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NEUROFIBROME

Introduction

Un neurofibrome est une tumeur bénigne de la gaine nerveuse composée de plusieurs types de cellules. Les neurofibromes sont fréquemment observés chez les patients atteints de neurofibromatose 1 (NF1, maladie de von Recklinghausen), mais la majorité sont solitaires et non associés à la NF1. Le neurofibrome plexiforme présente un potentiel de dégénérescence maligne.

XNUMX. Physiopathologie

  • Les neurofibromes sont caractérisés par des proliférations néoplasiques avec différenciation cellulaire de Schwann ; il existe également une combinaison de composants non néoplasiques, notamment des axones, des cellules périneurales et des fibroblastes
  • Sous-types de neurofibrome :
    • Cutané (petites tumeurs nodulaires de la peau et du tissu sous-cutané)
    • Intraneural (lésions plus profondes impliquant des racines nerveuses, des troncs ou des plexus)
    • Neurofibrome plexiforme (atteinte de nombreux fascicules nerveux adjacents ou de multiples composants d'un plexus nerveux ; potentiel de dégénérescence maligne ; presque toujours associé à la NF1)
    • Neurofibromes massifs des tissus mous (anciennement connus sous le nom d'éléphantiasis neuromateux ; presque toujours associés à la NF1)

Anatomie associée

  • Les neurofibromes sont généralement situés au centre (par rapport au nerf) et sont souvent largement entrelacés dans les fascicules nerveux environnants.

Incidence et conditions connexes

  • La majorité (jusqu'à 90 %) des neurofibromes sont solitaires et non associés à la NF1, mais les neurofibromes plexiformes et les neurofibromes massifs des tissus mous sont presque pathognomoniques de la NF1.
  • Les neurofibromes cutanés représentent la forme de tumeur la plus courante dans la NF1
  • Les neurofibromes plexiformes comportent un risque important (8 à 13 % chez les patients NF1) de devenir malins
  • Les patients ont souvent entre 20 et 30 ans

XNUMX. Diagnostic Différentiel

  • Schwannome
  • Myxome de la gaine nerveuse
  • Neurothékéome
  • Ganglioneurome
  • Névrome traumatique
  • Dermatofibrosarcome protuberans (DFSP)
  • Mélanome malin desmoplasique
  • Naevus mélanocytaires cutanés
  • Acrocorde
Codes CIM-10

  • NEUROFIBROME

    Nom du guide de diagnostic

    NEUROFIBROME

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    NEUROFIBROME BÉNIGNE DU MEMBRE SUPÉRIEURD36.12   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Neurofibrome
  • Neurofibrome d'un nerf périphérique : 1- épinèvre ; 2- tissu tumoral de neurofibrome intercalé entre les fibres nerveuses ; 3- groupes fasciculaires
    Neurofibrome d'un nerf périphérique : 1- épinèvre ; 2- tissu tumoral de neurofibrome intercalé entre les fibres nerveuses ; 3- groupes fasciculaires
Photos scientifiques fondamentales et diagrammes associés
Neurofibrome cutané
Photos scientifiques fondamentales
  • Neurofibrome cutané (flèche) associé à une neurofibromatose (NF1, maladie de von Recklinghausen)
    Neurofibrome cutané (flèche) associé à une neurofibromatose (NF1, maladie de von Recklinghausen)
XNUMX. Symptôms
Masse asymptomatique
Masse douloureuse éventuellement associée à des picotements
Neurofibromes multiples provoquant une défiguration
Histoire typique
  • Il n'y a pas de présentation spécifique propre au neurofibrome, et les patients peuvent se présenter pour évaluation en raison d'une masse des tissus mous, d'une douleur ou de signes neurologiques focaux.
  • Les neurofibromes cutanés se présentent le plus souvent sous forme de lésions sporadiques et solitaires chez les adultes en bonne santé. Le traitement n'est pas nécessaire sauf si le diagnostic est incertain ou si l'ablation est souhaitée en raison d'une défiguration ou d'un inconfort.
  • Le neurofibrome plexiforme chez les patients NF1 comporte un risque important de devenir malin. Une résection totale étant nécessaire, le risque de douleurs et de déficits neurologiques ultérieurs est plus élevé.
Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Établir un diagnostic précis
  • Traiter en conséquence pour éliminer les symptômes et maintenir la fonction de la main
Conservateur
  • Neurofibrome intraneural solitaire asymptomatique
  • Gérer par observation si diagnostic certain
Opératoire
  • Neurofibrome cutané
  • Résection chirurgicale uniquement en cas de douleur, de saignement, d'interférence avec la fonction ou de défiguration
  • Résection chirurgicale en cas de douleur, de déficits neurologiques progressifs ou de suspicion de malignité
  • Résection totale
  • Neurofibrome intraneural solitaire
  • Neurofibromes multiples ou plexiformes chez les patients atteints de NF1 (risque d'aggravation maligne)
Photos et diagrammes de traitement
Hamartome hémangiomateux neurofibromateux du nerf médian
  • Hamartome hémangiomateux neurofibromateux du nerf médian gauche chez un enfant de 16 ans. femme qui a présenté une masse dans l'avant-bras distal gauche. Ses plaintes comprenaient des paresthésies douloureuses, un engourdissement des mains et un faible pincement. L'IRM a montré une masse au niveau du nerf médian. Lors de l'intervention chirurgicale, le canal carpien (CT) et l'avant-bras distal ont été exposés et une grosse tumeur (T) du nerf médian (MN) a été identifiée.
    Hamartome hémangiomateux neurofibromateux du nerf médian gauche chez un enfant de 16 ans. femme qui a présenté une masse dans l'avant-bras distal gauche. Ses plaintes comprenaient des paresthésies douloureuses, un engourdissement des mains et un faible pincement. L'IRM a montré une masse au niveau du nerf médian. Lors de l'intervention chirurgicale, le canal carpien (CT) et l'avant-bras distal ont été exposés et une grosse tumeur (T) du nerf médian (MN) a été identifiée.
  • L'hamartome hémangiomateux neurofibromateux du nerf médian gauche a été excisé après avoir déterminé qu'il n'y avait aucun groupe fasciculaire récupérable. Médiane distale jamais (1) ; tumeur excisée (2) et nerf médian proximal (3). La brèche médiane a été traitée par des greffes de nerf sural.
    L'hamartome hémangiomateux neurofibromateux du nerf médian gauche a été excisé après avoir déterminé qu'il n'y avait aucun groupe fasciculaire récupérable. Médiane distale jamais (1) ; tumeur excisée (2) et nerf médian proximal (3). La brèche médiane a été traitée par des greffes de nerf sural.
  • Hamartome hémangiomateux neurofibromateux du nerf médian gauche excisé avec extrémité proximale (P) et extrémité distale (D). Modifications hémangiomateuses notées (flèche).
    Hamartome hémangiomateux neurofibromateux du nerf médian gauche excisé avec extrémité proximale (P) et extrémité distale (D). Modifications hémangiomateuses notées (flèche).
  • Onze mois après l'excision d'un hamartome hémangiomateux neurofibromateux bénin, ce patient a développé une masse récurrente (flèche), des douleurs et n'avait aucun signe de régénération du nerf médian.
    Onze mois après l'excision d'un hamartome hémangiomateux neurofibromateux bénin, ce patient a développé une masse récurrente (flèche), des douleurs et n'avait aucun signe de régénération du nerf médian.
  • Un an après l’excision d’un hamartome hémangiomateux neurofibromateux bénin a été réexploré. Les greffons nerveux (flèches) étaient non fonctionnels et la tumeur bénigne (T) avait récidivé en proximal. Une nouvelle excision a été effectuée. La fonction du nerf médian a été perdue mais la douleur a disparu et le suivi à long terme n'a montré aucune récidive.
    Un an après l’excision d’un hamartome hémangiomateux neurofibromateux bénin a été réexploré. Les greffons nerveux (flèches) étaient non fonctionnels et la tumeur bénigne (T) avait récidivé en proximal. Une nouvelle excision a été effectuée. La fonction du nerf médian a été perdue mais la douleur a disparu et le suivi à long terme n'a montré aucune récidive.
Codes CPT pour les options de traitement

