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Introduction

L'hypoplasie du pouce est une maladie congénitale rare dans laquelle le pouce est sous-développé ou complètement absent. La pathologie est bilatérale chez environ 60 % des patients et le ratio hommes/femmes est de 1/1. Étant donné que la plupart des fonctions de la main nécessitent le pouce, la chirurgie visant à reconstruire un pouce utilisable est le traitement habituel. Pour la même raison, même des résultats modérés ont des effets positifs significatifs sur la qualité de vie. Le moment de l’intervention chirurgicale est controversé. Actuellement, elle est généralement pratiquée à l’âge d’environ 1 an. Outre les déficits fonctionnels de l’hypoplasie du pouce, il convient de considérer l’impact psychologique sur l’enfant. Des résultats chirurgicaux réussis peuvent atténuer cet impact.

Anatomie associée

  • Absence ou faiblesse des muscles intrinsèques
  • Faiblesse musculaire extrinsèque (moins fréquente)
  • Insuffisance de flexion interphalangienne due à des anomalies au niveau du long fléchisseur du pouce
  • Rétrécissement du premier espace Web
  • Instabilité de l'articulation métacarpophalangienne (MP) ulnaire due à une laxité du ligament collatéral
  • Tendon court extenseur du pouce sous-développé ou absent

Incidence et conditions connexes

  • Extrêmement rare (1 nourrisson sur 100,000 XNUMX)
  • Le sous-développement du pouce accompagne de nombreuses affections congénitales, notamment :
    • Syndrome d'Apert
    • Brachydactylie
    • Complexe de fente de main
    • Syndrome d'anneau de constriction congénital
    • Syndrome de Rubinstein-Taybi
    • Symbrachydactylie
    • Duplication du pouce (polydactylie pré-axiale)
    • Carences transversales
    • Déficit longitudinal ulnaire

XNUMX. Diagnostic Différentiel

  • Anémie de Faconi
  • Syndrome de Holt-Oram
  • Déficience radiale
  • Syndrome du goudron
  • VACTERL : anomalies vertébrales, atrésie anale, anomalies cardiaques, fistule trachéo-œsophagienne et/ou atrésie œsophagienne, agénésie et dysplasie rénale et anomalies des membres.  
  • Syndrome de VATER : malformations congénitales possibles au niveau des vertèbres, de l'anus, de la trachée, de l'œsophage ou des reins (reins) 

Résultats de l'examen, signes et tests positifs

  • Le patient peut être incapable de fléchir activement ou de s'opposer au pouce.
  • La classification de Blauth de l'hypoplasie du pouce
    • Grade 1 : pouce petit, mais articulations stables ; hypoplasie mineure ; aucun traitement
    • Grade 2 : toutes les articulations sont présentes, mais MP est instable ; hypoplasie thénar; premier web sous-développé ; anomalies tendineuses
    • Grade 3 : absence du métacarpien proximal et hypoplasie sévère
      • 3A : L’articulation carpométallcarpienne (CMC) est intacte
      • 3B : L’articulation CMC est déficiente ou absente
  • Grade 4 : métacarpien entier absent ; un pont cutané avec faisceau neurovasculaire attache les éléments du pouce à la main ; aussi appelé pouce « flottant » (Pouce Flottant).
  • Grade 5 : pouce absent
Codes CIM-10
  • POUCE HYPOPLASTIQUE

    Nom du guide de diagnostic

    POUCE HYPOPLASTIQUE

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    POUCE HYPOPLASTIQUEQ68.1   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Pouce hypoplasique
  • Pouce hypoplasique droit type 3B
    Pouce hypoplasique droit type 3B
  • Pouce Flottant (Pouce Gauche Flottant) - Pouce Hypoplasique Type 4
    Pouce Flottant (Pouce Gauche Flottant) - Pouce Hypoplasique Type 4
  • Pouce hypoplasique droit de type 4 (vues dorsale et palmaire)
    Pouce hypoplasique droit de type 4 (vues dorsale et palmaire)
  • Pouce hypoplasique droit de type 5
    Pouce hypoplasique droit de type 5
  •  Main hypoplasique avec pouce relativement normal
    Main hypoplasique avec pouce relativement normal
Photos de pathoanatomie et diagrammes associés
Incisions pour la pollicisation
  • Incisions dorsales et palmaires de Carroll pour la pollicisation de l'index.
    Incisions dorsales et palmaires de Carroll pour la pollicisation de l'index.
XNUMX. Symptôms
Pouce(s) plus petit(s) ou absent(s) avec difficulté ou incapacité à saisir et à pincer
Instabilité de l'articulation du pouce MP
Pronation de l'index avec un espace Web profond et large au milieu de l'index
Histoire typique

