La déformation de Madelung a été signalée pour la première fois par Malgaigne en 1855, mais le trouble doit son nom à celui de Madelung en raison de sa description détaillée, publiée en 1878. On pense que la déformation classique de Madelung est héréditaire, mais une déformation de type Madelung peut être causée par un traumatisme de la partie distale. radius physis, infection, ostéochondrome isolé ou exostose héréditaire multiple. Cette maladie rare se présente généralement entre 6 et 13 ans ; les filles sont plus fréquemment touchées que les garçons (3:1). La déformation peut passer inaperçue pendant des années, mais avec la croissance et le début de la puberté, des douleurs, une diminution de l'amplitude des mouvements et des problèmes esthétiques peuvent se manifester.1,2,3
XNUMX. Physiopathologie
- La déformation de Madelung est causée par un arrêt anormal de la croissance du radius distal palmaire-ulnaire.3
- Une anomalie du ligament palmaire qui attache le semi-lunaire à l'épiphyse et à la métaphyse du radius palmaire-ulnaire (ligament Vickers) est contributive.
- Le processus pathologique implique :
- Croissance anormale de l’épiphyse radiale distale et dans de nombreux cas courbure du radius.
- Cambre du rayon
- Fusion prématurée de l’épiphyse radiale distale ulnopalmaire.
- Développement retardé des parties ulnaire et antérieure de l’épiphyse radiale distale.
- Surface articulaire distale radiale inclinée vers la zone antérieure et ulnaire
- Translation antérieure de la main et du poignet
- Luxation dorsale du cubitus dans sa partie postérieure distale
Anatomie associée
- Physique du radius distal
- Ligament palmaire
- Ligament de Vicker
- Lunaire
- Cubitus
Incidence et conditions connexes
- La déformation de Madelung est une maladie rare qui survient fréquemment de manière bilatérale.
- La maladie est liée à plusieurs troubles du squelette, notamment la dyschondrostéose, le syndrome de Turner et le syndrome de Léri-Weill.
- Environ 10 % des enfants présentant des fractures du radius distal peuvent subir un arrêt de la croissance du radius et une déformation ultérieure. La déformation isolée du radius distal sans courbure de la diaphyse radiale est plus souvent associée à un traumatisme et à un traumatisme répétitif tel que la gymnastique. La déformation de Madelung avec un avant-bras courbé est plus souvent associée à des troubles du squelette comme la dyschondrostéose.3
- L'histoire familiale est souvent positive.
XNUMX. Diagnostic Différentiel
- Dyschondrostéose
- Infection
- Conditions inflammatoires (par exemple, polyarthrite rhumatoïde)
- Syndrome de Léri-Weill
- Exostose héréditaire multiple
- Ostéochondrome
- Le rachitisme
- Trauma
- syndrome de Turner
