Ressource de chirurgie de la main
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POUCE BIFIDE (POUCE EN DOUBLE, POUCE SURNUMÉRAIRE)

Introduction

La polydactylie du pouce est un type de polydactylie radiale ou préaxiale car elle affecte le côté radial de la main. Les caractéristiques cliniques associées à la polydactylie du pouce dépendront de l’étendue de la duplication et peuvent aller d’un élargissement à peine visible de la phalange distale à la présence d’un doigt complet surnuméraire. La classification de Wassel1 est le plus largement utilisé pour la polydactylie radiale. La classification moderne de Wassel est présentée dans le diagramme ci-dessous. À toutes les malformations osseuses possibles associées à la polydactylie du pouce, il existe autant de déformations supplémentaires des tendons, des ligaments, des autres types de tissus conjonctifs et de la peau. À la lumière de cela, il semble y avoir un consensus mondial parmi les patients et les praticiens selon lequel la meilleure approche de prise en charge – tant du point de vue esthétique que fonctionnel – consiste à réduire la maladie au meilleur pouce possible. Cela signifie généralement réséquer le pouce radial qui est souvent le plus hypoplasique. Il convient de noter qu’aucun des deux pouces ne possède un ensemble complet de composants normaux de taille réelle.8 

Incidence et héritage

  • 1 pour 1000 10,000 à XNUMX XNUMX naissances vivantes ; plus répandue chez les garçons que chez les filles.
     
  • Le type Wassel IV est le plus courant, suivi du type II.
  • Plus fréquent chez les Blancs que chez les Afro-Américains
  • Également observé chez les Amérindiens et les populations asiatiques 8

Conditions et syndromes associéss

  • Anémie de Blackfan-Diamond
  • Fente palatine
  • Anémie de Fanconi
  • Syndrome de Holt-Oram
  • Imperforation de l'anus
  • Défauts tibiaux
Codes CIM-10

  • POUCE BIFIDE (POUCE EN DOUBLE, POUCE SURNUMÉRAIRE)

    Nom du guide de diagnostic

    POUCE BIFIDE (POUCE EN DOUBLE, POUCE SURNUMÉRAIRE)