Le patient peut être un homme ou une femme. Si le patient a atteint des stades de développement supérieurs à 1 an (l'âge typique du traitement chirurgical), les parents sont susceptibles de décrire une mobilité et une fonction réduites (par exemple, précision, préhension, envergure et force) du pouce de l'enfant. Les activités de la vie quotidienne en auront été affectées négativement. Il peut y avoir ou non des antécédents familiaux de cette maladie. 

Liens vers les examens, les panneaux et les tests
Liens de préparation
Options de traitement
Conservateur

L'hypoplasie du pouce de grade 1 peut être traitée sans chirurgie. 

Opératoire

L'hypoplasie du pouce au-delà du grade 1 est traitée chirurgicalement.

  • Si l’articulation CMC est intacte (grades 2-3A), reconstruisez les ligaments et les tendons :
    • Stabiliser l'articulation MP
    • Sortie du premier espace web
    • Opponensplastie (une opponensplastie de type Huber peut être utile chez ces patients)
  • Si l’articulation CMC est déficiente ou absente (grades 3B-4),* ou si le pouce est complètement absent (grade 5), une pollicisation est réalisée :
    • Amputation du doigt non fonctionnel et instable
    • Mouvement de l'index vers la position du pouce
  • Dans tous les cas, une thérapie post-chirurgicale de la main est nécessaire pour assurer une mobilité totale de la main.
  • Des opérations ultérieures peuvent être nécessaires pour approfondir l'espace de la toile (par exemple, plastie à quatre volets) ou améliorer le mouvement.

*Remarque : la reconstruction des pouces de grade 3 et 4 est parfois possible. Cependant, les résultats sont inférieurs à ceux obtenus avec une pollicisation bien réalisée. 

Les étapes chirurgicales de pollicisation comprennent :

