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MALADIE DE BUERGER (THROMBOANGIITE OBLITERANS)

Introduction

La maladie de Buerger a été décrite pour la première fois comme une « gangrène spontanée présénile » par le Dr Felix von Winiwarter en 1879. Elle a ensuite été qualifiée de thromboangéite oblitérante par le Dr Leo Buerger en 1908. Il s'agit d'un trouble inflammatoire qui affecte les vaisseaux de petite et moyenne taille des extrémités. , en particulier les mains et les pieds. Toutes les couches de la paroi vasculaire deviennent extrêmement enflammées (c'est pourquoi la maladie de Buerger est classée comme une vascularite), ce qui entraîne un gonflement et un blocage par des caillots sanguins (thrombus). Bien que similaire à la maladie artérielle périphérique (MAP), la maladie de Buerger diffère en ce qu'elle est non athéroscléreuse ; La maladie artérielle périphérique est causée par l’accumulation de plaque dans les artères. Plusieurs systèmes ont été développés pour le diagnostic et la stadification de la maladie de Buerger : les critères de Shionoya, le système de notation de Papa, les critères d'Olin, la classification de Rutherford et la classification de Leriche-fontaine. Aucune n’est acceptée comme définitive.

XNUMX. Physiopathologie

  • Il existe trois phases dans la maladie de Buerger :
    • Aigu: les leucocytes polymorphonucléaires (PMN) sont prédominants au site de l'inflammation et peuvent former des microabcès au sein du thrombus
    • Subaigu: Les PMN sont entourés d'une inflammation granulomateuse, pouvant conduire à la formation d'un nouveau chemin (recanalisation) à travers le thrombus.
    • Chronique: un thrombus mature avec fibrose vasculaire est évident
  • La structure normale du vaisseau affecté, et en particulier la lame élastique interne, reste intacte dans les trois phases.
  • La maladie de Buerger est une vascularite qui attaque les petits et moyens vaisseaux des extrémités (artères et veines).3

Incidence et conditions connexes

  • La maladie de Buerger est présente dans le monde entier, mais elle est plus répandue au Moyen-Orient et en Extrême-Orient qu'en Amérique du Nord et en Europe occidentale.
  • Aux États-Unis, l'incidence est estimée à 0.02 % de la population.
  • La cause de la maladie de Buerger est inconnue, bien qu'il existe un lien puissant avec une consommation excessive de tabac, qui peut impliquer :
    • Réaction allergique-hyperergique/immunitaire aux antigènes du tabac
    • Présence d'anticorps antiélastine
    • Diminution de l'activité des inhibiteurs de protéinase
    • Propension génétique
  • D'autres affections associées (causes hypothétiques) à la maladie de Buerger comprennent une infection bactérienne (mauvaise hygiène buccale) et des anomalies du système de coagulation.
  • La maladie de Buerger se manifeste le plus souvent dans les membres inférieurs, le membre supérieur étant atteint dans 15 à 20 % des cas.3

XNUMX. Diagnostic Différentiel

  • Syndrome des antiphospholipides
  • Arthériosclérose
  • Athérosclérose oblitérante
  • Maladie de Behçet (une thrombophlébite veineuse profonde est évocatrice et inhabituelle dans la maladie de Buerger)
  • Vascularites d'origine médicamenteuse  
  • Syndrome du marteau hypothénarien
  • Endocardite infectieuse  
  • Maladie mixte du tissu conjonctif
  • Vasculopathie occlusive due à un lupus érythémateux disséminé ou à une sclérose systémique généralisée
  • Embolie périphérique et embolie athérothrombotique
  • Artère sciatique persistante
  • Syndrome de piégeage poplité
  • La polyarthrite rhumatoïde 
  • Artérite de Takayasu
  • Le syndrome du défilé thoracique
  • Thrombose artérielle traumatique
  • Syndrome du pied de tranchée/pied d'immersion
  • Vascularite, autres formes
Codes CIM-10

  • MALADIE DE BUERGER (THROMBOANGIITE OBLITERANS)

    Nom du guide de diagnostic

    MALADIE DE BUERGER (THROMBOANGIITE OBLITERANS)

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    MALADIE DE BUERGERI73.1   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Maladie de Buerger ou thromboangéite oblitérante
  • Nécrose du bout des doigts associée à la maladie de Buerger
    Nécrose du bout des doigts associée à la maladie de Buerger
XNUMX. Symptôms
Douleur extrême dans les membres au repos
Ulcérations cutanées
Gangrène des doigts et des orteils
Preuve bilatérale de maladie
Froid, engourdissement ou picotements (parestésies) des mains ou des pieds
Claudication intermittente (douleur dans les mains et les pieds lors de l'exercice)
Maladie parodontale
Antécédents de consommation excessive de tabac
Histoire typique

Au début de l’évolution de la maladie, le patient se présentera avec les mains affectées ; le trouble peut éventuellement s'étendre aux bras. Deux membres ou plus sont presque toujours impliqués. Le patient est généralement un homme âgé de 25 à 35 ans. Les premières plaintes comprennent des crampes à la voûte plantaire et aux mollets, des douleurs dans les extrémités au repos, des picotements, des engourdissements, une peau pâle et une mauvaise réaction aux températures froides. Le patient peut avoir des antécédents d’hypercholestérolémie, d’hypertension artérielle ou de diabète. Il est important de noter que le patient est probablement un fumeur.

