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NEURILEMMOME (SCHWANNOMA)

Introduction

Les schwannomes, également appelés neurilemmomes, sont des tumeurs des gaines nerveuses périphériques entièrement composées de cellules de Schwann néoplasiques bénignes. Il s’agit de la tumeur la plus fréquente des nerfs périphériques et, à l’exception de rares variantes, elles ne se transforment pas en lésions malignes.

XNUMX. Physiopathologie

  • Le schwannome est une prolifération bénigne d'origine cellulaire de Schwann
  • Les tumeurs solitaires mesurent entre 1.5 et 3 cm de diamètre
  • Les tumeurs sont des masses bien circonscrites présentant un motif Antoni A (empilé ou storiforme) et Antoni B (désorganisé ou myxoïde), une palissade nucléaire (corps de Verocay) et une capsule fibreuse.
  • Les variantes du schwannome comprennent :
    • Schwannome cellulaire (peu fréquent mais important car, bien que bénin, son caractère cellulaire alarmant incite souvent à envisager une malignité)
    • Schwannome plexiforme (difficile à distinguer de la tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique [MPNST] lorsqu'il est observé dans un emplacement anatomique profond)
    • Schwannome mélanotique (potentiellement malin ; caractérisé par une accumulation marquée de mélanine)

Anatomie associée

  • Généralement situé de manière excentrique par rapport à la vue en coupe transversale du nerf et encapsulé

Incidence et conditions connexes

  • Le schwannome est la tumeur des nerfs périphériques la plus courante
  • Les schwannomes surviennent généralement entre 30 et 50 ans.
  • Il n’y a pas de différences raciales ou de genre en épidémiologie
  • Les schwannomes situés dans les membres supérieurs représentent 12 à 19 % de tous les cas
  • Les schwannomes sont principalement situés sur la face palmaire du membre supérieur.
  • Les schwannomes font également partie de la neurofibromatose 2 (NF2), de la schwannomatose et du complexe de Carney.
  • Les schwannomes ne surviennent pas dans la neurofibromatose de type 1 (NF1)

XNUMX. Diagnostic Différentiel

  • Neurofibrome
  • MPNST (diagnostic différentiel avec schwannome cellulaire, schwannome plexiforme)
  • Léiomyosarcome (diagnostic différentiel avec schwannome cellulaire)
  • Tumeur stromale gastro-intestinale (diagnostic différentiel avec schwannome cellulaire)
  • Mélanome (diagnostic différentiel avec schwannome mélanotique)
Codes CIM-10

  • NEUROLIMMOME (SCHWANNOMA)

    Nom du guide de diagnostic

    NEUROLIMMOME (SCHWANNOMA)

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    NEUROLIMMOME (SCHWANNOMA), BÉNIGNED36.12   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Cas cliniques de schwannome
  • Schwannome (flèche) Nerf sensoriel ulnaire dorsal
    Schwannome (flèche) Nerf sensoriel ulnaire dorsal
Photos scientifiques fondamentales et diagrammes associés
Diagramme de schwannome
Photos scientifiques fondamentales
  • Le schwannome (1) a des frontières bien définies et est situé de manière excentrique dans le nerf entre les groupes fasciculaires. Il y a une fine couche d'épinèvre sur la tumeur (2). L'épinèvre externe (3) est visible sur l'extrémité coupée. La coupe transversale montre les groupes fasciculaires (4) entourés d'un épinèvre interne normal.
    Le schwannome (1) a des frontières bien définies et est situé de manière excentrique dans le nerf entre les groupes fasciculaires. Il y a une fine couche d'épinèvre sur la tumeur (2). L'épinèvre externe (3) est visible sur l'extrémité coupée. La coupe transversale montre les groupes fasciculaires (4) entourés d'un épinèvre interne normal.
XNUMX. Symptôms
Une dysesthésie peut survenir
Masse douloureuse
Masse asymptomatique
Histoire typique

Il n’existe pas de présentation spécifique propre au schwannome. Les patients peuvent se présenter pour une évaluation en raison d’une masse des tissus mous, d’une douleur ou de signes neurologiques focaux. Les patients peuvent se plaindre d’une sensation de picotement lorsque la masse est heurtée. Par définition, les schwannomes ne s'entrelacent pas avec les fascicules nerveux (contrairement aux neurofibromes) et le nerf peut donc être épargné par une excision chirurgicale. La récidive des schwannomes est rare.   

