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DÉFORMITÉ DE MADELUNG

Introduction

La déformation de Madelung a été signalée pour la première fois par Malgaigne en 1855, mais le trouble doit son nom à celui de Madelung en raison de sa description détaillée, publiée en 1878. On pense que la déformation classique de Madelung est héréditaire, mais une déformation de type Madelung peut être causée par un traumatisme de la partie distale. radius physis, infection, ostéochondrome isolé ou exostose héréditaire multiple. Cette maladie rare se présente généralement entre 6 et 13 ans ; les filles sont plus fréquemment touchées que les garçons (3:1). La déformation peut passer inaperçue pendant des années, mais avec la croissance et le début de la puberté, des douleurs, une diminution de l'amplitude des mouvements et des problèmes esthétiques peuvent se manifester.1,2,3

Physiopathologie

  • La déformation de Madelung est causée par un arrêt anormal de la croissance du radius distal palmaire-ulnaire.3
  • Une anomalie du ligament palmaire qui attache le semi-lunaire à l'épiphyse et à la métaphyse du radius palmaire-ulnaire (ligament Vickers) est contributive.
  • Le processus pathologique implique :
    • Croissance anormale de l’épiphyse radiale distale et dans de nombreux cas courbure du radius.
  • Cambre du rayon
  • Fusion prématurée de l’épiphyse radiale distale ulnopalmaire.
  • Développement retardé des parties ulnaire et antérieure de l’épiphyse radiale distale.
    • Surface articulaire distale radiale inclinée vers la zone antérieure et ulnaire
  • Translation antérieure de la main et du poignet
  • Luxation dorsale du cubitus dans sa partie postérieure distale

Anatomie associée

  • Physique du radius distal
  • Ligament palmaire
  • Ligament de Vicker
  • Lunaire
  • Cubitus

Incidence et conditions connexes

  • La déformation de Madelung est une maladie rare qui survient fréquemment de manière bilatérale.
  • La maladie est liée à plusieurs troubles du squelette, notamment la dyschondrostéose, le syndrome de Turner et le syndrome de Léri-Weill.
  • Environ 10 % des enfants présentant des fractures du radius distal peuvent subir un arrêt de la croissance du radius et une déformation ultérieure. La déformation isolée du radius distal sans courbure de la diaphyse radiale est plus souvent associée à un traumatisme et à un traumatisme répétitif tel que la gymnastique. La déformation de Madelung avec un avant-bras courbé est plus souvent associée à des troubles du squelette comme la dyschondrostéose.3
  • L'histoire familiale est souvent positive.

Diagnostic différentiel

  • Dyschondrostéose
  • Infection
  • Conditions inflammatoires (par exemple, polyarthrite rhumatoïde)
  • Syndrome de Léri-Weill
  • Exostose héréditaire multiple
  • Ostéochondrome
  • Le rachitisme
  • Trauma
  • syndrome de Turner
Codes CIM-10

  • DÉFORMITÉ DE MADELUNG

    Nom du guide de diagnostic

    DÉFORMITÉ DE MADELUNG

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    DÉFORMITÉ DE MADELUNGQ74.0   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Malformation de Madelung
  • Malformation de Madelung du poignet droit chez une femme de 14 ans
    Malformation de Madelung du poignet droit chez une femme de 14 ans
  • Malformation de Madelung du poignet droit chez une femme de 14 ans, vue latérale
    Malformation de Madelung du poignet droit chez une femme de 14 ans, vue latérale
  • Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 14 ans
    Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 14 ans
  • Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 14 ans, vue latérale en dorsiflexion maximale
    Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 14 ans, vue latérale en dorsiflexion maximale
  • Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 14 ans, vue latérale en flexion palmaire maximale
    Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 14 ans, vue latérale en flexion palmaire maximale
  • Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 11 ans
    Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 11 ans
Symptômes
Poignet déformé pouvant s'aggraver avec les poussées de croissance
Plan du poignet ulnaire
Grosse bosse sur le poignet dorsal
Paresthésies nocturnes
Histoire typique

Le patient sera généralement une petite femme âgée de 6 à 13 ans. Le patient ou le parent constatera un trouble mineur du poignet, à peine perceptible dans l’enfance. Dans les mois ou les années précédant la présentation, la douleur aura commencé et s'est accentuée, accompagnée d'une apparence anormale du poignet. Les principales plaintes présentées sont probablement la douleur et les problèmes esthétiques. Les patients ont souvent des antécédents d'activités impliquant des charges répétitives sur le poignet ou des traumatismes à la main et au poignet (par exemple, gymnastique de haut niveau).

