Les neurosarcomes, ou maintenant communément appelés tumeur maligne de la gaine du nerf périphérique (MPNST), sont également connus sous le nom de tumeurs malignes de la gaine du nerf périphérique, schwannomes malins et neurofibrosarcomes, sont rares.4 Ils se développent à partir de cellules de Schwann ou cellules pluripotentes de la crête neurale et surviennent principalement chez l'adulte. Ils peuvent apparaître n’importe où dans le corps, y compris dans les membres supérieurs, mais sont rares dans la main. La plupart des patients atteints d'une tumeur MPNST ont entre 20 et 50 ans et se plaignent d'une masse grossissante. Le ratio hommes/femmes est d'environ 50:50. Les plaintes de douleur sont variables. Seulement 3 à 10 % des sarcomes des tissus mous sont des tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques.2,3 Le diagnostic et le traitement sont souvent retardés en raison de l'absence de symptômes ou de symptômes non spécifiques. La plupart des patients atteints de neurosarcome sporadique ne présentent aucun facteur de risque de maladie, mais la croissance tumorale est agressive et le pronostic est sombre. En revanche, les patients atteints de neurofibromatose de type 1 (NF-1) ont un risque à vie de développer une MPNST de 8 à 13 %.3 Les taux de survie globale à 2 et 5 ans sont respectivement de 57 % et 39 %. Chez les patients présentant une différenciation rhabdomyosarcomateuse, les taux de survie à 2 et 5 ans sont respectivement de 15 % et 11 %.
XNUMX. Physiopathologie
- Environ 50 à 75 % des neurosarcomes proviennent de neurofibromes, généralement de type plexiforme ou dans le cadre d'une neurofibromatose de type I (NF1 ; maladie de von Recklinghausen) et ont tendance à survenir dans la tête et le cou.
- D'autres surviennent de novo, impliquant généralement les nerfs périphériques des fesses ou des cuisses.
- Dans environ 15 % des neurosarcomes, une différenciation épithélioïde ou hétérologue peut être observée. La différenciation hétérologue comprend les rhabdomyoblastes, les muscles lisses, les os, le cartilage et les composants neuroendocriniens.
Anatomie associée
- Les neurofibrosarcomes ne sont pas bien encapsulés ; par conséquent, la chirurgie ne peut pas préserver le nerf.
- La lésion s'étend souvent à travers plusieurs compartiments.
- L'excision chirurgicale complète avec des marges chirurgicales microscopiques négatives améliore la survie et diminue le risque de récidive locale.3
Incidence et conditions connexes
- Les tumeurs des nerfs périphériques représentent <5 % de toutes les tumeurs de la main.
- Les neurosarcomes sont rares et ne touchent que 0.001 % de la population.
- Les neurosarcomes représentent 2 à 3 % des tumeurs malignes de la main.
- La tranche d’âge typique des patients atteints de neurosarcome est comprise entre 20 et 50 ans.1,2
XNUMX. Diagnostic Différentiel
- Chondrosarcome
- Maladies du tissu conjonctif
- Fibrosarcome
- Cancer de la vésicule biliaire
- Ganglioneurome
- Hématome
- Kyste hydatique
- Liposarcome
- Carcinome métastatique
- Ostéosarcome
- Rhabdomyosarcome
- Schwannome, bénin
- Sarcome des tissus mous
