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ENCHONDROME

Introduction

L'enchondrome est la tumeur osseuse la plus courante de la main et du poignet. Les enchondromes sont bénins mais présentent des caractéristiques histologiques similaires aux lésions malignes, ce qui rend le diagnostic différentiel difficile. Ainsi, un bilan diagnostique précis est essentiel. On pense que les enchondromes sont des fragments de cartilage épiphysaire déplacés par une ossification endochondronale incomplète qui se retrouvent dans la métaphyse au cours de la croissance. Les enchondromes sont la tumeur osseuse la plus courante dans la main, la moitié de ces tumeurs se produisant dans la main.3-5

Incidence et conditions connexes

  • Données du registre des tumeurs osseuses de Hambourg, Allemagne (1976-2006)1:
    • L'âge moyen (ET) était de 36 (19) ans ; prévalence maximale dans les années 40 et 50 ; tranche d'âge 3-74
    • 11% des tumeurs étaient malignes
    • 70 % des tumeurs étaient phalangiennes ; 25 % étaient métacarpiens ; 6% étaient carpiens
    • 69 % de toutes les tumeurs étaient des tumeurs du cartilage ; les encondromes représentaient 47 % du type de cartilage
  • Maladie d'Ollier : forme héréditaire d'enchondromes multiples, risque accru de malignité
  • Syndrome de Maffucci : encondromes multiples extrêmement rares et non héréditaires associés à des hémangiomes, risque accru de malignité

Diagnostic différentiel

  • Chondrosarcome
  • Tumeur à cellules géantes de l'os
  • Dysplasie fibreuse
  • Kyste osseux unicaméral
Codes CIM-10

  • ENCHONDROME

    Nom du guide de diagnostic

    ENCHONDROME

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    ENCHONDROME D16.12D16.11 

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Enchondrome
  • Enchondrome - annulaire sans changement évident mais sensible au niveau de la phalange moyenne
    Enchondrome - annulaire sans changement évident mais sensible au niveau de la phalange moyenne
  • Enchondrome - notez un léger gonflement dorsal au niveau de la flèche
    Enchondrome - notez un léger gonflement dorsal au niveau de la flèche
  • Enchondrome - étudiant souffrant de la crampe de l'écrivain aux examens et tendre à la flèche
    Enchondrome - étudiant souffrant de la crampe de l'écrivain aux examens et tendre à la flèche
  • Enchondrome de la phalange distale avec amincissement cortical et expansion de la phalange distale
    Enchondrome de la phalange distale avec amincissement cortical et expansion de la phalange distale
Symptômes
Douleur
Fracture due à un traumatisme insignifiant, c'est-à-dire fracture pathologique
Déformation avec ou sans douleur
Histoire typique

Les enchondromes se présentent généralement sous forme de découvertes fortuites sur des radiographies de routine, sous forme de fractures pathologiques ou occasionnellement sous forme de zones douloureuses au niveau du doigt ou de la main.

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
Enchondrome
  • Enchondrome, annulaire, phalange médiane, vue AP. Notez l’amincissement et l’expansion corticale.
    Enchondrome, annulaire, phalange médiane, vue AP. Notez l’amincissement et l’expansion corticale.
  • Enchondrome, annulaire, phalange médiane, vue latérale. Notez une lésion lytique bien circonscrite avec un mince cortex intact et élargi. La lésion contient des calcifications ponctuées du cartilage scalpé.
    Enchondrome, annulaire, phalange médiane, vue latérale. Notez une lésion lytique bien circonscrite avec un mince cortex intact et élargi. La lésion contient des calcifications ponctuées du cartilage scalpé.
  • Enchondrome, annulaire, phalange proximale, vue AP. Notez une lésion lytique bien circonscrite avec un mince cortex intact et élargi. La lésion contient des calcifications ponctuées du cartilage scalpé.
    Enchondrome, annulaire, phalange proximale, vue AP. Notez une lésion lytique bien circonscrite avec un mince cortex intact et élargi. La lésion contient des calcifications ponctuées du cartilage scalpé.
  • Enchondrome avec amincissement cortical et expansion de la tête métacarpienne indexée
    Enchondrome avec amincissement cortical et expansion de la tête métacarpienne indexée
Options de traitement
Objectifs du traitement