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    POUCE BIFIDE (POUCE EN DOUBLE, POUCE SURNUMÉRAIRE)Q69.1   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
  • Pouce bifide dorsal droit (Wassel II)
    Pouce bifide dorsal droit (Wassel II)
  • Pouce bifide, paume droite (Wassel II)
    Pouce bifide, paume droite (Wassel II)
  • Pouce bifide droit (Wassel IV) vue dorsale avec petit pouce radial
    Pouce bifide droit (Wassel IV) vue dorsale avec petit pouce radial
  • Pouce bifide gauche (Wassel IV) vue dorsale
    Pouce bifide gauche (Wassel IV) vue dorsale
  • Pouce bifide droit (Wassel IV) vue palmaire avec petit pouce radial
    Pouce bifide droit (Wassel IV) vue palmaire avec petit pouce radial
  • Pouce bifide droit (Wassel V) vue dorsale
    Pouce bifide droit (Wassel V) vue dorsale
Photos scientifiques fondamentales et diagrammes associés
Photos scientifiques fondamentales
  • Classification du pouce en double (bifide) de Wassel modifiée à partir de Wassel (réf-1)
    Classification du pouce en double (bifide) de Wassel modifiée à partir de Wassel (réf-1)
Symptôms
Pouce dupliqué déformé
Liens vers les examens, les panneaux et les tests
Liens de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
  • Pouce bifide droit ( Wassel IV). Notez la large tête métacarpienne (flèche).
    Pouce bifide droit ( Wassel IV). Notez la large tête métacarpienne (flèche).
  • Pouce bifide droit ( Wassel V). Noter le premier métacarpien bifide (flèche).
    Pouce bifide droit ( Wassel V). Noter le premier métacarpien bifide (flèche).
  • Pouce bifide droit ( Wassel VI)
    Pouce bifide droit ( Wassel VI)
  • Pouce bifide droit (Wassel II) post AP avec tête métacarpienne rasée (flèche)
    Pouce bifide droit (Wassel II) post AP avec tête métacarpienne rasée (flèche)
Options de traitement
Conservateur
  • Aucun
Opératoire
  • Excision : L'excision d'une petite hypoplasie est rare mais appropriée lorsque :
    1. le double est une petite excroissance attachée ou dépassant du pouce majeur d'apparence normale
    2. un pouce accessoire hypoplasique est largement séparé d'un pouce presque normal.
  • Combinaison de parties des deux pouces :
    • Procédure Bilhaut-Cloquet : des portions équivalentes des doigts sont supprimées et rapprochées le long de la ligne médiane. Cette procédure est fréquemment utilisée en raison des risques de déformation de l'ongle, d'endommagement du cartilage de croissance et de raideur de l'articulation IP. Une procédure modifiée décrite par Baek et al peut être utile car elle minimise le risque de dommages à l'ongle et à la plaque épiphysaire.9
    • Asymétrique ou presque symétrique : un doigt est conservé (généralement le pouce ulnaire) et augmenté par des parties du pouce radial supprimé
  • Étapes de reconstruction chirurgicale pour le pouce bifide Wassel IV (duplicata) - Voir également : Photos et diagrammes de traitement
    1. Concevez l’incision cutanée pour couvrir le défaut qui sera créé par l’amputation du pouce radial. Cette couverture peut être facilitée en utilisant un lambeau dorsal du pouce radial amputé. L'incision cutanée doit également être conçue de manière à ce que la fermeture finale soit une incision curviligne qui ne provoquera pas de contractures cutanées ni de déformation ultérieure du pouce.
    2. Ouvrez l'incision et soulevez le lambeau radial dorsal pour exposer les tendons extenseurs et la capsule dorsale de l'articulation MP du pouce radial et de l'articulation PIP.
    3. Relâchez le long extenseur du pouce radial (EPL) au niveau ou à proximité de son insertion dans la phalange distale du pouce radial.
    4. Ouvrez la capsule dorsale de l’articulation radiale du pouce MP pour exposer le ligament collatéral radial. A noter l'absence de ligaments collatéraux entre les deux phalanges proximales.
    5. Libérez le ligament collatéral radial du pouce radial de la phalange proximale en soulevant la garantie de la phalange proximale avec un manchon périosté.
    6. Retournez la main et exposez le faisceau neurovasculaire et le FPL du pouce radial à travers l’incision palmaire.
    7. Cautériser l'artère numérique radiale du pouce radial et sectionner le nerf numérique radial. Laissez le moignon du nerf numérique s'enfoncer dans les tissus mous du moignon. Faites de même pour l’artère et le nerf numériques ulnaires du pouce radial ; cependant, veillez à sectionner le nerf numérique ulnaire et l'artère distale par rapport à la bifurcation du nerf numérique commun et de l'artère afin d'éviter d'endommager le nerf numérique radial et l'artère du pouce ulnaire retenu.
