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OSTÉOSARCOME

Introduction

L'ostéosarcome, également appelé sarcome ostéogénique, est un type de cancer extrêmement rare qui peut se développer dans les métacarpiens et les phalanges de la main. Les tumeurs osseuses primitives sont exceptionnellement inhabituelles dans la main, mais parmi ces lésions de la main, l'ostéosarcome est la plus courante. C’est également l’une des tumeurs malignes les plus courantes après un traitement contre le cancer chez les enfants. L'ostéosarcome de la main se manifeste généralement par un gonflement et une douleur. L'ostéosarcome de la main n'a pas de préférence pour la main droite ou gauche ; aucune préférence pour les hommes ou les femmes et cela se produit dans tous les groupes d'âge. Les métacarpiens et les phalanges sont également impliqués.8 L'ostéosarcome est hautement invasif et 85 % des patients atteints d'ostéosarcome présentent des métastases. Les adolescents constituent le principal groupe d’âge touché parmi les patients typiques, qui comprennent ceux âgés de 10 à 30 ans. Mais l’ostéosarcome peut survenir à tout âge ; environ 10 % surviennent chez les personnes de plus de 60 ans. Le diagnostic est souvent retardé chez les jeunes, car les symptômes de douleur et de gonflement sont fréquents chez les personnes actives. Des rapports récents ont mis en évidence des ostéosarcomes radiologiques et extrasquelettiques de la main. Ces lésions très rares surviennent généralement chez les personnes âgées. 1-8

XNUMX. Physiopathologie

  • La plupart des ostéosarcomes ne sont pas causés par des mutations héréditaires, mais plutôt le résultat de modifications génétiques au cours de la vie.
  • La radiothérapie peut endommager l’ADN, mais d’autres changements ne sont pas compris.
  • Il n’existe aucune cause connue liée au mode de vie ou à l’environnement de l’ostéosarcome.
  • Classement histopathologique
    • Qualité inférieure : croissance la plus lente ; ressemblent à des os normaux et comportent peu de cellules en division

Sous-types :

  • Parosté
  • Intramédullaires ou intraosseux bien différenciés et sont les plus rares
  • Les périostes sont de haut grade : lésions à croissance la plus rapide ; faire mais ressemblent à des os normaux et les cellules en division prolifèrent
  • Ostéoblastique*
  • Chondroblastique*
  • Fibroblastique*
  • Mixte
  • Petite cellule
  • Télangiectasique
  • Surface de haute qualité (haute qualité juxtacorticale)
  • Pagetoïde
  • Extra-squelettique
  • Post-radiation

*Plus fréquent parmi les ostéosarcomes de haut grade

Anatomie associée

  • La plupart des ostéosarcomes se développent autour du genou (50 %) ; l'humérus proximal est le deuxième site le plus courant.
  • Les tumeurs osseuses malignes sont rares dans la main, mais l'ostéosarcome est le cancer des os le plus répandu dans la main.
  • L'ostéosarcome peut se développer dans n'importe quel os, y compris le bassin/les hanches, l'épaule et la mâchoire.
  • Si le cancer récidive, il se situe généralement dans les poumons.

Incidence et conditions connexes

  • Environ 800 nouveaux cas d'ostéosarcome sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis.
  • Le taux d'incidence global est de 4 % dans la tranche d'âge de 0 à 14 ans et de 5 % dans la tranche d'âge de 0 à 19 ans, par million de personnes.
  • Parmi les cancers de l'enfant, l'ostéosarcome arrive au huitième rang en termes d'incidence générale (2.4 %).
  • Les patients présentant les éléments suivants présentent un risque accru de développer un ostéosarcome : troubles osseux, notamment la maladie de Paget ; syndromes de cancer héréditaires, notamment le rétinoblastome, le syndrome de Li-Fraumeni et le syndrome de Rothmund-Thomson.

XNUMX. Diagnostic Différentiel

  • Tumeurs osseuses cancéreuses
    • Chondrosarcome
    • Chordome
    • Fibrosarcome
    • Histiocytome fibreux malin
    • Tumeur osseuse maligne à cellules géantes
  • Tumeurs osseuses bénignes
    • Chondromes
    • Ostéochondromes
    • ostéomes
Codes CIM-10

  • OSTÉOSARCOME

    Nom du guide de diagnostic

    OSTÉOSARCOME

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    OSTÉOSARCOME MALIGNE, OS COURTS, MEMBRES SUPÉRIEURS C40.12C40.11 

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Ostéosarcome de la main gauche
  • Ostéosarcome du cinquième métacarpien gauche avec tuméfaction dorsale et ulnaire (flèches)
    Ostéosarcome du cinquième métacarpien gauche avec tuméfaction dorsale et ulnaire (flèches)
  • Ostéosarcome du cinquième métacarpien gauche avec tuméfaction ulnaire (flèche)
    Ostéosarcome du cinquième métacarpien gauche avec tuméfaction ulnaire (flèche)
XNUMX. Symptôms
Douleur osseuse, symptôme le plus courant
Fracture pathologique - (Les os s'affaiblissent secondairement à la tumeur et aux fractures dues à un traumatisme minime)
Érythème, gonflement, masse ou masse, selon la localisation de la tumeur
Histoire typique

Le patient typique est le plus souvent un adolescent de sexe masculin, qui se plaindra de douleur et de gonflement, et un nodule ou une masse (éventuellement non sensible) sera évident. Étant donné que le diagnostic de l'ostéosarcome est souvent retardé en raison de douleurs et d'enflures occasionnelles attendues dans ce groupe d'âge actif, le médecin doit maintenir un degré élevé de suspicion jusqu'à ce que la possibilité d'un cancer des os soit exclue. Il peut y avoir des antécédents de traitement par radiothérapie pour un autre cancer. 