  1. Les incisions de pollicisation sont conçues pour permettre l'excision d'un pouce hypoplasique (le cas échéant), l'exposition des faisceaux neurovasculaires, des muscles interosseux et des os du rayon index. Enfin, les incisions doivent fournir un lambeau cutané à base de paume qui peut être utilisé pour reconstruire une nouvelle première bande entre l'index pollisé et le rayon du doigt long retenu. (Voir la figure dans la section images chirurgicales).
  2. Les premiers muscles interosseux dorsaux et palmaires sont détachés distalement du rayon index et plus tard, les tendons distaux sont suturés à la base de la phalange proximale de l'index pollisé. Ces muscles deviennent les nouveaux muscles abducteurs et abducteurs du pouce reconstruit.
  3. La ligature de l'artère digitale radiale au doigt long et la préservation du faisceau neurovasculaire ulnaire à l'index constituent une étape importante dans la pollicisation. Le nerf numérique commun dans la longue bande de l'index doit être divisé dans le plan épineurial interne au niveau de sa bifurcation afin de fournir deux nerfs numériques distincts, un à la face cubitale de l'index et un à la face radiale du doigt long avec un nouvelle bifurcation au niveau du canal carpien.
  4. Par l’incision dorsale, la diaphyse métacarpienne index est partiellement réséquée en préservant la tête du métacarpien index et la base du métacarpien index. L'index et la tête métacarpienne pivotent de 120 degrés lors de la pollicisation. Le nouveau pouce est positionné à 45 degrés d'abduction et à 45 degrés d'extension par rapport au plan de la paume. Les parties préservées du métacarpien index deviennent finalement le nouveau trapèze.
  5. Le métacarpien distal est préservé et rongé à proximité de la plaque épiphysaire pour former une pointe qui peut être placée dans la base évidée et retenue du métacarpien index. Cette ostéoplastie métacarpienne complexe est stabilisée avec une broche à travers la phalange proximale, la partie distale du métacarpien, la partie proximale préservée du métacarpien et les os du carpe. Finalement. Cette ostéoplastie métacarpienne produit un nouveau trapèze servant de base au pouce de l'index pollisé.
  6. La toile est enfin reconstruite en utilisant la conception du lambeau palmaire tout en réalisant les incisions initiales pour la pollicisation.
  7. Le nouveau pouce est immobilisé jusqu'à ce que la broche soit retirée environ 3 à 4 semaines après l'opération. Après le retrait du plâtre, une thérapie de la main et une attelle nocturne sont effectuées pendant 2 à 4 mois.
Photos et diagrammes de traitement
Traitement chirurgical du pouce hypoplasique
  • Pouce hypoplasique gauche type 4 [ Flottant (pouce gauche flottant) ]
    Pouce hypoplasique gauche type 4 [ Flottant (pouce gauche flottant) ]
  • Pollicisation du pouce hypoplasique gauche de type 4 : faisceaux neurovasculaires (1 ); Index des tendons fléchisseurs (2) ; Lambeau palmaire pour reconstruction de la bande (3)
    Pollicisation du pouce hypoplasique gauche de type 4 : faisceaux neurovasculaires (1 ); Index des tendons fléchisseurs (2) ; Lambeau palmaire pour reconstruction de la bande (3)
  • Pouce hypoplasique gauche de type 4 Pollicisation : incisions de style Carroll ouvertes avec des tendons extenseurs exposés (1 ); lambeau de toile avant élévation sur la base palmaire (2) ; amputé pouce flottant (3).
    Pouce hypoplasique gauche de type 4 Pollicisation : incisions de style Carroll ouvertes avec des tendons extenseurs exposés (1 ); lambeau de toile avant élévation sur la base palmaire (2) ; amputé pouce flottant (3).
  • Pouce hypoplasique gauche de type 4 Pollicisation avec le pouce maintenu dans une nouvelle position avec une broche K et un rabat en toile rétracté.
    Pouce hypoplasique gauche de type 4 Pollicisation avec le pouce maintenu dans une nouvelle position avec une broche K et un rabat en toile rétracté.
  • Pouce hypoplasique gauche de type 5 pour pollicisation
    Pouce hypoplasique gauche de type 5 pour pollicisation
  • Incisions cutanées de pollicisation du pouce hypoplasique gauche de type 5 (lambeau palmaire non utilisé)
    Incisions cutanées de pollicisation du pouce hypoplasique gauche de type 5 (lambeau palmaire non utilisé)
  • Pollicisation du pouce hypoplasique gauche de type 5 terminée
    Pollicisation du pouce hypoplasique gauche de type 5 terminée
  • Pouce hypoplasique droit de type 3A après reconstruction. Notez la valeur fonctionnelle limitée (insérer).
    Pouce hypoplasique droit de type 3A après reconstruction. Notez la valeur fonctionnelle limitée (insérer).
Codes CPT pour les options de traitement

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Nom de procédure commun
Pollicisation du chiffre
CPT descriptif
Pollicisation d'un chiffre
Numéro de code CPT
26550
Références des codes CPT

L'American Medical Association (AMA) et Hand Surgery Resource, LLC ont conclu un accord libre de droits qui permet à Hand Surgery Resource de fournir à nos utilisateurs 75 codes CPT couramment utilisés liés à la chirurgie de la main à des fins éducatives. Pour les procédures associées à ce guide de diagnostic, les codes CPT sont fournis ci-dessus. Des documents de référence pour ces codes sont fournis ci-dessous. Si les codes CPT des procédures associées à ce guide de diagnostic sont mais répertorié, alors Hand Surgery Resource recommande d’utiliser les références ci-dessous pour identifier les codes CPT appropriés.

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CPT 2021 Édition Professionnelle : Reliure spirale