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
  • Radiographie AP du poignet droit de Madelung
    Radiographie AP du poignet droit de Madelung
  • Radiographie AP du poignet droit de Madelung
    Radiographie AP du poignet droit de Madelung
  • Madelung de face et radiographie latérale du poignet gauche
    Madelung de face et radiographie latérale du poignet gauche
  • Reconstruction 3D à partir de la tomodensitométrie du radius distal : i - épiphysiodèse ; 2 - Cubitus distal déplacé dorsalement
    Reconstruction 3D à partir de la tomodensitométrie du radius distal : i - épiphysiodèse ; 2 - Cubitus distal déplacé dorsalement
Options de traitement
Objectifs du traitement

Objectifs :

  • Corrigez la déformation esthétique associée au raccourcissement de l’avant-bras, à la supination limitée et au déplacement de l’ulna distal dorsal.
  • Diminuer la douleur progressive associée à la déformation de Madelung, d'autant plus qu'elle s'aggrave avec la croissance.
Conservateur
  • Modification d'activité
  • AINS
  • Attelle de repos
Opératoire
  • L'âge du patient et la possibilité d'une croissance ulnaire distale sont des considérations importantes lors de la planification d'un traitement chirurgical.
    • Avant maturité squelettique : physiolyse associée à la libération du ligament Vickers anormal
    • Maturité post-squelettique : ostéotomie du radius seule ou associée à une ostéotomie de raccourcissement ulnaire
Photos et diagrammes de traitement
Ostéoplasties pour déformation de Madelung
  • Adolescente présentant des déformations de Madelung douloureuses bilatérales. Notez les radiographies du poignet et de l'avant-bras droits
    Adolescente présentant des déformations de Madelung douloureuses bilatérales. Notez les radiographies du poignet et de l'avant-bras droits
  • Adolescente présentant des malformations bilatérales de Madelung. Notez les radiographies du poignet et de l'avant-bras gauches.
    Adolescente présentant des malformations bilatérales de Madelung. Notez les radiographies du poignet et de l'avant-bras gauches.
  • Ostéoplasties du radius distal droit et de la diaphyse radiale droite. L'angulation de l'apex dorsal de la diaphyse radiale (courbure) sera corrigée par une ostéoplasie en coin de fermeture (1). Le ligament de Vicker lorsqu'il est présent doit être libéré (2 cercles). La déformation du radius distal sera corrigée par des ostéoclastes biplantaires (3). L'ostéotomie sera ouverte ulnaire et palmaire.
    Ostéoplasties du radius distal droit et de la diaphyse radiale droite. L'angulation de l'apex dorsal de la diaphyse radiale (courbure) sera corrigée par une ostéoplasie en coin de fermeture (1). Le ligament de Vicker lorsqu'il est présent doit être libéré (2 cercles). La déformation du radius distal sera corrigée par des ostéoclastes biplantaires (3). L'ostéotomie sera ouverte ulnaire et palmaire.
  • L'ostéoplastie et la localisation de l'articulation sont délimitées par des broches K et vérifiées par fluoroscopie.
    L'ostéoplastie et la localisation de l'articulation sont délimitées par des broches K et vérifiées par fluoroscopie.
  • Ostéoplasties droites initialement stabilisées avec des broches K, un os de coin de fermeture utilisé pour greffer un coin distal d'ouverture et une stabilisation finale réalisée avec une plaque en T et une plaque AO empilée pour augmenter la longueur de la plaque en proximal.
    Ostéoplasties droites initialement stabilisées avec des broches K, un os de coin de fermeture utilisé pour greffer un coin distal d'ouverture et une stabilisation finale réalisée avec une plaque en T et une plaque AO empilée pour augmenter la longueur de la plaque en proximal.
  • Ostéoplasties gauches initialement stabilisées avec des broches K, un os de coin de fermeture utilisé pour greffer un coin distal d'ouverture et une stabilisation finale réalisée avec une plaque en T extra longue.
    Ostéoplasties gauches initialement stabilisées avec des broches K, un os de coin de fermeture utilisé pour greffer un coin distal d'ouverture et une stabilisation finale réalisée avec une plaque en T extra longue.
  • Adolescente de 12 ans après ostéoplasties radiales bilatérales : 1- pronation active ; 2 - supination active ; 3 - dorsiflexion active ; 4 - flexion palmaire active.
    Adolescente de 12 ans après ostéoplasties radiales bilatérales : 1- pronation active ; 2 - supination active ; 3 - dorsiflexion active ; 4 - flexion palmaire active.
  • Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 11 ans. Notez l'épiphysiodèse à la flèche. Utilisé Mad 2
    Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 11 ans. Notez l'épiphysiodèse à la flèche. Utilisé Mad 2
  • Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 11 ans. Notez l'épiphysiodèse sur la flèche. Papier calque utilisé pour définir la taille et l'emplacement du coin.
    Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 11 ans. Notez l'épiphysiodèse sur la flèche. Papier calque utilisé pour définir la taille et l'emplacement du coin.
  • Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 11 ans. Papier calque utilisé pour définir la taille et l'emplacement du coin.
    Malformation de Madelung du poignet gauche chez une femme de 11 ans. Papier calque utilisé pour définir la taille et l'emplacement du coin.
  • Déformation de Madelung de l'exposition chirurgicale du poignet gauche avec coin distal de fermeture et coin d'ouverture de la tige radiale.
    Déformation de Madelung de l'exposition chirurgicale du poignet gauche avec coin distal de fermeture et coin d'ouverture de la tige radiale.
  • Déformation de Madelung du poignet gauche après ostéoplastie et fixation interne.
    Déformation de Madelung du poignet gauche après ostéoplastie et fixation interne.
  • Déformation de Madelung du poignet gauche après une ostéoplastie, vues comparatives de suivi sur trois ans.
    Déformation de Madelung du poignet gauche après une ostéoplastie, vues comparatives de suivi sur trois ans.
  • Déformation de Madelung du poignet gauche après ostéoplastie, suivi sur trois ans
    Déformation de Madelung du poignet gauche après ostéoplastie, suivi sur trois ans
Codes CPT pour les options de traitement

