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Introduction

Une fracture pathologique se produit lorsqu'un os affaibli par une maladie ou une affection sous-jacente se brise suite à une force traumatique minime qui n'entraînerait normalement pas de fracture. De nombreuses affections peuvent provoquer des fractures pathologiques, mais les enchondromes sont de loin les plus courants. Les enchondromes sont les tumeurs osseuses de la main les plus fréquemment observées, avec des taux d'incidence plus élevés dans les métacarpiens ulnaires et les phalanges proximales, en particulier au niveau du petit doigt. Il n’existe pas de consensus sur le traitement optimal des fractures pathologiques de la main et du poignet, mais il faut s’attaquer à la fois à la fracture elle-même et à sa cause sous-jacente.1-3

Physiopathologie

  • Les fractures pathologiques se produisent lorsqu'un certain type de processus pathologique a affaibli un os, qui finit par se fracturer après avoir subi un traumatisme mineur. Dans la plupart des cas, ces événements traumatisants ne provoqueraient pas autrement une fracture d’un os sain.1
  • Dans la main, les fractures pathologiques sont le plus souvent associées à des tumeurs osseuses bénignes, mais de nombreuses autres possibilités existent.
    • Les enchondromes solitaires sont les tumeurs osseuses de la main les plus courantes. Ils affectent généralement les petits os tubulaires et impliquent plus fréquemment les doigts ulnaires, et plus de la moitié présentent des fractures pathologiques.
    • Les autres causes de fractures pathologiques comprennent les kystes osseux anévrismaux, les tumeurs osseuses à cellules géantes, les kystes osseux à inclusion épidermique, le myélome multiple, la dysplasie fibreuse, la maladie de Paget, le sarcome d'Ewing, l'inflammation ou l'infection, la cryochirurgie, la radiothérapie et les lésions métastatiques de l'os.1,3

Anatomie associée

  • Métacarpes
  • Les phalanges
  • Os médullaire

Incidence et conditions connexes

  • Les tumeurs osseuses de la main représentent environ 5 % de toutes les tumeurs bénignes et malignes du squelette, dont 96 % sont bénignes. Environ 35 à 65 % d’entre eux sont des enchondromes.4
  • Jusqu'à 40 % des enchondromes concernent la main, les métacarpiens ulnaires et les phalanges proximales étant les plus souvent touchés.4
    • Le petit doigt est le site le plus courant de fractures de la main liées à un enchondrome.2
  • Parmi toutes les fractures pathologiques liées à des tumeurs, 23 % surviennent à la main, dont 81 % résultent d'enchondromes.1

D'autres tumeurs pouvant entraîner des fractures pathologiques comprennent :

  • Tumeur à cellules géantes
  • Granulome réparateur à cellules géantes
  • Kyste osseux anévrismal
  • Tumeur brune d'hyperparathyroïdie
  • Le myélome multiple
  • Dysplasie fibreuse
  • maladie de Paget
  • Sarcome d'Ewing

 

Codes CIM-10
  • FRACTURE PATHOLOGIQUE

    Nom du guide de diagnostic

    FRACTURE PATHOLOGIQUE

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    FRACTURE PATHOLOGIQUE DUE À    
    - MALADIE NÉOPLASIQUE    
     - RAYON M84.534_M84.533_ 
     -CULU M84.532_M84.531_ 
     - MAIN M84.542_M84.541_ 
    - OSTÉOPOROSE LIÉE À L'ÂGE    
     - AVANT-BRAS M80.032M80.031_ 
     - MAIN M80.042_M80.041_ 
    FRACTURE PATHOLOGIQUE NCA, FRACTURE CHRONIQUE    
    - RAYON M84.434_M84.433_ 
    -CULU M84.432_M84.431_ 
    - MAIN M84.442_M84.441_ 
    - DES DOIGTS) M84.445_M84.444_ 

    Instructions (ICD 10 CM 2020, version américaine)

    LE SEPTIÈME CARACTÈRE APPROPRIÉ DOIT ÊTRE AJOUTÉ À CHAQUE CODE DES CATÉGORIES M84.4, M84.5 ET M80
     Fractures ferméesOuvert Type I ou II ou autreType ouvert IIIA, IIIB ou IIIC
    Première rencontreABC
    Guérison de routine ultérieureDEF
    Guérison retardée ultérieureGHJ
    Non-union ultérieureKMN
    Cal vicieux ultérieurPQR
    SequelaSSS