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Options de traitement
Conservateur

Le traitement est symptomatique et de soutien, mais doit inclure l'arrêt immédiat et complet de tout usage de tabac ; les patients qui continuent à fumer risquent l’amputation

  • Une rémission complète est possible avec l’arrêt du tabagisme ; cependant, une étude a montré que la diminution du nombre de cigarettes n’avait aucun effet sur l’évolution de la maladie.
  • L’éducation des patients et l’assistance psychologique peuvent les aider à arrêter de fumer
  • Médicaments qui peuvent améliorer la distance de marche sans douleur : vasodilatateurs, pentoxyfylline et cilostazol
  • Médicaments utiles en cas de claudication intermittente : naftidrofuryl, lévocarnitine, arginine, buflomédil, kétansérine, niacine et lovastatine
  • Consultation en rhumatologie pour évaluer le diagnostic différentiel
  • Consultez une chirurgie vasculaire mais une angiographie doit être réalisée pour identifier toute opportunité potentielle de pontage vasculaire.
Opératoire
  • La revascularisation chirurgicale est rarement possible car les lésions vasculaires sont diffuses
  • Contourner la greffe vasculaire
  • Artérialisation du système veineux avec ou sans greffes veineuses3
  • La sympathectomie peut soulager la douleur à court terme et favoriser la guérison des ulcères chez certains patients
Avantages
  • L’arrêt du tabac peut entraîner une amélioration et une rémission spectaculaires
    • Seulement 43 à 70 % des patients arrêtent de fumer
    • La durée du tabagisme a une relation significative avec les résultats indésirables
  • Revascularisation chirurgicale (rare) : taux de perméabilité jusqu'à 67 % chez les patients ayant arrêté de fumer
  • Sympathectomie : les bénéfices à long terme n'ont pas été démontrés
Points clés de l'éducation
  • Chez les patients présentant une ischémie sévère des membres supérieurs, la sympathectomie thoracoscopique contrôle les symptômes et maximise la récupération des tissus tout en étant peu invasive et avec peu de complications. Cependant, il n'existe pas de données à long terme
  • L'atteinte d'autres zones vasculaires (p. ex., artères coeliaques, gros vaisseaux, artères coronaires) est rarement associée à la maladie de Buerger.
  • Envisager les risques professionnels, tels que l'utilisation d'outils vibrants, si l'implication est isolée au membre supérieur
  • Au membre supérieur, l’artère ulnaire est le plus souvent touchée.
  • Quatre critères cliniques :
    • Douleurs de repos ou ulcérations dans les mains ou les pieds avant 50 ans
    • Consommation de tabac/antécédents de tabagisme
    • Tests (généralement une angiographie) indiquant un blocage des artères
    • Aucune autre cause de blocage d'artère ou de développement de caillot
  • Profil sérologique complet pour exclure d'autres troubles imitant la maladie de Buerger
  • Échocardiographie et artériographie pour exclure une source proximale d'embolie
  • Histopathologie : thrombus hautement inflammatoire infiltré de PMN et de cellules géantes multinucléées, affectant à la fois les artères et les veines
  • Artériographie (au moins un des éléments suivants est requis) :
    • Occlusions segmentaires multiples des sections artérielles distales (distalement du coude et du genou)
    • Occlusion vasculaire chronique due à une thrombose secondaire
    • Absence de lésions athéroscléreuses, telles que calcification des parois vasculaires
    • Obstruction effilée et abrupte des vaisseaux, parcours tordu des vaisseaux concernés Collatérales en « tire-bouchon » ou en « racine d'arbre »
Références

Nouveaux articles

  1. Vijayakumar A, Tiwari R, Kumar Prabhuswamy V. Thromboangiitis obliterans (maladie de Buerger) — pratiques actuelles. Int J Inflamm 2013, 156905. PMID: 24102033
  2. Małecki R, Kluz J, Przeździecka-Dołyk J, Adamiec R. La pathogenèse et le diagnostic de la thromboangéite oblitérante : est-ce encore un mystère ? Adv Clin Exp Med 2015;24(6):1085-97. PMID: 26771983
  3. Higgins JP, McClinton MA. Insuffisance vasculaire du membre supérieur. J Hand Surg 2010;35A :1545-1553. PMID: 20807633

Avis

  1. Rivera-Chavarría IJ, Brenes-Gutiérrez JD. Thromboangéite oblitérante (maladie de Buerger). Ann Med Surg 2016; 7: 79-82. PMID: 27144003

Classiques

  1. Orban F. Nouvelles tendances dans le traitement de la thromboangéiose (maladie de Buerger). Ann R Coll Surg Anglais 1961; 28: 69-100. PMID: 13731098
  2. Schatz IJ, Fine G, Eyler WR. Thromboangéite oblitérante. Br Coeur J 1966;28(1):84-91. PMID: 5904753

Autres

  1. Organisation nationale des maladies rares. La maladie de Burgerer. 2007. Consulté le 16 octobre 2016 sur https://rarediseases.org/rare-diseases/buergers-disease/
  2. Université de Californie – Système de santé Davis. La maladie de Burgerer. 2016. Consulté le 16 octobre 2016 sur www.ucdmc.ucdavis.edu/vascular/diseases/buergers_disease.html
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