Faire un bon diagnostic clinique et pathologique

Assurer un traitement approprié de toute fracture pathologique

Assurer un traitement approprié de l'enchondrome

Rappelez-vous les controverses actuelles sur le traitement :

  1. Les petites options de traitement des enchondromes asymptomatiques
  2. Problèmes de diagnostic pathologique permettant de distinguer l'enchondrome et le chondrosarcome de bas grade
  3. L'utilisation ou la non-utilisation d'accessoires chirurgicaux après curetage
  4. Fixation pathologique des fractures et greffe immédiate vs guérison de la fracture suivie d'une greffe retardée
  5. Prise en charge des mictions après curetage de l’enchondrome – laisser vide, autogreffe ou substitut osseux
Conservateur
  • Aucun symptôme : aucun traitement
  • Peut guérir occasionnellement pendant la guérison d'une fracture
Opératoire
  • Symptômes : curetage chirurgical traditionnellement avec autogreffe ou greffe de substitution osseuse. Des séries récentes n'ont montré aucune différence de résultats entre ceux qui ont eu un curetage et une greffe osseuse et ceux qui ont eu un curetage simple sans greffe.4,5-9
Photos et diagrammes de traitement
Enchondrome
  • Tendon extenseur rétracté. Petit fil K utilisé comme perceuse pour tracer
    Tendon extenseur rétracté. Petit fil K utilisé comme perceuse pour tracer
  • Notez le cortex aminci avec de minuscules points de cartilage visibles à travers le cortex aminci.
    Notez le cortex aminci avec de minuscules points de cartilage visibles à travers le cortex aminci.
  • Enchondrome avec 90 % du cartilage retiré à la curette auriculaire. Ablation très approfondie du cartilage indiquée. Le cartilage retiré ressemble à du pudding au tapioca.
    Enchondrome avec 90 % du cartilage retiré à la curette auriculaire. Ablation très approfondie du cartilage indiquée. Le cartilage retiré ressemble à du pudding au tapioca.
  • Enchondrome après curetage et greffe avec allogreffe
    Enchondrome après curetage et greffe avec allogreffe
Codes CPT pour les options de traitement

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Nom de procédure commun
Curetage et greffe osseuse enchondrome métacarpien avec greffon
CPT descriptif
Excision ou curetage d'un kyste osseux ou d'une tumeur bénigne du métacarpien avec autogreffe (comprend l'obtention du greffon)
Numéro de code CPT
26205
Nom de procédure commun
Curetage et greffe osseuse enchondrome phalange proximale, moyenne ou distale avec greffon
CPT descriptif
Excision kyste osseux phalange bénigne avec greffon
Numéro de code CPT
26215
Références des codes CPT

L'American Medical Association (AMA) et Hand Surgery Resource, LLC ont conclu un accord libre de droits qui permet à Hand Surgery Resource de fournir à nos utilisateurs 75 codes CPT couramment utilisés liés à la chirurgie de la main à des fins éducatives. Pour les procédures associées à ce guide de diagnostic, les codes CPT sont fournis ci-dessus. Des documents de référence pour ces codes sont fournis ci-dessous. Si les codes CPT des procédures associées à ce guide de diagnostic sont pas répertorié, alors Hand Surgery Resource recommande d’utiliser les références ci-dessous pour identifier les codes CPT appropriés.

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CPT 2021 Édition Professionnelle : Reliure spirale

Complications
  • Récidive, transformation maligne
  • Perte de mouvement
  • Fracture pathologique chez les patients traités de manière non opératoire
  • Les complications chirurgicales peuvent inclure des adhérences, des névromes et des infections4
Avantages
  • Excellent avec une excision chirurgicale complète
YouTube Video
Enchondrome et fracture pathologique
Points clés de l'éducation
  • Tumeur osseuse primitive la plus fréquente de la main
  • Lors du diagnostic d'un enchondrome par rapport à un chondrosarcome, la présentation clinique et l'apparence radiographique sont plus importantes que les résultats histologiques.
  • Les patients atteints de la maladie d'Ollier (enchondromatose multiple) ont une incidence plus élevée de sarcome malin, pouvant atteindre 30 %
  • Les patients atteints du syndrome de Maffucci (enchondromes multiples avec hémangiomes multiples) ont un risque encore plus élevé de transformation maligne (rapporté jusqu'à 100 %)
  • Récidive plus élevée chez les patients présentant de multiples enchondromes
  • Les résultats chirurgicaux semblent similaires avec l'allogreffe, l'autogreffe et le curetage seuls
Références