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Fracture pathologique
  • Fracture pathologique non déplacée (vue AP) de la phalange proximale de l'annulaire droit (flèche) secondaire à un enchondrome en expansion (E).
    Fracture pathologique non déplacée (vue AP) de la phalange proximale de l'annulaire droit (flèche) secondaire à un enchondrome en expansion (E).
  • Fracture pathologique non déplacée (vue latérale) de la phalange médiane du doigt long gauche (flèche) secondaire à un enchondrome (E).
    Fracture pathologique non déplacée (vue latérale) de la phalange médiane du doigt long gauche (flèche) secondaire à un enchondrome (E).
  • Un menuisier gaucher clouait une petite planche tout en poussant la planche en place avec son long doigt droit lorsqu'il a ressenti un bruit suivi d'une douleur et d'un gonflement à la base du long doigt. La radiographie montre une fracture-avulsion pathologique du LCR (flèche) secondaire à un enchrondrome. (E). L'insert affiche une vue oblique.
    Un menuisier gaucher clouait une petite planche tout en poussant la planche en place avec son long doigt droit lorsqu'il a ressenti un bruit suivi d'une douleur et d'un gonflement à la base du long doigt. La radiographie montre une fracture-avulsion pathologique du LCR (flèche) secondaire à un enchrondrome. (E). L'insert affiche une vue oblique.
Symptômes
Douleur
Déformation
Gonflement et ecchymoses
Perte de fonction
Histoire typique

Un patient typique est une femme gauchère de 37 ans qui ressentait une douleur et un gonflement importants au petit doigt de la main gauche au cours des 3 derniers jours. Lors de sa présentation, elle ne s'est pas souvenue d'un incident traumatisant spécifique ayant conduit à ses symptômes, mais a expliqué que son travail de chef exigeait de soulever des charges lourdes et, lors de son interrogatoire, elle s'est rappelée s'être cognée violemment la main gauche contre le coin de la cuisine. L'évaluation initiale a révélé que la femme présentait un enchondrome au petit doigt gauche et que les soulèvements fréquents avaient entraîné une fracture pathologique de la phalange proximale. La fracture a pu guérir. Quelques mois plus tard, le patient a subi un curetage électif et une greffe osseuse qui ont finalement guéri sans incident.

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Identifier la pathologie sous-jacente (diagnostic) à l’origine de la fracture pathologique ou de la fracture imminente est l’objectif principal et le plus important.
  • Reconnaître une fracture comme une fracture pathologique ou une fracture pathologique potentielle
  • Traiter la fracture
  • Traiter la pathologie sous-jacente
Conservateur
  • Il est essentiel de diagnostiquer l’affection sous-jacente à l’origine de la fracture pathologique avant toute décision thérapeutique. 
  • Bien que les enchondromes solitaires soient le type de fracture pathologique le plus courant, il n'existe pas de lignes directrices claires ni de consensus concernant les stratégies de prise en charge optimales. Cependant, de nombreux experts conseillent de retarder l'intervention chirurgicale jusqu'à ce que la consolidation de la fracture pathologique secondaire à un enchrondrome soit obtenue, à moins que l'articulation ne soit impliquée, auquel cas une intervention chirurgicale précoce peut être indiquée.1
  • Lorsqu'un traitement conservateur est indiqué, une immobilisation à l'aide d'une attelle, d'un plâtre ou d'une orthèse peut être utilisée pour permettre à la fracture de guérir. Cela peut être suivi ou non de traitements supplémentaires.1,3
Opératoire
  • Les objectifs du traitement des enchondromes avec fractures pathologiques sont l'ablation de la tumeur et la stabilisation de la fracture, et comme il est techniquement difficile d'enlever une tumeur et de stabiliser une fracture en une seule procédure, on laisse généralement la fracture guérir avant l'ablation de la tumeur et la greffe osseuse.5
  • Il est généralement admis que le curetage devrait être l'intervention minimale en cas de fractures pathologiques. Cela peut être réalisé seul ou accompagné d'une autogreffe ou d'une allogreffe, de ciment osseux au phosphate de calcium ou d'un certain type de fixation.1,2
  • Les fractures associées aux tumeurs osseuses à cellules géantes peuvent nécessiter des traitements plus agressifs, tels qu'une résection en bloc, pour réduire le risque de récidive.1
  • L'amputation est conseillée en cas de chondrosarcome associé à une fracture pathologique, à moins qu'une résection large et approfondie ne puisse être réalisée.1
  • Une chimiothérapie préopératoire plus une chirurgie et/ou une radiothérapie sont indiquées pour le sarcome d'Ewing.1
  • Si une fracture pathologique implique une articulation, une prise en charge chirurgicale précoce est nécessaire pour protéger les surfaces articulaires et préserver l'amplitude des mouvements.2
Codes CPT pour les options de traitement