    8. Identifier le long fléchisseur du pouce radial (FPL) et le mobiliser avant de le sectionner en aval de l'articulation MP du pouce radial. Enregistrez ce FPL pour renforcer le long fléchisseur du pouce ulnaire du pouce.
    9. Ensuite, exposez la plaque palmaire du pouce radial. Relâcher la plaque palmaire lors de son insertion dans la base de la phalange proximale.
    10. Retirez maintenant les parties distales du pouce radial (pointe du pouce, ongle de la vignette, phalange distale et phalange proximale du pouce radial).
    11. Commencez la reconstruction du pouce ulnaire en coupant la moitié radiale de la tête métacarpienne. Chez les jeunes enfants, cela peut généralement être effectué avec un scalpel de taille appropriée. Préservé soigneusement les attaches du ligament collatéral radial du pouce radial au col du métacarpien du pouce en conservant la connexion entre le ligament collatéral et le périoste.
    12. Placez un fil K de taille appropriée rétrograde dans les phalanges proximales et distales du pouce ulnaire. Ensuite, alignez l’articulation métacarpienne du pouce ulnaire et enfoncez le fil K dans la tête et la tige métacarpienne.
    13. Une fois la tête métacarpienne rétrécie et épinglée, rattachez le ligament collatéral radial et toutes les insertions du muscle thénar à la base de la phalange proximale du pouce ulnaire. Parfois, les métacarpiens ou les phalanges retenus peuvent présenter des déformations angulaires qui nécessitent un réalignement en ajoutant des ostéotomies de fermeture.
    14. Utiliser le long extenseur du pouce radial (EPL) et le long fléchisseur du pouce (FPL) préservés si nécessaire pour renforcer les tendons extenseurs et fléchisseurs du pouce ulnaire. L’alignement de ces tendons peut également être utilisé pour aider à équilibrer l’articulation MP et IP du pouce cubital.
    15. Irriguer les zones d'incision, dégonfler le garrot et vérifier tout saignement excessif. Si nécessaire, regonflez le garrot et procédez à la fermeture cutanée.
    16. La première étape de fermeture consistera à insérer le lambeau cutané dorsal dans le défaut créé par le retrait du pouce radial. Ce rabat peut être découpé si nécessaire pour s'adapter au défaut. Fermé les incisions avec les sutures résorbables. Il est parfois approprié d'utiliser des sutures en nylon non résorbables dans les zones de tension accrue.
    17. Enfin, appliquez un pansement doux et un plâtre spica pour le pouce sur le bras long.
  • Révision : secondes chirurgies pour déséquilibre statique/dynamique, instabilité, déformation des ongles et déformations liées à la croissance.
  • Les recommandations chirurgicales par type Wassel comprennent :
  • Types I et II
    • Généralement traité avec la procédure Bilhaut-Cloquet
      • Implique l'ablation du tissu central et la combinaison des deux chiffres en un seul
      • Utile pour les phalanges bifides et dupliquées
  • Type III
    • La phalange proximale bifide est rétrécie par résection et réalignée avec une ostéotomie de la diaphyse restante
  • Type IV
    • Avancement du court abducteur du pouce jusqu’à la base de la phalange proximale
      • Aide à la stabilisation, à l'abduction et à l'opposition des articulations métacarpophalangiennes (MP)
      • Le métacarpien, parfois avec la phalange proximale, peut nécessiter un réalignement par ostéotomie en coin de fermeture
  • Types V et VI
    • Généralement traité de la même manière que le type IV, avec ajout d'une première plastie en Z de l'espace Web ou d'un élargissement de la bande en cas de contracture de l'éminence thénar
    • Les procédures nécessitent généralement un transfert plus complexe des ligaments intrinsèques et collatéraux
    • Rarement, un transfert distal segmentaire (plastie sur le dessus) peut également être utilisé lorsqu'un doigt a un composant proximal supérieur et qu'un doigt a un fragment distal supérieur.
    • Une transposition acrale a également été décrite, avec transposition de la pointe du doigt ablationné à la place de la pointe du doigt conservé.
      • Technique idéale si un doigt a une partie proximale plus normale tandis que l'autre a une partie distale plus normale
  • Type VII
    • Généralement traité de la même manière que le type IV
    • Un transfert distal segmentaire (plastie on-top) peut également être utilisé lorsqu'un doigt a un composant proximal supérieur et qu'un doigt a un fragment distal supérieur.
