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PHALANDE DELTA

Introduction

La phalange delta, également connue sous le nom de support épiphysaire longitudinal ou clinodactylie avec phalange delta, est une déformation rare des phalanges proximales et des métacarpiens. Il est généralement diagnostiqué vers l’âge de 24 mois, car un retard de croissance et des déformations angulaires deviennent évidents. Le défaut est causé par une croissance osseuse secondaire en forme de C qui s’étend le long d’un côté de la diaphyse, rendant impossible une croissance longitudinale droite. La courbure de la diaphyse et de la métaphyse produit une phalange moyenne trapézoïdale conduisant à une angulation de la phalange distale. Le défaut est également classé comme clinodactylie de type III.1,3,5

XNUMX. Physiopathologie

  • Affecte plus souvent les doigts que les orteils ; plus fréquent dans la phalange proximale du pouce et la phalange médiane du petit doigt
  • Causée par un centre secondaire d'ossification dans une épiphyse aberrante
  • L'ossification proximale à distale provoque une croissance longitudinale inégale de la diaphyse, caractérisée par un os de forme triangulaire ou trapézoïdale avec une plaque épiphysaire en forme de C, l'épiphyse s'incurvant d'une orientation transversale normale à une orientation longitudinale.
  • Les phalanges delta se produisent généralement bilatéralement. 
  • On pense que le mode de transmission est autosomique dominant avec une pénétrance incomplète.3

Anatomie associée

  • Phalanges proximales, moyennes et distales
  • Métacarpes
  • Plaque épiphysaire
  • Diaphyse de la phalange moyenne

Incidence et conditions connexes

  • La delta-phalange est légèrement plus fréquente chez les mâles que chez les femelles.3
  • En Amérique du Nord, la clinodactylie survient à un taux de 1 sur 1000 XNUMX.4
  • Associé à de nombreux syndromes rares, notamment :
    • Syndrome de Rubinstein-Taybi
    • Syndactylie de Cenani-Lenz
    • Oligosyndactylie isolée
    • Syndactylie du syndrome de Nievergelt
  • Symphalangisme
  • Pouce triphalangien
  • Main fendue
  • Main hypoplasique
  • Syndrome d'Apert (index)
  • Le syndrome de la Pologne
  • Clinodactylie sans phalange delta
  • Polydactylie

XNUMX. Diagnostic Différentiel

  • clinodactylie de type I
  • clinodactylie de type II
  • Camptodactylie
  • Malformation de Kirner 2
Codes CIM-10

  • PHALANDE DELTA

    Nom du guide de diagnostic

    PHALANDE DELTA

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    PHALANDE DELTAQ68.1   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Phalange Delta
  • Phalange Delta du cinquième doigt gauche chez un nourrisson de 2 ans
    Phalange Delta du cinquième doigt gauche chez un nourrisson de 2 ans
XNUMX. Symptôms
Déformation angulaire gênante, généralement bilatérale, qui interfère avec la fonction du doigt déformé et/ou du doigt adjacent
Histoire typique

Les patients présentant une delta-phalange sont souvent des nourrissons ou de jeunes enfants âgés de 1 à 2 ans lorsque les parents constatent une déformation angulaire du doigt ou du pouce concerné. Le pouce et l'auriculaire sont les plus fréquemment touchés et des déformations associées telles qu'une brachydactylie peuvent survenir. La delta-phalange peut survenir seule ou dans le cadre d'autres syndromes congénitaux.

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
Imagerie Delta Phalange
  • Phalange Delta (flèche) radiographie du cinquième doigt gauche
    Phalange Delta (flèche) radiographie du cinquième doigt gauche
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Conseiller la famille et conseiller l’observation des déformations mineures.
  • Éliminer les syndromes associés ou autres malformations congénitales
  • Corriger chirurgicalement les déformations sévères causant des problèmes fonctionnels
Conservateur

Aucune alternative non chirurgicale efficace pour corriger définitivement la déformation ; cependant, l'observation est appropriée pour les déformations angulaires légères avec des problèmes fonctionnels limités.