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Références des codes CPT

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CPT 2021 Édition Professionnelle : Reliure spirale

Complications
  • Compression ou irritation des nerfs
  • Déformation persistante ou récurrente
  • Arthrite du poignet plus tard dans la vie
Avantages
  • Les mesures conservatrices échouent généralement.
  • Avant la maturité squelettique : douleur réduite dans les 6 mois postopératoires ; légère amélioration de la déformation
  • Maturité post-squelettique : paramètres radiographiques améliorés, amplitude de mouvement accrue et diminution de la douleur 
Vidéo
Suivi de 12 ans après ostéotomies bilatérales pour déformations de modélisation
Points clés de l'éducation
  • Si la déformation de Madelung n'est pas traitée, un syndrome du canal carpien peut en résulter.
  • Étant donné que la plupart des patients sont plus proches de la maturité squelettique au moment de la présentation, une physiolyse seule n'est pas suffisante.
  • Bien que les résultats restent à confirmer, une étude a conclu que la malformation de Madelung non acquise nécessite un dépistage moléculaire pour shox or XO mutation, qui diagnostique définitivement la dyschondrostéose de Léri-Weill ou le syndrome de Turner. 
  • Le trouble de Madelung est un trait autosomique dominant à pénétrance incomplète.
Références

Nouveaux articles

  1. Goldfarb CA, Wall LB, Bohn DC et al. Épidémiologie des anomalies congénitales des membres supérieurs dans une population du Midwest des États-Unis : une évaluation utilisant la classification d'Oberg, Manske et Tonkin. J Main Surg Am 2015;40(1):127-32. PMID: 25534840
  2. Farr S, Bae DS. Fiabilité inter- et intra-évaluateur de la variance de l'ulna par rapport aux mesures d'affaissement lunaire dans la déformation de Madelung. J Main Surg Am 2014;40(1):62-6. PMID: 25300989

Avis

  1. Kozin SH, Zlotolow DA. Malformation de Madelung. J Main Surg Am 2015;40(10):2090-8. PMID: 26341718
  2. Knutsen EJ, Goldfarb CA. Malformation de Madelung. Main (NY) 2014;9(3):289-91. PMID: 25191158
  3. Zebala LP, Manske PR, Goldfarb CA. Déformation de Madelung : un spectre de présentation. J Hand Surg Am; 2007 ; 32A : 1393-1401

Classiques

  1. Lambrinudi CC. Deux cas de malformation de Madelung. Proc R Soc Méd 1927;20(7):1045-6. PMID: 19985804
  2. Anton JI, Reitz GB, Spiegel MB. Malformation de Madelung. Ann Surg 1938;108(3):411-39. PMID: 17857243
  3. Murphy MS, Linscheid RC, Dobyns JH, Peterson HA. Ostéotomie en coin d’ouverture radiale dans la déformation de Madelung. J Hand Surg Am; 1996 ; 21A : 1035-1044.
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