    • La résection de la phalange delta ou d'une articulation interphalangienne (IP) est une option alternative5
Photos et diagrammes de traitement
  • Pouce bifide (Wassel 2) avec incisions dorsales soulignées. Le grand lambeau dorsal du pouce radial finira par se replier dans le défaut créé par le retrait du pouce radial.
    Pouce bifide (Wassel 2) avec incisions dorsales soulignées. Le grand lambeau dorsal du pouce radial finira par se replier dans le défaut créé par le retrait du pouce radial.
  • Pouce bifide (Wassel 2) avec incisions palmaires (I&II) soulignées. Le plus grand lambeau palmaire II du pouce radial peut se replier dorsalement et distalement dans le défaut créé par l'ablation du pouce radial. Alternativement, le I palmaire peut être utilisé et le défaut est entièrement comblé par le lambeau dorsal.
    Pouce bifide (Wassel 2) avec incisions palmaires (I&II) soulignées. Le plus grand lambeau palmaire II du pouce radial peut se replier dorsalement et distalement dans le défaut créé par l'ablation du pouce radial. Alternativement, le I palmaire peut être utilisé et le défaut est entièrement comblé par le lambeau dorsal.
  • Pouce bifide (Wassel 2) avec incisions dorsales ouvertes. EPL radial dans la pince au niveau de la flèche. Cela renforcera l'EPL ulnaire.
    Pouce bifide (Wassel 2) avec incisions dorsales ouvertes. EPL radial dans la pince au niveau de la flèche. Cela renforcera l'EPL ulnaire.
  • Pouce bifide (Wassel 2) avec incisions dorsales ouvertes. La collatérale radiale et le périoste ont été disséqués de la phalange distale radiale (flèche). Ces tissus seront attachés à la face radiale du pouce ulnaire (doubles flèches).
    Pouce bifide (Wassel 2) avec incisions dorsales ouvertes. La collatérale radiale et le périoste ont été disséqués de la phalange distale radiale (flèche). Ces tissus seront attachés à la face radiale du pouce ulnaire (doubles flèches).
  • Pouce bifide (Wassel 2) avec incisions dorsales ouvertes. A noter qu'il n'y a pas de ligaments collatéraux à la jonction des deux parties du pouce bifide.
    Pouce bifide (Wassel 2) avec incisions dorsales ouvertes. A noter qu'il n'y a pas de ligaments collatéraux à la jonction des deux parties du pouce bifide.
  • Pouce bifide (Wassel 2) avec incisions dorsales ouvertes. La large tête de phalange proximale sera rétrécie radialement en coupant le cartilage sans détacher l'origine du ligament collatéral.
    Pouce bifide (Wassel 2) avec incisions dorsales ouvertes. La large tête de phalange proximale sera rétrécie radialement en coupant le cartilage sans détacher l'origine du ligament collatéral.
  • Pouce bifide (Wassel 2) avec l'incision incurvée finale. Notez l'utilisation des lambeaux palmaires et dorsaux du pouce radial amputé.
    Pouce bifide (Wassel 2) avec l'incision incurvée finale. Notez l'utilisation des lambeaux palmaires et dorsaux du pouce radial amputé.
  • Pouce bifide droit (Wassel IV) dorsal avec défaut d'amputation radiale du pouce (1) comblé par un grand lambeau dorsal (2).
    Pouce bifide droit (Wassel IV) dorsal avec défaut d'amputation radiale du pouce (1) comblé par un grand lambeau dorsal (2).
  • Pouce bifide droit ( Wassel IV) vue palmaire. Noter le FPL fendu (1) et le FPL au pouce ulnaire qui sera renforcé par transfert du FPL radial à l'insertion (2). Notez le faisceau neurovasculaire radial préservé (3) et le crochet cutané (4) stabilisant le pouce radial.
    Pouce bifide droit ( Wassel IV) vue palmaire. Noter le FPL fendu (1) et le FPL au pouce ulnaire qui sera renforcé par transfert du FPL radial à l'insertion (2). Notez le faisceau neurovasculaire radial préservé (3) et le crochet cutané (4) stabilisant le pouce radial.
  • Pouce bifide droit avec EPL préservé et garantie radiale à utiliser dans la reconstruction du pouce ulnaire.
    Pouce bifide droit avec EPL préservé et garantie radiale à utiliser dans la reconstruction du pouce ulnaire.
  • Pouce bifide droit (Wassel IV) vue dorsale avec ligament collatéral reconstruit stabilisant par fil K. Notez le site d'insertion radial d'origine de l'EPL (2) et la phalange proximale squelettique (3) car le tissu radial doit être utilisé pour reconstruire le pouce ulnaire.
    Pouce bifide droit (Wassel IV) vue dorsale avec ligament collatéral reconstruit stabilisant par fil K. Notez le site d'insertion radial d'origine de l'EPL (2) et la phalange proximale squelettique (3) car le tissu radial doit être utilisé pour reconstruire le pouce ulnaire.
Codes CPT pour les options de traitement

