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POUCE TRIPHALANGÉEN

Introduction

Un pouce triphalangien (TPT) a trois phalanges au lieu de deux et, par conséquent, le pouce est long et ressemble en apparence à un doigt. Cette anomalie congénitale est rare et de pathogénie incertaine. Wood a rapporté que le pouce triphalangien était hérité par un simple modèle de transmission autosomique dominante.5  Zuidam et al. ont noté qu'il existe une région aux Pays-Bas où le pouce triphalangien a été associé au chromesome 7q36.3  Le pouce triphalangien peut survenir isolément, en association avec d'autres malformations de la main et du pied, ou comme caractéristique de divers syndromes. Dans environ deux tiers des cas, il existe une composante génétique. Il existe deux types de TPT isolés : opposables et non opposables. Le TPT isolé peut survenir sous la forme d'un trouble sporadique, mais il est généralement hérité de manière autosomique dominante. Les cas sporadiques sont opposables et unilatéraux. Les cas autosomiques dominants sont pour la plupart non opposables et bilatéraux. En raison de la rareté de cette maladie, il existe de grandes divergences d’opinions sur les caractéristiques de la maladie, son étiologie et ses systèmes de classification.1-5

XNUMX. Physiopathologie

Les théories comprennent :

  • Échec de fusion des phalanges moyennes et distales (persistance de la phalange moyenne) au premier chiffre (le chiffre anormal est opposable)
  • Duplication de l'index associée à l'absence du pouce (un doigt anormal est non opposable)
  • Tentative arrêtée de formation d'un pouce bifide (un doigt anormal est opposable)

Incidence et conditions connexes

  • Seulement environ 140 cas de TPT ont été signalés dans le monde au cours du siècle dernier. 
  • Une incidence d'un cas de pouce triphalangien pour 25,000 XNUMX naissances vivantes a été rapportée.5
  • La fréquence à laquelle le TPT est associé au pouce bifide, à la polydactylie pré-axiale et à la déformation de la main fendue (« pince de homard ») suggère une relation pathogénétique étroite entre ces anomalies.
  • La relation entre le pouce triphalangien et le pouce bifide (polydactylie radiale) est forte. Les rapports faisant état du pourcentage de pouces triphalangiens associés à une polyddacylie du pouce varient de 11 % à 32 %.
  • D'autres déformations associées comprennent le syndrome de brachyectrodactylie et la polydactylie préaxiale des pieds.

Résultats de l'examen, signes et tests positifs

  • Persistance d'une phalange moyenne : pouces longs et fins avec légère flexion et déviation ulnaire des phalanges distales
  • Absence de pouce/duplication de l'index : main à 5 doigts avec tous les doigts triphalangiens et dans le même plan
  • Duplication incomplète du pouce : le doigt ulnaire présente une petite troisième phalange interposée entre l'ongle et la phalange proximale sur sa face radiale.
  • La force du pouce est considérablement diminuée mais les activités de la vie quotidienne restent intactes.
  • Les muscles thénar peuvent être sous-développés, bien que fonctionnels
  • Il peut y avoir aucune mobilité au niveau des articulations interphalangiennes proximales ou distales (IPP, DIP)
  • L'articulation métacarpophalangienne (MP) est généralement stable.

Options de préparation

  • Rayons X
    • Persistance d'une phalange moyenne : 3 éléments phalangiens normalement formés dans chaque pouce, avec une épiphyse à chaque extrémité du premier métacarpien
    • Absence de pouce/duplication de l'index : 3 phalanges sur les 5 chiffres
    • Duplication incomplète du pouce : pouce bifide
  • Le bilan peut être approfondi en fonction des syndromes associés suspectés. Par exemple, pour rechercher le syndrome de Blackfan-Diamond, des études en laboratoire rechercheraient :
    • Anémie macrocytaire sans autre cytopénie significative
    • Réticulocytopénie
    • Cellularité médullaire normale avec un manque de précurseurs érythroïdes

XNUMX. Diagnostic Différentiel

Plus de 50 malformations, syndromes et agents tératogènes ont été associés au TPT. Voici une liste partielle :