Liens vers les examens, les panneaux et les tests
Liens de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
Ostéosarcome de la main gauche
  • Radiographie de l'ostéosarcome du cinquième métacarpien gauche
    Radiographie de l'ostéosarcome du cinquième métacarpien gauche
Options de traitement
Opératoire
  • Chirugie
    • Pour les ostéosarcomes de bas grade, excision large seule
    • Pour l'ostéosarcome de haut grade, excision large et chimiothérapie combinée à haute dose
    • L'amputation peut être appropriée en cas de tumeur étendue de la main ou de récidive
  • Radiothérapie externe :
    • Utilisé lorsqu'une résection complète n'est pas possible
Complications
  • Général:
    • Lésions métastatiques
    • Problèmes cardiaques ou pulmonaires (dus à certains médicaments de chimiothérapie ou à la radiothérapie)
    • Perte auditive (due à certains médicaments de chimiothérapie)
    • Croissance et développement ralentis ou diminués
    • Modifications du développement sexuel et de la fertilité
    • Problèmes d'apprentissage chez les jeunes enfants
    • Développement de cancers secondaires
  • Chimiothérapie : des effets secondaires sévères
  • Résection : réactions à l'anesthésie, saignements excessifs, caillots sanguins et infections
  • Chirurgie de sauvetage de membre : en raison de sa complexité, elle peut entraîner plus de complications que l'amputation
    • Infections
    • Greffons ou bâtonnets lâches ou cassés (échec de l'implant)
    • Pseudarthrose/fracture de reconstruction par arthrodèse
    • Besoin d'une intervention chirurgicale supplémentaire en raison de la croissance développementale
    • Physiothérapie intensive essentielle au succès
    • Amputation éventuelle
Avantages
  • Ostéosarcome localisé : le taux de survie à 5 ans est de 60 à 80 %
  • Ostéosarcome métastatique : le taux de survie à 5 ans est de 15 à 30 %  
Points clés de l'éducation
  • Les taux de survie des patients atteints d'ostéosarcome ne sont pas affectés par le sauvetage d'un membre, plutôt que par l'amputation.
  • Ces cancers étant si rares, les données disponibles pouvant être utilisées pour aider le chirurgien de la main sont limitées et il est difficile de planifier le traitement de ces patients atteints de tumeurs osseuses malignes de la main.
  • Aucune donnée n'existe pour aider à déterminer le traitement chirurgical optimal de l'ostéosarcome post-radique de la main.
  • Le risque de développer un sarcome post-radique dépend de la dose. 
  • L'ostéosarcome de la main semble avoir un pronostic légèrement meilleur que l'ostéosarcome dans d'autres localisations anatomiques.8
Références

Nouveaux articles

  1. Healy C, Kahn LB, Kenan S. Ostéosarcome extrasquelettique sous-cutané de l'avant-bras : à propos d'un cas et revue de la littérature. Radiol squelettique 2016;45(9):1307-11. PMID: 27357312
  2. Puhaindran ME, Hamilton K, Schlumbohm S et al. Ostéosarcome radio-induit de la main : à propos d’un cas. J Main Surg Am 2014;39(6):1151-54. PMID: 24799140
  3. Puhaindra ME, Hamilton K, Schlumbolm S, Rich M, Mitchell D, Steensma M. Ostéosarcome de la main induit par les radiations : rapport de cas. J Hand Surg Am 2014 ; 39(6) : 1151-1154.
  4. Dunbar RM, Sumarriva GE, Duncan SFM, Reith JD, Meyer MS. Ostéosarcome extrasquelettique de la main. J Hand Surg Am 2018 : 43(5) : 490.ei-e4.
  5. Mohler CG, Jensen C, Steyers CM, Landas SK, Renfrew DL. Ostéosarcome de la main : à propos d’un cas et revue de la littérature. J et Surg Am 1994 ; 19A : 287-289.
  6. Mulligan ME, Lewis DR, Resnick CS, Kumar D, Levine AM. Ostéosarcome à petites cellules de l’ulna : à propos d’un cas et revue de la littérature. J Hand Surg Am 1999 ; 24A(2) : 417-420
  7. Hatano H, Morita T, Kobayashi H, Iwabachi Y. Ostéosarcome du sradius distal traité par résection segmentaire de l'avant-bras, réimplantation de la main et allongement ultérieur des membres : rapport de cas. J Hand Surg Am 2014 ; 39(6) : 1155-1159.
  8. Carroll RE. Sarcome ostéogénique de la main. JBJS 1957 ; 39A(2) : 325-331.

Avis

  1. Casey DL, van de Rijn M, Riley G et al. Ostéosarcome extrasquelettique de la main : rôle de l’excision marginale et de la radiothérapie adjuvante. Main (NY) 2015;10(4):602-6. PMID: 26568711
  2. Salunkee AA, Chen Y, Tan JH et al. Une fracture pathologique affecte-t-elle le pronostic des patients atteints d'ostéosarcome des extrémités ? : une revue systématique et une méta-analyse. Articulation osseuse J 2014;96-B(10):1396-403. PMID: 25274928

Classiques

  1. Fleegler EJ, Marks KE, Sebek BA et al. Ostéosarcome de la main. Hand 1980;12(3):316-22. PMID: 6934158
  2. Drompp BW. Ostéosarcome bilatéral des phalanges de la main. W rapport de cas solitaire. J. Chirurgie des articulations osseuses 1961; 43-A: 199-204. PMID: 13724456
  3. Carroll RE. Sarcome ostéogénique de la main. JBJS 1957 ; 39A(2) : 325-331.
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