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Nom de procédure commun
Excision d'une tumeur nerveuse bénigne
CPT descriptif
Excision du neurofibrome ou du neurolemmome ; nerf cutané
Numéro de code CPT
64788
Références des codes CPT

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CPT 2021 Édition Professionnelle : Reliure spirale

Complications
  • Des lésions nerveuses structurelles surviennent souvent après une tentative de séparation microchirurgicale du neurofibrome des fascicules intacts. 
  • La fonction nerveuse est menacée car la tumeur est dispersée entre de nombreux groupes fasciculaires.
Avantages
  • La récidive après excision du neurofibrome est rare
Points clés de l'éducation
  • Les neurofibromes sont des tumeurs des nerfs périphériques qui, en tant que groupe, sont rares et représentent <5 % de toutes les tumeurs de la main.
  • Bien que les tumeurs des nerfs périphériques soient rares, elles surviennent, et le seul moyen de savoir avec certitude si une tumeur est maligne est l'analyse pathologique du tissu tumoral obtenu par une biopsie chirurgicale.
  • Les biopsies nerveuses peuvent être compliquées par de nouveaux déficits neuronaux postopératoires.
Références

Nouveaux articles

  1. Kudur M, Hulmani M. Neurofibrome plexiforme isolé sur la paume gauche : à propos d'un cas et revue de la littérature. Indien J Dermatol Mai 2013;58(3):245. PMID: 23723515
  2. Gosein M, Ameeral A, Banfield R et al. Neurofibrome plexiforme du poignet : caractéristiques d’imagerie et quand suspecter une malignité. Représentant du cas Radiol 2013; 2013: 493752. PMID: 23691413

Avis

  1. Clarke S, Kaufmann R. Tumeurs nerveuses. J Main Surg Am 2010;35(9):1520-2. PMID: 20807630
  2. Rodriguez F, Folpe A, Giannini C et al. Pathologie des tumeurs des gaines nerveuses périphériques : aperçu diagnostique et mise à jour sur certains problèmes diagnostiques. Acta Neuropathol 2012;123(3):295-319. PMID: 22327363
  3. Skovronsky D, Oberholtzer J. Classification pathologique des tumeurs nerveuses périphériques. Neurochirurgie Clin N Am 2004;15(2):157-66. PMID: 15177315

Classiques

  1. Strickland J, Steichen J. Tumeurs nerveuses de la main et de l'avant-bras. J Main Surg Am 1977;2(4):285-91. PMID: 197148
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