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Nom de procédure commun
Excision et reconstruction des doigts surnuméraires
CPT descriptif
Reconstruction des tissus mous et des os des doigts surnuméraires
Numéro de code CPT
26587
Références des codes CPT

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CPT 2021 Édition Professionnelle : Reliure spirale

Complications
  • Le pouce reconstruit est presque toujours plus petit que le pouce normal 10
  • Traumatisme neurovasculaire, paresthésies 
  • Déformations postopératoires, unités du tendon moteur inadéquates ou anormales 
  • Instabilité articulaire, croissance physique anormale, désalignement osseux et différence de longueur
  • Angulation de l'articulation IP très fréquente après reconstruction Wassel IV 7
  • Amplitude de mouvement limitée
  • Contracture cicatricielle
  • Déformation en Z du pouce
Les résultats
  • 88% satisfaits/très satisfaits du résultat esthétique et fonctionnel.2
  • Excellents résultats fonctionnels et esthétiques.3
  • Les résultats à long terme sont excellents ; cependant, les taux de révision tendent à augmenter avec le temps (20 à 25 %).4,7
Points clés de l'éducation
  • Il faut dire aux parents de s’attendre à un pouce reconstruit plus petit que la normale
  • Il faut dire aux parents de s'attendre à des opérations de réversion à mesure que l'enfant grandit
  • Les instabilités articulaires nécessitent souvent une chondrodèse ou une athrodèse plutôt qu'une reconstruction ligamentaire
Références
  1. Wassel HD. Les résultats de la chirurgie de la polydactylie du pouce. Une critique. Clin Orthop Relat Res 1969; 64: 175-93. PMID: 4894526
  2. Yen CH, et al. Polydactylie du pouce : résultat clinique après reconstruction. J Orthop Surg (Hong Kong) 2006;14(3):295-302. PMID: 17200532
  3. Kemnitz S, De SL. Polydactylie pré-axiale : résultat du traitement chirurgical. J Pédiatre Orthop B 2002;11(1):79-84. PMID: 11866087
  4. Stutz C, et al. Résultats à long terme après reconstruction de polydactylie radiale. J Hand Surg Am 2014;39(8):1549-52. PMID: 24996673
  5. Hasegawa K, Namba Y, Kimata Y. Polydactylie du pouce avec un pouce ulnaire flottant. Acta Med Okayama 2013;67(6):391-5. PMID: 24356724
  6. Iba K, et al. L'arthrographie des polydactylies du pouce avec bifurcation au niveau des articulations interphalangiennes ou métacarpophalangiennes apporte des informations pratiques en chirurgie. J Hand Surg Eur 2013;38(3):267-71. PMID: 22733700
  7. Goldfarb CA, Patterson JM, Maender A, Manske PR. Taille et aspect du pouce après reconstruction d’une polydactylie radiale. J Main Surg Am. 2008; 33: 1348-1353. PMID: 18929199 
  8. Ezaki M. Polydactylie radiale. Clin de la main 1990 ; 6 : 577-588. PMID : 2269673
  9. Baek GH, Gong HS, Chung MS et al. Procédure Bilhaut-Cloquet modifiée pour polydactylie Wassel type II et III du pouce. J Chirurgie articulaire osseuse Am 2007; 89: 534-541. PMID: 17332102
  10. Mih ASD. Complications de la reconstruction du pouce en double. Clin de la main 1998; 14: 143-149. PMID: 9526163
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