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SARCOME ÉPITHÉLIÏDE

Introduction

Les sarcomes épithélioïdes sont les sarcomes des tissus mous de la main les plus courants. Ces lésions sont des tumeurs rares, malignes et à croissance lente des tissus mous. Ils sont souvent diagnostiqués à tort comme des lésions ou des ulcérations cutanées ou sous-cutanées bénignes qui peuvent se faire passer pour un processus infectieux. Ils sont généralement localisés dans les membres supérieurs des jeunes adultes et ont tendance à récidiver localement. Les tumeurs épithélioïdes métastasent fréquemment dans les poumons et les ganglions lymphatiques.1-6

Physiopathologie

  • Tumeur de lignée et différenciation incertaine
  • Affiche une différenciation épithéliale de type carcinome
  • Masse multinodulaire à prédominance solide avec de multiples zones d'hémorragie et de nécrose
  • Nodules dans les tissus mous profonds, moins fréquemment dans la peau ou sous-cutanée

Anatomie associée

  • Principalement sur l'avant-bras, le dos de la main, la paume ou le doigt. 6  

Incidence et conditions connexes

  • Plus fréquent chez les hommes que chez les femmes (2:1)
  • L'incidence annuelle estimée du sarcome épithélioïde des membres supérieurs était de 0.4 cas pour 1 million d'individus en 2005.
  • Métastases chez environ 40 % des patients dans les poumons (principalement), les ganglions lymphatiques, les os et le cerveau

Diagnostic différentiel 1-6

  • Inflammation granulomateuse chronique
  • Histocytome fibreux
  • Fasciite nodulaire
  • Fibromatose
  • Tumeur à cellules géantes de la gaine tendineuse
  • Mélanome
  • Sarcome à cellules claires du tendon et aponévrose
  • Schwannome
  • Carcinome épidermoïde métastatique
  • Adénocarcinome métastatique
  • Sarcome synovial
  • Hémagnioendothéliome épithélioïde
  • Léiomyosarcome épithélioïde
  • Tumeurs rhabdoïdes extrarénales malignes
  • Tumeur vasculaire épithélioïde
  • Mélanome amélanotique
  • Angiosarcome
  • Fibrosarcome
  • Histiosarcome fibreux malin
  • Infection chronique de bas grade
  • Verrue vulgaire (verrue)
  • Plaie non cicatrisée 
Codes CIM-10

  • SARCOME ÉPITHÉLIÏDE

    Nom du guide de diagnostic

    SARCOME ÉPITHÉLIÏDE

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    SARCOME ÉPITHÉLIOÏDE DU MEMBRE SUPÉRIEUR (NÉOPLASME MALIGNE DES TISSUS CONJONCTIFS ET MOUS) C49.12C49.11 

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Symptômes
Généralement indolore
Nodules fermes dans les tissus mous profonds (moins fréquemment superficiels)
Une ulcération de la peau peut survenir
Histoire typique

Un patient typique peut signaler une petite masse indolore dans la main qui augmente de taille et commence à ulcérer la peau. Le patient peut avoir été traité pour plusieurs affections cutanées bénignes différentes et avoir subi une biopsie dermatologique qui a finalement confirmé histologiquement un sarcome. Le sarcome épithélioïde est un néoplasme agressif qui peut récidiver après l'excision et métastaser avant ou après l'excision chirurgicale. 

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Diagnostiquer et traiter la lésion de manière précoce et précise afin de prévenir les métastases et la mort
Conservateur
  • aucun
Opératoire
  • Excision chirurgicale large en bloc ou résection(s) de rayon avec des marges nettes. L'approche chirurgicale dépendra de la localisation de la lésion.
  • Amputation (en cas de récidives multiples)
Complications
  • Biopsie excisionnelle avec marges incomplètes (pas claires)
  • Bilan incomplet ou stadification du sarcome et de la maladie métastatique.
  • Le transfert vers un centre spécialisé est donc indispensable en cas de masses de tissus mous d’identité incertaine.
Avantages
  • En fonction de l'adéquation de l'excision initiale, taux de récidive de 34 à 77 % et métastases chez environ 40 % des patients, impliquant principalement les poumons 1-6
  • La survie globale médiane est d'environ 88 mois pour les patients sans métastases à distance et de mois pour les patients avec métastases à distance.
  • Pronostic affecté par le site, l'âge du diagnostic, la taille de la tumeur, le stade et la pathologie microscopique
Points clés de l'éducation
  • Le sarcome épithélioïde est le sarcome des tissus mous de la main le plus courant.1-6
  • Les tumeurs peuvent ressembler à des infections et les infections peuvent ressembler à des tumeurs ; il est donc essentiel de cultiver et de biopsier toutes les lésions suspectes !
  • Le diagnostic différentiel étant vaste, le sarcome épithélioïde peut être découvert fortuitement après une biopsie dermatologique ou excisionnelle d'une lésion suspectée bénigne.
  • Soyez extrêmement prudent lorsque vous évaluez et traitez une masse des mains présentant une ulcération chronique de la peau.
  • Ces lésions nécessitent une analyse pathologique et des colorations diagnostiques pour les immunophénotypes caractéristiques associés au sarcome épithélioïde.
  • L'analyse immunophénotypique caractéristique doit inclure les colorations de la vimentine, de la cytokératine, de la kératine et de l'antigène de la membrane épithéliale.
  • L'évaluation génétique peut inclure une perte du gène INI1 (> 80 % des patients atteints de sarcome épithélioïde)
Références

Articles cités et nouveaux

  1. Guzzetta A, Montgomery E, Lyu H et al. Sarcome épithélioïde : expérience d'une institution avec un sarcome rare. J Rés Surg 2012;177(1):116-22. PMID: 22575361
  2. Akpinar F, Dervis E, Demirkesen C et al.. Ind J Dermatol Vénéréol Leprol 2014;80(2):168-70. PMID: 24685864
  3. Levy, A, Le Péchoux C, Terrier P, et al. Sarcome épithélioïde : nécessité d’une approche multimodale pour maximiser les chances d’un traitement curatif conservateur. Ann Surg Oncol2014;21(1):269-76. PMID: 24046109
  4. Mavrogenis AF, Panagopoulos GN, Angelini A, Lesensky J, Vottis C, Megaloikonomos PD, Kokkalis ZT, Kontogeorgakis V Ruggieri P, Papagelopoulos PJ. Tumeurs de la main. Eur J Orthop Surg Traumatol 2017; 27: 747-762. PMID: 28585186
  5. Ross HM, Lewis JJ, Woodruff JM et Brennan MF. Sarcome épithélioïde : comportement clinique et facteurs pronostiques de survie. Ann Surg Onc 1997; 4(6): 491-495. PMID: 9309338
  6. EA athanasienne. Sarcomes malins des os et des tissus mous de la main. J Hand Surg Am 2004 ; 4(2) : 60-72.

Avis

  1. Armah H, Parwani A. Sarcome épithélioïde. Laboratoire Arch Pathol Med2009;133(5):814-9. PMID: 19415960
  2. Sobanko J, Meijer L, Nigra T. J Clin Aesthet Dermatol 2009;2(5):49-54. PMID: 20729965   

Classiques

  1. Enzinger F. Sarcome épithéloïde. Un sarcome simulant un granulome ou un carcinome. Cancer 1970;26(5):1029-41. PMID: 5476785
  2. Chase D, Enzinger F. Sarcome épithélioïde : diagnostic, indicateurs pronostiques et traitement. Suis J Surg Pathol 1985;9(4):241-63. PMID: 4014539
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