédiatement après avoir atténué les lumières.
  4. Examinez les paupières supérieures pour un ptosis et les paupières inférieures pour un ptosis à l’envers.
  5. Observez les mouvements extraoculaires.
  6. Effectuer un examen biomicroscopique de la marge pupillaire ainsi que de la structure et de la couleur de l'iris.
  7. Effectuez un test du champ visuel et un test de la sensation faciale.
  8. Observez la présence de nystagmus, de gonflement du visage, de lymphadénopathie ou d'éruptions vésiculaires.5

Signes et tests associés3,4

  • Le signe « arlequin » : rougeur asymétrique du visage
  • Tests pharmacologiques
    • 4 % de gouttes de cocaïne
    • Apraclonidine
    • Hydroxyamphétamine
    • Pholédrine
  • Échographie Doppler carotidienne
  • Une radiographie pulmonaire
  • Radiographie de la colonne cervicale
  • IRM

Caractéristiques des performances diagnostiques

  • Un diagnostic de syndrome de Horner doit être envisagé chez tout patient présentant une anisocorie associée à ce qui semble être une constriction pupillaire normale à la fois dans la pupille la plus grande et la plus petite. La présence d'un retard de dilatation de la pupille la plus petite, lorsqu'elle est présente, est également utile pour poser le diagnostic.
    • Les patients chez lesquels un syndrome de Claude Bernard-Horner est suspecté doivent être évalués à la recherche de signes de dysfonctionnement du nerf crânien, en particulier d'une parésie du nerf abducens ipsilatéral pouvant indiquer une lésion du sinus caverneux ou, dans de très rares cas, du tronc cérébral.1

Autre Information

Photos de présentation et schémas associés
Aspect clinique du signe de Horner
  • Le signe de Horner est fréquemment associé à des avulsions des racines C8 et T1 qui endommagent également les fibres sympathiques du visage et peuvent produire un signe de Horner ipsilatéral : 1) ptosis (paupière tombante) ; 2) méiose (pupille contractée) ; 3) énophtalmie (globe coulé). Le signe de Horner est associé à une face anhydre homolatérale et à un mauvais pronostic lorsqu'il est associé à une lésion du plexus brachial.7
    Le signe de Horner est fréquemment associé à des avulsions des racines C8 et T1 qui endommagent également les fibres sympathiques du visage et peuvent produire un signe de Horner ipsilatéral : 1) ptosis (paupière tombante) ; 2) méiose (pupille contractée) ; 3) énophtalmie (globe coulé). Le signe de Horner est associé à une face anhydre homolatérale et à un mauvais pronostic lorsqu'il est associé à une lésion du plexus brachial.7
Définition du résultat positif
  • Un résultat positif se produit lorsque le clinicien observe la triade classique de ptose homolatérale, méiose pupillaire et anhydrose faciale avec énophtalmie (globe enfoncé).7
Définition du résultat négatif
  • Un résultat négatif se produit lorsque le clinicien n’observe pas la triade classique ptosis homolatéral, myosis pupillaire et anhydrose faciale avec énophtalmie (globe enfoncé).7
Commentaires et Perles
  • Les étiologies du syndrome de Claude Bernard-Horner sont nombreuses, certaines mettant la vie en danger. Par conséquent, les cliniciens évaluant un éventuel syndrome de Horner doivent évaluer soigneusement le patient à la recherche d'autres manifestations neurologiques susceptibles d'aider à confirmer le diagnostic et à localiser le site de la blessure. C'est pourquoi, en plus d'un examen physique complet, des tests pharmacologiques doivent également être utilisés pour y parvenir.1
    • Le diagnostic des caractéristiques du syndrome de Claude Bernard-Horner n'est pas simple, car les signes cliniques peuvent être subtils et il n'est pas courant que les patients présentent la triade classique de signes ; cependant, le diagnostic sera plus probable s'il est suspecté, car le fait de ne pas reconnaître la maladie pourrait entraîner une invalidité permanente à long terme.3,6
    • Ces signes étant souvent subtils, des tests supplémentaires sont souvent nécessaires.3
  • Il a été suggéré que les méthodes pharmacologiques de localisation des lésions sympathiques pourraient être moins fiables dans le syndrome de Claude Bernard-Horner congénital que dans le syndrome de Claude Bernard-Horner acquis. De telles réponses atypiques ne sont pas largement reconnues et peuvent avoir des implications dans la prise en charge du syndrome de Claude Bernard-Horner congénital.4
Diagnostics associés aux examens et aux signes
Références
  1. Kanagalingam, S et Miller, NR. Syndrome de Horner : perspectives cliniques. Oeil Cerveau 2015; 7: 35-46. PMID: 28539793
  2. Nasser, BA, Mesned, A, Moazamy, YE et al. Syndrome de Claude Bernard-Horner après chirurgie cardiaque pédiatrique : à propos d'un cas et revue de la littérature. Cardiol Jeune 2015;25(3):569-72. PMID: 24717921
  3. Davagnanam, I, Fraser, CL, Miszkiel, K et al. Syndrome de Horner chez l'adulte : un algorithme combiné clinique, pharmacologique et d'imagerie. Oeil (Londres) 2013;27(3):291-8. PMID: 23370415
  4. Morrison, DA, Bibby, K et Woodruff, G. Le signe « arlequin » et le syndrome de Horner congénital. J Neurol Neurosurg Psychiatrie 1997;62(6):626-8. PMID: 9219751
  5. Bardorff, C. Présentation clinique du syndrome de Horner. Medscape. 2017.
  6. Lazar, I, Cavari, Y, Rosenberg, E et al. Le syndrome de Claude Bernard-Horner chez les patients admis en unité de soins intensifs pédiatriques : épidémiologie, diagnostic et pratique clinique. Anesthésie Soins Intensifs 2013;41(1):20-3. PMID: 23362886
  7. Hentz VR, Narakas A. Le résultat de la prise en charge microchirurgicale de la paralysie du plexus brachial. Évaluation des résultats et prévision des résultats Orthop Clin North Am 1988 : 19(1) : 107
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