La déformation du pouce dans la paume (pouce serré) est une déformation rare et progressive en flexion et en adduction. Essentiellement, le mécanisme du tendon extenseur du pouce est déficient, ou un ou plusieurs tendons extenseurs sont absents. Le trouble est généralement bilatéral et a une tendance familiale. Le diagnostic est souvent retardé, car le pouce est naturellement dans la paume de la naissance jusqu'à l'âge de 3 mois environ. Une fois que l’enfant commence à utiliser le pouce pour saisir, la flexion et l’adduction persistantes deviennent évidentes. La déformation altère les fonctions de préhension et de pincement. La paralysie cérébrale est la cause la plus fréquente de déformation du pouce dans la paume.
XNUMX. Physiopathologie
- Environ un tiers des cas sont génétiquement sporadiques.
- Il existe un pourcentage élevé de consanguinité positive et d’antécédents familiaux.
- Classement Tsuyuguchi :*
- Type I, flexible : le pouce peut être étendu passivement, sans autre anomalie
- Type II, comorbidité : le pouce ne peut pas être enlevé ou étendu passivement et il existe des anomalies du ligament collatéral ou du muscle thénar.
- Type III, contractures articulaires : des caractéristiques de type II sont présentes avec l'arthrogrypose
* Plusieurs classifications sont couramment utilisées. La classicisation de la Maison définit quatre types de pouce dans la paume.3
Anatomie associée
- Dans la déformation du pouce dans la paume (TIP) :
- Les muscles d'adduction de flexion du pouce constituent la principale force de déformation commune.
- Les muscles d'extension et d'abduction du pouce sont faibles ou ont un mauvais contrôle volontaire
- La mobilité au niveau de l'articulation interphalangienne (IP) peut ne pas être affectée
- Des problèmes de mobilité surviennent au niveau de l’articulation CMC du pouce, de l’articulation métacarpo-phalangienne (MP) et de l’articulation IP du pouce.
- Les neuf muscles qui contribuent à la fonction motrice normale du pouce peuvent faire partie d’une déficience motrice qui produit une déformation du pouce dans la paume.
- Une laxité du ligament collatéral ulnaire et de la plaque palmaire de l'articulation MP du pouce peut également être observée dans la déformation du pouce dans la paume.
Incidence et conditions connexes
- La déformation du pouce dans la paume (TIP) n'est généralement pas isolée, mais se présente avec un large éventail d'autres malformations musculo-squelettiques, telles que la paralysie cérébrale, l'arthrogrypose, la dysmorphie digitotalaire et le syndrome de Freeman-Sheldon.
- Diverses anomalies telles qu'une sangle, une fente palatine et une communication interventriculaire peuvent également être présentes.
- La déformation du pouce dans la paume (TIP) est l’une des nombreuses manifestations courantes de la paralysie cérébrale.
XNUMX. Diagnostic Différentiel
- arthrogrypose
- Infirmité motrice cérébrale
- Dysmorphie digitale totale
- Syndrome de Dundar
- Syndrome de Freeman-Sheldon
- Syndrome MASA
- Pouce de déclenchement
- Lésion cérébrale traumatique
- Accident Vasculaire Cérébral (AVC)