Liens vers les examens, les panneaux et les tests
Liens de préparation
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Retirer la tumeur
  • Préserver la fonction nerveuse
  • Arrêter ou diminuer la douleur
Conservateur
  • Observation – la nécessité de contrôler les symptômes et d'établir un diagnostic tissulaire rend cette recommandation difficile.
Photos et diagrammes de traitement
  • Schwannome – Notez les minuscules fibres nerveuses intactes au bout de la flèche.
    Schwannome – Notez les minuscules fibres nerveuses intactes au bout de la flèche.
  • Schwannome - Notez les fibres nerveuses préservées
    Schwannome - Notez les fibres nerveuses préservées
  • Neurilemmome excisé (Schwannome)
    Neurilemmome excisé (Schwannome)
  • Cas 2 – Schwannome du nerf digital radial de l’index
    Cas 2 – Schwannome du nerf digital radial de l’index
  • Cas 2 - Schwannome du nerf numérique radial de l'index.
    Cas 2 - Schwannome du nerf numérique radial de l'index.
  • Cas 2 - Schwannome du nerf numérique radial de l'index. Schwannome retiré (au forceps). Notez le nerf digital radial intact mais un trou subsiste entre les groupes fasciculaires.
    Cas 2 - Schwannome du nerf numérique radial de l'index. Schwannome retiré (au forceps). Notez le nerf digital radial intact mais un trou subsiste entre les groupes fasciculaires.
Codes CPT pour les options de traitement

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Nom de procédure commun
Excision d'une tumeur nerveuse bénigne
CPT descriptif
Excision du neurofibrome ou du neurolemmome ; nerf cutané
Numéro de code CPT
64788
Références des codes CPT

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CPT 2021 Édition Professionnelle : Reliure spirale

Complications
  • Récidive après excision (très rare)
  • Perte de sensation nerveuse distale par rapport à la lésion
  • Douleur persistante après excision de la tumeur
Avantages
  • Un dysfonctionnement sensoriel et/ou moteur temporaire peut survenir après une excision chirurgicale, mais des déficits sensoriels ou fonctionnels à long terme surviennent rarement.
  • Les récidives après excision chirurgicale sont rares.
Points clés de l'éducation
  • Les schwannomes présentent une prise de contraste diffuse en IRM pondérée T1 et une masse hypodense par rapport au muscle en TDM.
  • Les marqueurs immunohistochimiques S100 et Sox10 ont une spécificité de plus de 90 % pour les tumeurs originaires de la crête neurale (schwannomes).3
  • Le collagène péricellulaire de type IV est présent dans les schwannomes
Références

Nouveaux articles

  1. Gosk J, Gutkowska O, Urban M et al. Résultats du traitement chirurgical des schwannomes des extrémités. Biomed Res Int 2015; 2015: 547926. PMID: 25793198
  2. Tang C, Fung B, Fok M et al. Schwannome des membres supérieurs. Biomed Res Int 2013; 2013: 167196. PMID: 24093090
  3. Karamchandani JR, Nielsen TO, van de Rijin M, West RB. Sox10 et S100 dans le diagnostic des néoplasmes des tissus mous. Appl Immunohistochem Moi Morphol, octobre 2012 ; 5h445-450.

Evaluations de la Matière

  1. Rodriguez F, Folpe A, Giannini C et al. Pathologie des tumeurs des gaines nerveuses périphériques : aperçu diagnostique et mise à jour sur certains problèmes diagnostiques. Acta Neuropathol 2012;123(3):295-319. PMID: 22327363
  2. Clarke S, Kaufmann R. Tumeurs nerveuses. J Main Surg Am 2010;35(9):1520-2. PMID: 20807630
  3. Skovronsky D, Oberholtzer J. Classification pathologique des tumeurs nerveuses périphériques. Neurochirurgie Clin N Am 2004;15(2):157-66. PMID: 15177315

Classiques

  1. Strickland J, Steichen J. Tumeurs nerveuses de la main et de l'avant-bras. J Main Surg Am 1977;2(4):285-91. PMID: 197148
  2. Verocay J. Tumeurs multiples en tant que maladie systémique du système nerveux. Dans : Publication commémorative, dédiée à Hans Chiari à l'occasion de son 25e anniversaire de professeur. Vienne, Leipzig : W. Braunmueller ; 1908 : 378-415.
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