Nouveaux articles

  1. Simon MJ, Pogoda P, Hövelborn F et al. Incidence, analyse histopathologique et répartition des tumeurs de la main. Troubles musculosquelettiques BMC 2014; 15: 182. PMID: 24885007
  2. Cha SM, Shin HD, Kim KC, Park IY. Curetage approfondi à l'aide d'une fraise à grande vitesse versus instillation d'alcool déshydraté pour le traitement de l'enchondrome de la main. J Hand Surg Eur Publication électronique 2013. PMID: 24369364
  3. Schaller P, Baer W. Traitement opératoire des enchondromes de la main : une greffe osseuse spongieuse est-elle nécessaire ? Scand J Plast Reconstr Surg Surg Main 2009;43(5):279-85. PMID: 19863432
  4. Sassoon AA, Fitz-Gibbon PD, Harmsen WS, Moran SL. Enchondrome de la main : facteurs affectant la récidive, la guérison, le mouvement et la transformation maligne.  J Hand Surg 2012 : 37A : 1229-1234. PMID: 22542061

  5. Demers C, Hamdy CR, Corsi K, Chellat F, Tabrizian Yahia L. Exosquelette de corail naturel comme substitut de greffe osseuse : une revue. Biomed Mater Eng 2002;12(1):15-35. PMID : 11847406.

  6. Lin SY, Huang PJ, Huang HT, Chen CH, Cheng YM, Fu YC. Une technique alternative pour la prise en charge des enchondromes phalangiens avec fractures pathologiques. J Hand Surg janvier 2012 ; 38A : 104-109. PMID : 23200218

  7. Zhang L, Yang M, Mayer T, Johnstone B, Les C, Frisch N, Parsons T, Mi QA, Gibson G. Utilisation de biomarqueurs microARN pour distinguer l'enchondrome du chondrosarcome de bas grade. Connect Tissue Res 2016 : 1-7. PMID : 27267924

  8. Zheng H, Liu J, Dai X et Schilling AF. Technique modifiée pour le traitement en une étape des enchondromes phalangiens proximaux avec fractures pathologiques. J Hand Surg septembre 2014 ; 39A : 1757-1760. PMID : 25106766

  9. Heaton D, Alexander H, Trumble T. Fracture pathologique manquée due au myélome multiple. J Hand Surg juillet 2015;40A;1501-1503. PMID : 26043801

Avis

  1. Herget GW, Strohm P, Rottenburger C et al. Aperçu de l'enchondrome, de l'enchondromatose et du risque de chondrosarcome secondaire. Revue de la littérature en mettant l'accent sur le comportement clinique, la radiologie, la transformation maligne et le suivi. Tumeur 2014;61(4):365-78. PMID: 24645839
  2. Larbi A, Viala P, Omoumi P et al. Tumeurs cartilagineuses et lésions calcifiées de la main : une revue illustrée. Imagerie d'intervalle de diagnostic 2013;94(4):395-409. PMID: 23478067

  3. Goddu LAO. Enchondrome – Revue de la littérature sur ce sujet avec rapport de trois cas opérés par l'auteur. Boston Med Surg J, 18 mars 1915 ; 172 : 402-406. DOI : 10.1056/NEJM191503181721103.

  4. Lubahn JD, Bachoura A. Enchondrome de la main : évaluation et prise en charge. J Am Acad Orthop Surg 2016;24:625-633. PMID : 27454024

  5. Sassoon AA, Fitz-Gibbons PD, Harmsen WS, Moran SL : Enchondromes de la main : facteurs affectant la récidive, la guérison, le mouvement et la transformation maligne. J Hand Surg juin 2012 ; 37A : 1229-1234. PMID : 22542061

Classiques

  1. Milgram JW. Les origines des ostéochondromes et des enchondromes. Une étude histopathologique. Clin Orthop Relat Res 1983; (174): 264-84. PMID: 6600991
  2. Eiken O, Carstam N. Enchondrome dans la main. Acta Chir Scand Supplément 1966; 357: 148-53. PMID: 5335617
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