  • Syndrome d'Aase
  • Absence de muscle pectoral
  • Syndrome de Blackfan-Diamant
  • Pancytopénie de Fanconi
  • Syndrome de Holt-Oram
  • Phénytoïne (dilantine)
  • Polydactylie-syndactylie
  • Hyplasie radiale, thrombocytopathie et déficience auditive neurosensorielle
Codes CIM-10

  • POUCE TRIPHALANGÉEN

    Nom du guide de diagnostic

    POUCE TRIPHALANGÉEN

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    POUCE TRIPHALANGÉENQ68.1   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

XNUMX. Symptôms
Faible pincement et adhérence
Aspect anormal avec des pouces longs et fins notés
Déformations angulaires du pouce et aspect inacceptable
Histoire typique

Le TPT est souvent bilatéral et associé à des antécédents familiaux positifs. En raison de la rareté de cette maladie, on ne sait pas grand-chose d’autre.

Liens vers les examens, les panneaux et les tests
Liens de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
Pouce triphalangien
  • Pouce triphalangien hypoplasique : 1.phalange distale ; 2.phalangienne moyenne ; 3. phalange proximale ; Métacarpien du pouce M
    Pouce triphalangien hypoplasique : 1.phalange distale ; 2.phalangienne moyenne ; 3. phalange proximale ; Métacarpien du pouce M
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Améliorer l'apparence du pouce
  • Améliorer la fonction du pouce
  • Informez le patient et/ou ses parents que le pouce sera plus faible que la normale, mais généralement pas assez faible pour affecter la capacité du patient à effectuer les activités de la vie quotidienne.
Conservateur
  • Observation
  • Zuidam et al rapportent que les patients non traités avec un ou plusieurs pouces triphalangiens sont plus faibles mais fonctionnent correctement. 
  • Cette équipe rapporte également que l'apparence du pouce est la préoccupation majeure des patients.
Opératoire

De nombreuses approches chirurgicales différentes ont été réalisées. Chaque cas est unique et une planification chirurgicale minutieuse et individualisée est nécessaire. 

Les options chirurgicales comprennent :

  • Excision d'une phalange
  • Ostéotomie corrective du métacarpien
  • Arthrodèse interphalangienne
  • Résection partielle et totale du pouce triphalangien lorsqu'il fait partie d'un pouce bifide (polydactylie radiale)
  • Ablation du pouce triphalangien et pollicisation du rayon index
Codes CPT pour les options de traitement

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Nom de procédure commun
Excision et reconstruction des doigts surnuméraires
CPT descriptif
Reconstruction des tissus mous et des os des doigts surnuméraires
Numéro de code CPT
26587
Références des codes CPT

L'American Medical Association (AMA) et Hand Surgery Resource, LLC ont conclu un accord libre de droits qui permet à Hand Surgery Resource de fournir à nos utilisateurs 75 codes CPT couramment utilisés liés à la chirurgie de la main à des fins éducatives. Pour les procédures associées à ce guide de diagnostic, les codes CPT sont fournis ci-dessus. Des documents de référence pour ces codes sont fournis ci-dessous. Si les codes CPT des procédures associées à ce guide de diagnostic sont pas répertorié, alors Hand Surgery Resource recommande d’utiliser les références ci-dessous pour identifier les codes CPT appropriés.

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CPT 2021 Édition Professionnelle : Reliure spirale