Opératoire
  • Excision
    • Le retrait du support épiphysaire longitudinal cartilagineux peut prévenir de futures contractures des tissus mous et des déformations osseuses
    • La résection transversale d'une partie anormale de la plaque épiphysaire, avec ou sans greffe de graisse, convient pour une première correction chez le nourrisson. La correction peut ne pas durer et des ostéotomies ultérieures peuvent être nécessaires notamment chez les enfants de plus de trois ans.3,5
  • Ostéotomie cunéiforme d'ouverture
  •   Un coin d'os est retiré sur le côté étroit de la phalange trapézoïdale et l'insertion de l'os de la crête iliaque dans le coin donne une correction satisfaisante. Mais à mesure que la croissance osseuse se poursuit, d’autres corrections pourraient s’avérer nécessaires.
  • Ostéotomie en coin inversé 
    • Un coin est retiré de la section médiane de la phalange delta
    • Le coin est inversé et replacé dans l'ouverture pour redresser l'os et perturber l'épiphyse longitudinale.
  • Ostéotomie en forme de dôme
  • Résection et greffe de graisse
    • La procédure de Langenskiöld modifiée implique la résection de l'épiphyse moyenne et de la physis sous-jacente accompagnée d'une greffe de graisse de remplacement.
      • Cette technique s'attaque au tissu pathologique et élimine le besoin de fixation par broche, car aucun os n'est retiré, mais elle n'est utile que chez les jeunes enfants. La récidive de la déformation est fréquente.
Photos et diagrammes de traitement
Traitement chirurgical de la phalange Delta
  • Exposition chirurgicale de la phalange delta (flèche) du cinquième doigt gauche
    Exposition chirurgicale de la phalange delta (flèche) du cinquième doigt gauche
Complications
  • Les complications chirurgicales sont rares
  • Une déformation résiduelle après un traitement chirurgical se produit
  • La déformation récurrente avec croissance complique également la correction chirurgicale
Avantages
  • Des résultats favorables ont été rapportés après des ostéotomies de fermeture en coin.3
Points clés de l'éducation
  • Une phalange delta qui s'embrasse contient deux épiphyses longitudinales en double entre crochets ou deux os delta adjacents avec des surfaces convexes opposées l'une à l'autre.6
  • L'identification radiologique de la phalange delta du baiser peut faciliter le diagnostic de troubles congénitaux rares
  • Le degré d'angulation requis pour le diagnostic d'une véritable clinodactylie est controversé ; avec des critères allant de >8 degrés à supérieur ou égal à 15 degrés.3
Références

Articles cités et nouveaux

  1. Johnson J, Higgins T et al. Aspect de la phalange delta (épiphyse longitudinalement bracketée) en imagerie IRM. Pediatr Radiol 2011;41(3):394-6. PMID: 20972673
  2. Fairbank SM, Rozen WM et Coombs CJ. La pathogenèse de la déformation de Kirner : une étude clinique, radiologique et histologique. J Hand Surg Eur 2014 Publication électronique. PMID: 25274771
  3. Ali M, Jackson T, Rayan directeur général. Ostéotomie de fermeture d’une phalange moyenne anormale pour clinodactylie. J Hand Surg 2009 ; 34A : 914-918.
  4. Dutta P. L'héritage du petit doigt radialement courbé. Acta Genet Stat Med 1965 ; 15 : 70-76.
  5. Vickers D. Clinodactylie du petit doigt : une technique opératoire simple pour inverser l'anomalie de croissance. J Hand Surg Br 1987; 12: 335-42. PMID: 3437200
  6. Elliot AM, Evans JA, Chudley AE, Reed MH. L'épiphyse longitudinale dupliquée ou « phalange delta baiser » : évolution et variation des différents troubles. Radiologie squelettique 2004 ; 33(6) : 345-351.

Avis

  1. Choo A, Mubarak S. Support épiphysaire longitudinal. J Enfant Orthop 2013;7(6):449-54. PMID: 24432108
  2. Sobel E, Levitz S et al. Bracket épiphysaire longitudinal : déformations du pied associées avec implications thérapeutiques. J Am Podiatre Med Assoc 1996;86(4):147-55. PMID: 8920618

Classiques

  1. Phalange Jones GB Delta. J os joint chirurgie br 1964; 46: 226-8. PMID: 14167628
  2. Vickers D. Clinodactylie du petit doigt : une technique opératoire simple pour inverser l'anomalie de croissance. J Hand Surg Br 1987; 12: 335-42. PMID: 3437200
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