Le plexus brachial est un réseau de nerfs reliant la colonne vertébrale à la base du cou aux épaules et aux membres supérieurs. La paralysie congénitale du plexus brachial (BPBP) est une paralysie des membres supérieurs chez un nouveau-né due à une lésion d'une ou plusieurs racines nerveuses du plexus brachial. La forme la plus répandue est la paralysie d'Erb, dans laquelle les mouvements autour de l'épaule et la flexion du coude sont altérés en raison d'une lésion des racines nerveuses C5-C6. La BPBP totale se produit lorsque les racines nerveuses de C5 à T1 sont blessées, altérant ainsi tous les mouvements et sensations des épaules, des bras, du coude, du poignet et des doigts. Dans la plupart des cas, les blessures sont transitoires et guérissent spontanément en 1 mois à 2 ans ; cependant, environ 27 à 35 % des cas de BPBP peuvent développer une paralysie permanente des membres supérieurs. Le pronostic dépend de la gravité et de la localisation de la blessure.
XNUMX. Physiopathologie
- Maternel
- Diabète gestationnel
- Prise de poids excessive
- Anomalies utérines telles que fibrome et utérus bicorne
- Antécédents de BPBP lors d’un accouchement précédent
- Macrosomie (poids à la naissance > 4 kg)
- Diminution des mouvements des bras fœtaux
- Première côte cervicale et fracture de la clavicule
- Dyscotie de l'épaule (augmente le risque de 100 fois)
- Blessure à la naissance à l'humérus
- Livraison instrumentée
- Tachysystole (> 6 contractions en 10 min ou 1 grosse contraction durant > 2 min)
- Utilisation de l'ocytocine
- Courte deuxième étape du travail
- Racines nerveuses ventrales C5-C8 et T1, provenant des vertèbres C5, C6, C7 et T1
- En fonction des racines nerveuses blessées, ≥ 1 des muscles suivants peuvent devenir paralysés :
- Deltoïde
- supraspinatus
- Infraépineux
- Serratus antérieur
- Rhomboïdes
- Chef claviculaire du grand pectoral
- Teres mineur
- Biceps
- Brachialis
- Extensor carpi radialis longus et brevis
- Fléchisseurs du poignet
- Fléchisseurs des doigts
- Muscles intrinsèques de la main
- Fœtal
- Lié au travail
Anatomie associée
- Neuropraxie: blessure la plus légère impliquant uniquement des lésions du nerf périphérique et des gaines de myéline ; disparaît spontanément en quelques mois
- Axonotmèse : dommages aux axones et à la gaine de myéline avec gaine nerveuse périphérique intacte ; récupère spontanément
- Neurotmésie: rupture complète du nerf périphérique avec transection complète ou partielle ; nécessite une réparation ou une reconstruction nerveuse
- Avulsion pré-ganglionnaire: lésion la plus grave des racines de la moelle épinière ; ne peut pas être réparé par chirurgie et a le pire pronostic
Résultats de l'examen, signes et tests positifs
Résultats de l’examen physique :
- La paralysie d'Erb
- Le bras affecté est en adduction et en rotation interne avec l'avant-bras en pronation du coude et le poignet en extension.
- Absence de réflexe de Moro
- Absence de réponse à la stimulation du deltoïde
- Absence de flexion active au niveau du coude
- Présence de réflexe de préhension et de fonction des doigts
- La main peut paraître flasque dans les premières heures suivant la naissance
- Paralysie intermédiaire ou paralysie d'Erb étendue
- Le bras affecté est en adduction et en rotation interne avec le coude en extension, l'avant-bras en pronation, le poignet en flexion et l'inclinaison ulnaire.
- Absence de réflexe de Moro
- Absence de réponse à la stimulation du deltoïde
- Absence de flexion active au niveau du coude
- Présence de réflexe de préhension et de fonction des doigts
- La main peut paraître flasque dans les premières heures suivant la naissance
- Paralysie de Klempke
- Le poignet et la main sont paralysés ; le coude et l'épaule conservent une fonction normale
- L'épaule atteinte est en abduction, bras en supination, coude fléchi et poignet étendu.
- Présentation "Main griffe"
- Des signes du syndrome de Horner peuvent être présents en cas de lésion par avulsion des racines nerveuses
- BPBP totale
- Le bras affecté est inerte et pend librement
- Absence de réflexes tendineux profonds
- Absence de fonctions sensorielles
- Des signes du syndrome de Horner peuvent être présents en cas de lésion par avulsion des racines nerveuses
Options de préparation
- Phase initiale après la naissance
- Examen clinique
- Évaluer l'état respiratoire pour évaluer l'état du nerf phrénique
- Évaluer la réponse à une stimulation provocatrice
- Réflexe moro
- Réflexe de préhension des doigts
- Réflexe d'étirement (myotatique)
- Zone cutanée opposée au muscle concerné
- Évaluer le score de récupération motrice
- Évaluer la fonction nerveuse sensorielle
- Évaluer de près les fonctions sensorielles correspondant aux dermatomes
- Rayons X
- Ceinture scapulaire et humérus pour rechercher une fracture de la clavicule ou de l'humérus
- Poitrine si une atteinte du nerf phrénique est suspectée
- Si aucune guérison spontanée n’est observée dans les 3 mois
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) pour visualiser la moelle épinière et certaines zones du plexus brachial
- Les informations de l'IRM sont utiles pour décider de la stratégie de réparation nerveuse
- IRM de l'épaule chez les tout-petits et les enfants plus âgés pour évaluer la dysplasie glénohumérale et identifier les candidats au transfert du tendon de l'épaule
Incidence et conditions connexes
- L'incidence de la BPBP est estimée entre 0.4 et 2/1000 XNUMX naissances vivantes.
- La BPBP est le plus souvent unilatérale ; cela affecte rarement les deux bras
- La paralysie d'Erb est la forme la plus répandue, survenant dans 46 % des cas.
- La paralysie d'Erb étendue/paralysie intermédiaire survient dans 27 % des cas
- La BPBP totale survient dans 20 % des cas
- La paralysie de Klemke survient dans <2 % des cas de BPBP
- Une dysplasie glénohumérale, ou luxation postérieure de l'épaule, peut survenir en association avec la BPBP dès l'âge de 3 mois dans environ 60 à 80 % des cas de BPBP.
- Le syndrome de Claude Bernard-Horner (caractérisé par une pupille rétrécie, une paupière tombante et une diminution de la transpiration) peut être présent en cas d'avulsion des racines nerveuses.
XNUMX. Diagnostic Différentiel
- Pseudoparésie
- Amyoplasie congénitale
- Syndrome de varicelle congénitale
- Lésions neurologiques à d'autres niveaux neuroanatomiques
- Paralysie du nerf radial
- Lésion physique de l'humérus proximal
- Arthrose septique de l'épaule
