La maladie de Dupuytren (DD) est une maladie fibroproliférative bénigne, généralement indolore, du fascia palmaire et digital, dans laquelle un épais cordon de collagène se développe, provoquant une déformation en flexion - la maladie de Dupuytren (DC) - de la métacarpophalangienne (MP) ou de l'interphalangienne proximale touchée ( PIP). La pathogenèse de la DD est en grande partie génétique et la complexité de ses mécanismes cellulaires et subcellulaires sous-jacents commence seulement à être comprise. La chirurgie est le pilier du traitement depuis des siècles ; cependant, des approches moins invasives se sont révélées efficaces dans des essais cliniques plus récents et dans la pratique clinique.
Anatomie associée
- Anatomie normale
- Fascia palmaire : structure de forme triangulaire composée de larges feuilles ou de bandes étroites de fibres orientées longitudinalement et transversalement.
- Bandes prétendineuses : bandes de fibres longitudinales s'étendant superficiellement aux tendons fléchisseurs depuis le niveau de l'arc superficiel jusqu'à la zone articulaire MP distalement
- Ligament natatoire : orienté transversalement et situé juste sous la peau au niveau de chaque commissure ; envoie des fibres distalement le long du bord latéral de chaque chiffre pour fusionner avec la feuille numérique latérale (LDS)
- Feuille numérique latérale (LDS) : formée par la fusion des fibres de la bande spirale et du ligament natatoire ; s'étend latéralement et le long du faisceau neurovasculaire (NVB)
- Ligament de Grayson : palmaire au NVB, passant de la gaine fléchisseur à la peau ; en DC, il peut faire partie d'un cordon latéral lorsqu'il rejoint la gaine numérique latérale (LDS) malade
- Ligament de Cleland : dorsal au NVB et naît des phalanges ; relativement peu impliqué dans DC
- Fascia malade (cordons de collagène)
- Les nodules apparaissent généralement avant les cordons contractiles
- Cordon central : implication des bandes prétendantes ; entraîne généralement une contracture de l'articulation métacarpophalangienne
- Corde spirale : atteinte de la bande prétendante, de la bande spirale, du LDS, du ligament de Grayson ; entraîne généralement une contracture articulaire PIP
- Cordon natatoire : se développe à partir des fibres distales du ligament natatoire, entraînant une contracture de l'espace Web
- Cordon rétrovasculaire : dorsal au NVB ; cause habituelle d'une contracture de l'articulation interphalangienne distale (IPD)
- Ligament Transversal de l'Aponévrose Palmaaire (TLPA) : ligaments intermétacarpiens superficiels ou Ligament de Skoog est une partie importante de l'aponévrose palmaire. Radialement, le TLPA forme les ligaments commissuraux proximaux. La surface profonde du TLPA s'attache aux septa de Legueu et Juvara. Ces septa forment confluence avec la plaque palmaire, le ligament inter-palmaire, la bande sagittale et la poulie A1.
Science fondamentale pertinente
Les trois phases de chance de la maladie de Dupuytren
- prolifératif (prolifération aléatoire de myofibroblastes)
- involutionnel (les myofibroblastes s'alignent le long des lignes de tension dans la paume)
- résiduel (maladie acellulaire avec tissu chargé en collagène)
Tissu palmaire normal
- collagène de type I
- fibroblastes
Maladie de Dupuytren (DD)
- Le collagène de type III prédomine
- Myofibroblastes contenant des faisceaux de microfilaments d'actine, conférant des propriétés contractiles que ne possèdent pas les fibroblastes.
- Il a également été démontré que des niveaux croissants de tension mécanique influencent la différenciation des fibroblastes en myofibroblastes.
- Les myofibroblastes adjacents se connectent entre eux et au collagène via la fibronectine.
- Il a été suggéré que le facteur de croissance transformant bêta 1 (TGF-β1), le TGF-β2, le facteur de croissance épidermique, le facteur de croissance dérivé des plaquettes et le facteur de croissance du tissu conjonctif (PDGF) jouent un rôle dans l'initiation d'une prolifération cellulaire anormale. Ces facteurs de croissance se retrouvent dans le fascia de Dupuytren en quantités anormales.
- La protéine morphogénique osseuse 4 (BMP-4) est exprimée par le fascia palmaire normal mais pas par le fascia malade dans les études de réaction en chaîne par polymérase par transcription inverse. La BMP-4 pourrait donc jouer un rôle protecteur dans le fascia palmaire normal.
- L'hypoxanthine est un sous-produit de l'ischémie présent à des niveaux supérieurs à la normale dans les tissus de Dupuytren. Ce radical libre peut jouer un rôle dans le déclenchement de la transformation des fibroblastes en myofibroblastes chez les mains âgées souffrant d'ischémie due au diabète ou à une maladie vasculaire périphérique.
Incidence et conditions associées
- Plus répandu chez les hommes âgés d’origine nord-européenne
- Les estimations de l’incidence mondiale sont 1 to 3 % des Caucasiens et augmente avec l’âge
- Transmission autosomique dominante mendélienne à pénétrance variable dans 10 à 30 % des cas
- Le gène de la ténascine C (TNC), associé à la maladie fibrotique et à la migration cellulaire, est régulé positivement dans la DD
- Se produit souvent avec d'autres troubles fibroprolifératifs (maladie de Ledderhose, maladie de La Peyronie, coussinets des articulations), associés à la diathèse de Dupuytren.
Diagnostic différentiel
- Pour les nodules: cal, ganglion, kyste d'inclusion épithéliale
- Pour les contractures: doigts à gâchette verrouillés chroniques, paralysie du nerf cubital avec signe de bénédiction, mobilité articulaire limitée (LJM), paralysie du nerf interosseux postérieur ou syndrome de Vaughan-Jackson (rupture des tendons extenseurs)
Remarque: Mobilité articulaire limitée (LJM) : est observée chez 30 à 50 % des diabétiques de type I et chez 25 à 30 % des diabétiques de type II. LJM provoque des contractures de flexion indolores des articulations PIP et/ou DIP avec des cordons pathologiques. L'annulaire et le petit doigt sont le plus souvent touchés. Aucun traitement ne permettra d’éliminer de manière fiable ces contractures.