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Complications
  • Adhésion des extenseurs postopératoires
  • Rigidité
  • Infection
  • Perte de ROM
  • Déplacement de fracture
  • Non-union
Avantages
  • Dans une revue de 40 cas d'enchondromes dans lesquels 63 % présentaient des fractures pathologiques, seuls 5 patients ont été traités de manière non chirurgicale, mais ils ont globalement obtenu les résultats les plus satisfaisants.6
  • Une autre étude a examiné 16 fractures pathologiques associées à des enchondromes et a révélé un taux de complications plus élevé avec un curetage immédiat et une greffe osseuse (67 %) qu'avec un traitement retardé après la guérison de la fracture (10 %). Les chercheurs ont conclu qu’il serait peut-être préférable de retarder le traitement autant que possible.7
  • Après le curetage, il n'existe aucune preuve convaincante que l'ajout d'une autogreffe ou de ciment osseux pour combler les vides osseux importants améliore le résultat final, bien que le ciment puisse être plus efficace dans le traitement des tumeurs malignes comme le myélome multiple.1
Points clés de l'éducation
  • Lors de la prise en charge de ces blessures, il est essentiel d’effectuer un bilan approfondi pour identifier le processus pathologique sous-jacent (diagnostic) responsable de la fracture. Il est également important d’établir un algorithme de traitement basé sur l’étendue des dommages causés par la tumeur.3
  • La plupart des enchondromes solitaires ne sont pas diagnostiqués jusqu'à ce qu'une fracture pathologique se produise avec gonflement et douleur ou qu'une radiographie soit prise pour d'autres raisons.5
  • Il existe des preuves raisonnables suggérant que retarder la chirurgie pendant la guérison de la fracture pathologique entraînera de meilleurs résultats avec moins de complications.1
  • Bien que certaines études montrent que l'ORIF précoce et la greffe peuvent fonctionner et que le curetage seul ou avec des substituts osseux peuvent fonctionner, permettre la guérison de la fracture suivie d'un curetage retardé avec une greffe osseuse autogène reste une recommandation thérapeutique raisonnable pour une fracture pathologique secondaire à un enchondrome.
  • Il est rare qu’un enchondrome guérisse complètement pendant la guérison d’une fracture. 
Références

Cité

  1. HaaseSC. Traitement des fractures pathologiques. Clin de la main2013;29(4):579-84. PMID: 24209955
  2. Hagiwara H, Nishimura T, Yamamura M et al. Fractures pathologiques étendues à la tête métacarpienne liées aux enchondromes au niveau du cou métacarpien. J Hand Surg Asiatique Pac Vol2017;22(3):384-387. PMID: 28774255
  3. Heaton D, Alexander H, Trumble TE. Fracture pathologique manquée due au myélome multiple. J Main Surg Am2015;40(7):1501-3. PMID: 26043801
  4. Gaulke R. La distribution des enchondromes solitaires à la main. J Hand Surg Br2002;27(5):444-5. PMID: 12367543
  5. Zheng H, Liu J, Dai X et Schilling AF. Technique modifiée pour le traitement en une étape des enchondromes phalangiens proximaux avec fractures pathologiques. J Main Surg Am; 39 (9): 1757-60.PMID: 25106766
  6. Noble J, Lamb DW. Enchondromes des os de la main. Une revue de 40 cas. Hand1974;6(3):275-84. PMID: 4609850
  7. Ablove RH, Moy OJ, Peimer CA, Wheeler DR. Traitement précoce ou retardé de l'enchondrome. Am J Orthop (Belle Mead NJ)2000;29(10):771-2. PMID: 11043959

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  2. Heaton D, Alexander H, Trumble TE. Fracture pathologique manquée due au myélome multiple. J Main Surg Am2015;40(7):1501-3. PMID: 26043801

Évaluation

  1. Heaton D, Alexander H, Trumble TE. Fracture pathologique manquée due au myélome multiple. J Main Surg Am2015;40(7):1501-3. PMID: 26043801
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