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OSTÉOPOIKILOSE

Introduction

L'ostéopoikilose, décrite pour la première fois en 1915 par Albers-Schonberg, est une dysplasie osseuse sclérosante, bénigne et n'entraînant généralement pas de douleur intense.1,2 Il est important d’identifier l’ostéopoikilose afin d’éviter un diagnostic erroné d’affections plus graves, telles que les métastases ostéoblastiques.3 L'ostéopoikilose a toujours des signes dans les mains, qui seront définitivement visibles avec une radiographie des os métacarpiens.3,4

XNUMX. Physiopathologie

  • L'ostéopoikilose est héréditaire et autosomique dominante, devenant de plus en plus courante à chaque génération.2,4

Anatomie associée

  • Phalanges, os du carpe, métacarpiens
  • Phalanges du pied
  • Radius, cubitus
  • Bassin, articulations de la hanche
  • Humérus
  • Tibia, péroné

Incidence et conditions connexes

  • Les affections associées comprennent la mélorhéostose, l'ostéochondromatose synoviale, la sténose vertébrale et le syndrome de Buschke-Ollendorff, qui est une affection dermatologique.

XNUMX. Diagnostic Différentiel

  • Métastases ostéoblastiques
  • Polyarthrite rhumatoïde (PR)
  • Mélorhéostose
  • Infection
  • Sclérose tubéreuse
  • Maladie de Paget
Photos de pathoanatomie et diagrammes associés
OSTÉOPOIKILOSE
  • Radiographie AP de la main droite d'ostéopoikilose avec fracture de Boxer (flèche)
    Radiographie AP de la main droite d'ostéopoikilose avec fracture de Boxer (flèche)
XNUMX. Symptôms
Demandez au patient des antécédents médicaux d'ostéopoikilo, y compris des antécédents familiaux d'ostéopoikilo.
La douleur articulaire
Douleur abdominale
Histoire typique
  • Le patient peut être de tout âge, généralement plus de 3 ans, et peut présenter ou non des douleurs articulaires. Le patient peut présenter une fracture ; cependant, la présence d'ostéopoikilose n'augmente pas l'incidence des fractures.5
Liens vers les examens, les panneaux et les tests
Liens de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
RADIOGRAPHIE DE L'OSTÉOPOIKILOSE
  • Radiographie oblique de la main droite d'ostéopoikilose avec fracture de Boxer (flèche)
    Radiographie oblique de la main droite d'ostéopoikilose avec fracture de Boxer (flèche)
  • Radiographie de profil de l'ostéopoikilose de la main droite avec fracture du Boxer (flèche)
    Radiographie de profil de l'ostéopoikilose de la main droite avec fracture du Boxer (flèche)
  • Radiographie AP de la main droite d'ostéopoikilose avec fracture de Boxer (flèche)
    Radiographie AP de la main droite d'ostéopoikilose avec fracture de Boxer (flèche)
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Établir et vérifier le diagnostic
Conservateur
  • Traitez avec des AINS, de l'acétaminophène et évitez les analgésiques opioïdes.3
Opératoire
  • Un traitement opératoire ne sera probablement pas nécessaire chez les patients atteints d'ostéopoikilose, mais les problèmes secondaires acquis tels que les fractures doivent être traités de manière normale.
Complications
  • Soyez vigilant, en cas de pathologies coexistantes, par exemple un syndrome prémyélopathique dû à une sténose du canal rachidien, une fracture de la hanche et une dégénérescence maligne.4
Avantages
  • L'ostéopoikilose n'affecte pas de manière significative la cicatrisation osseuse ni le temps de consolidation des fractures.5
Points clés de l'éducation
  • La chirurgie est plus susceptible d'être nécessaire chez les patients atteints de mélorhéostose que d'ostéopoikilose, en particulier si le patient présente de grosses excroissances osseuses, des piégeages nerveux, des syndromes de conflit articulaire ou des irrégularités majeures des membres.6
  • Recherchez un épanchement articulaire au niveau des phalanges, des os du carpe et des métacarpiens.2
  • Vérifiez l’amplitude des mouvements des deux mains.1
  • Pour distinguer l'ostéopoikilose des métastases ostéoblastiques, vérifiez la formule sanguine, les électrolytes sériques, les marqueurs tumoraux et les phosphatases alcalines et acides.1
Références
  1. Paraskevas G, Raikos A, Stavrakas M et al. Ostéopoikilose : à propos d’un cas de patient symptomatique. Radiologie musculo-squelettique 2009;3(12):38-43. PMID: 22470634
  2. Negi Col RS, Manchanda Col KL, Sanga Lt Col S, et al. Med J Forces armées Inde 2013; 69: 196-8. PMID: 24600101
  3. Woyciechowsky TG, Monticielo MR, Keiserman B et al. Ostéopoikilose : que doit savoir le rhumatologue ? Clin Rhumatol 2012; 31: 745-8. PMID: 22246417
  4. Carpintero P, Abad JA, Serrano P et al. Caractéristiques cliniques de dix cas d'ostéopoikilose. Clin Rhumatol2004; 23: 505-8. PMID: 15801069
  5. Bansal R, Pathak AC, Sheth B et al. Fracture traumatique chez un patient atteint d'ostéopoikilose avec revue de la littérature. Représentant de cas J Orthop 2013;3(2):16-20. PMID: 27298900
  6. Wordsworth P, Chan M. Mélorhéostose et ostéopoikilose : un examen des caractéristiques cliniques et de la pathogenèse. Tissu Calcifié Int 2019; 104: 530-43. PMID: 30989250
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