Complications
  • Conflit entre stabilité et mobilité du pouce
  • La pollicisation est techniquement exigeante, avec une incidence élevée de complications
  • Extension limitée
  • Nécrose cutanée marginale
  • Mauvaise opposition
  • Contracture cicatricielle
  • Congestion veineuse
  • Adhérences postopératoires (rares)
Avantages
  • Pollicisation :
    • Le pouce n'est pas aussi fort ni aussi mobile qu'un pouce normal
    • Fonctionnalité de la main grandement améliorée
    • Compétences nouvellement possibles (par exemple, écrire, faire du sport)
    • Fonction optimale du pouce et aspect satisfaisant
    • Qualité de vie grandement améliorée
  • Reconstruction du pouce : résultats uniformément bons 
Points clés de l'éducation
  • L'hypoplasie du pouce peut survenir de manière isolée ou accompagnée d'une hypoplasie radiale.
  • Le moment de l'intervention chirurgicale est choisi en fonction du passage de l'enfant de la préhension ulnaire à la préhension radiale.
  • Une triade de facteurs nécessite une attention particulière lors de la planification chirurgicale : rétrécissement du premier espace web, absence d'opposition et instabilité de l'articulation MP ulnaire. 
  • L'évaluation du muscle thénar et de la fonction d'opposition chez les très jeunes enfants peut être difficile en raison d'une mauvaise coopération nourrisson/enfant et de la petite taille des mains. 
  • Les options de bilan pour les patients présentant une hypoplasie du pouce comprennent une échocardiographie cardiaque, une numération globulaire complète, des tests et conseils génétiques, une échographie des mains, après l'âge de 6 ans en cas d'hypoplasie du pouce indéterminée, une échographie rénale et des radiographies des mains.
  • La pollicisation est le traitement de choix pour les pouces hypoplasiques de type IIIB, de type 4 et de type 5. Une reconstruction hypoplasique réussie du pouce nécessite une articulation CMC du pouce stable. Si l’articulation CMC du pouce est déficiente ou absente, une pollicisation de l’index est alors indiquée.
  • La pollicisation nécessitera la mobilisation du faisceau neurovasculaire vers l'index et la toile index/doigt long. L'artère digitale radiale du doigt long devra être ligaturée. Le nerf numérique commun dans l'intervalle index/doigt long devra être divisé dans le plan tissulaire interne de l'épinèvre pour créer un nerf numérique ulnaire distinct pour l'index. Ensuite, un raccourcissement et une rotation du métacarpien seront effectués pour créer un nouveau trapèze. Enfin, une nouvelle première toile sera construite à l'aide du lambeau cutané palmaire.
  • Lors du traitement d'une hypoplasie du pouce, l'ostéogenèse par distraction n'est pas indiquée en raison de l'instabilité des articulations, des contractures de la toile et de l'hypoplasie du muscle thénar.2,3
  • Les relations possibles entre l'hypoplasie du pouce et d'autres syndromes congénitaux doivent être prises en compte et une imagerie, une évaluation cardiaque et un bilan de laboratoire appropriés doivent être effectués.3
Références

Nouveaux articles

  1. Vuillermin C, Butler L, Lake A et al. Transfert d'opposition du fléchisseur superficiel des doigts pour augmenter la fonction dans l'hypoplasie du pouce de types II et IIIa. J Main Surg Am 2016;41(2):244-9. PMID: 26718076
  2. Mur LB, Goldfarb CA. Transferts tendineux pour le pouce hypoplasique. Clin de la main 2016;32(3):417-21. PMID: 27387085

Avis

  1. Dautel G. Stratégie de gestion des différences congénitales du pouce chez les patients pédiatriques. Chirurgie Orthop Traumatol 2017;103(1S):S125-33. PMID: 27940039
  2. Kozin SH, Zlotolow DA. Conditions congénitales pédiatriques courantes de la main. Plast Reconstr Surg 2015;136(2):241e-257e. PMID: 26218399
  3. Soldado F, Zlotolow DA, Kozin SH, hypoplasie du pouce. J Hand Surg AM 2013 ; 38(7) : 1435-1444.

Classiques

  1. Matthews D. Absence congénitale de pouce fonctionnel. Taureau de transplantation Plast Reconstr Surg 1960; 26: 487-93. PMID: 13768282
  2. Bowe, J.J. Transposition de l'index pour absence congénitale du pouce et de l'éminence thénar. Plast Reconstr Surg (1946) 1954;13(6):475-80. PMID: 13177187
  3. Manske PR, McCarroll HR Jr, James MA. Pouce hypoplasique de type IIIA. J Hand Surg AM 1995 ; 20 : 246-253.
  4. Buck-Gramoko D. Pollicisation de l'index : méthode et résultats en aplasie et hypoplasie du pouce. J Bone J Surg AM 1971 ; 53 : 1605-1617.
  5. Carroll RE. Pollicisation. Dans Operative Hand Sugerry 2e édition. Vert DP (éd.). Churchill Livingstone, New York. 1988, pages 2263-2279.
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