Thérapie de la main
Complications
  • Des déformations ultérieures peuvent se développer (par exemple, déformation en Z avec déviation ulnaire de l'articulation IPP et déviation radiale de l'articulation DIP)
  • Pincement et adhérence plus faibles que la normale malgré la reconstruction du pouce
  • Les parents doivent être informés qu'en cas de croissance, des procédures chirurgicales reconstructives secondaires peuvent être nécessaires.
  • Les syndromes associés doivent être identifiés afin d'éviter les complications du syndrome sous-jacent
  • L’infection reste un risque avec la reconstruction chirurgicale
Les résultats
  • Une correction quasi anatomique de la déformation est possible.
  • Une amplitude de mouvement satisfaisante et un pincement/préhension fonctionnel peuvent être obtenus.
  • L'amélioration esthétique est généralement obtenue par une reconstruction chirurgicale
Points clés de l'éducation
  • Les patients présentant un pouce bifide (polydactylie radiale) présentent généralement une duplication de différentes parties de leur phalange distale, de leur phalange moyenne et du métacarpien du pouce. En utilisant le système de classification Wassell, les pouces bifides sont classés en fonction du nombre de moitiés dupliquées de chaque os du pouce. Avec la moitié de la phalange distale dupliquée, le type Wassell est un type I. Si toute la phalange distale est dupliquée, la classe Wassell est de type II et de type III si la moitié de la phalange proximale est dupliquée de manière partielle, etc. Lorsqu'un ou plusieurs des pouces dupliqués sont un pouce triphalangien, le pouce bifide est classé comme un type Wassell VII qui est souvent classé en sous-types AD.
  • Les patients ayant un pouce triphalangien n’ont généralement pas une amplitude de mouvement limitée.
  • Chez les enfants, certains conseillent une correction chirurgicale à l’âge de 1 à 2 ans, lorsque les radiographies montrent une ossification.
  • Chez l'adulte, la chirurgie ne doit être entreprise que lorsque la fonction est limitée et/ou que la situation esthétique limite la capacité du patient à fonctionner en société.
  • Un pouce triphalangien peut survenir à la suite d'une exposition à un tératogène (par exemple, l'hydantoïne).
  • Le(s) pouce(s) triphalangien(s) peuvent être associés à de nombreux syndromes congénitaux héréditaires et un bilan minutieux pour exclure les problèmes associés est d'une importance cruciale.
  • Les patients ayant des pouces triphalangiens ont un pincement et une préhension faibles par rapport aux individus ayant des pouces anatomiquement normaux.
  • Les patients porteurs d'un pouce triphalangien sont généralement plus préoccupés par l'apparence de leur pouce que par ses limitations fonctionnelles.
Références

Nouveaux articles

  1. Alrabai HM, Farr S, Girsch W. Ostéotomie de réduction triphalangienne du pouce par une approche en spirale polyvalente. Tech Hand Up Extrême Surg 2016;20(2):54-60. PMID: 26926846
  2. Zuidam JM, Selles RW, de Kraker M, Hovius SE. Résultat de deux types de correction chirurgicale de la phalange supplémentaire du pouce triphalangien : y a-t-il une différence. J Hand Surg Eur Vol 2016;41(3):253-7. PMID: 25794887
  3. Zuidam JM, Selles RW, Ananta M, Runia J, Hovius SER. Le système de classification de la polydactylie radiale : inclusion du pouce triphalangien et de la triplication. J Hand Surg AM 2008 ; 33A : 373-377.
  4. Zuidam JM, de Kraker M, Selles RW, Hovius SER.  Évaluation de la fonction et de l'apparence des adultes porteurs de pouces triphalangiens non traités. J Hand Surg AM 2010 ; 35A(7) : 1146-1152
  5. Virchel E. Wood VE. Polydactylie et pouce triphalangien. J Hand Surg Am 1978 ; 3A(5) : 436-444

Avis

  1. Pedrazzini A, Pogliacomi F, Colacicco A et al. Pouce triphalangien : à propos d’un cas et revue de la littérature. Acta Biomed 2015;86(3):290-5. PMID: 26694158
  2. Qazi Q, Kassner EG. Pouce triphalangien. J Med Genet 1988;25(8):505-20. PMID: 3050097

Classiques

  1. Abramowitz I. Pouce triphalangien. A propos d'un cas et évaluation de son importance dans la morphologie et la fonction du pouce. S Afr Med J 1967;41(5):104-6. PMID: 6020465
  2. Milch H. Pouce triphalangien. J Chirurgie articulaire osseuse Am 1951;33(3):692-7. PMID:
  3. Virchel E. Wood VE. Polydactylie et pouce triphalangien. J Hand Surg Am 1978 ; 3A(5) : 436-444
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