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Malformation de Madelung - observation

Examens et signes

Aperçu historique

  • La déformation de Madelung a été décrite pour la première fois en détail par son homonyme en 1878.1

Description

  • La déformation de Madelung est diagnostiquée principalement par observation, chez des patients âgés de 6 à 13 ans.
  • Dans les cas graves et chroniques, les patients peuvent présenter une rupture du tendon extenseur.2

XNUMX. Physiopathologie

  • La malformation de Madelung est souvent génétique.3 Cela peut également résulter d'une infection, d'une polyarthrite rhumatoïde (PR), d'un traumatisme du radius distal ou d'un ostéochondrome isolé.

Instructions de Pose et d'Entretien

  1. Observez le radius distal du patient pour détecter tout signe d'arrêt de croissance irrégulier.
  2. Vérifier la cambrure du radius et la translation antérieure de la main et du poignet.
  3. Demandez au patient s'il ressent des paresthésies nocturnes, une diminution de sa force, une raideur ou une douleur qui peuvent gêner ses activités quotidiennes.2
  4. Confirmez le diagnostic en prenant un historique complet du patient.
  5. Examinez la main et le poignet controlatéral ; La déformation de Madelung est souvent bilatérale.2

Variations

  • Vérifiez si le patient présente une instabilité de l’articulation radio-ulnaire palmaire distale (DRUJ).4

Signes et tests associés

  • Examen du tendon extenseur
  • Examen du tendon fléchisseur
  • Amplitude de mouvement (ROM), active
  • Amplitude de mouvement (ROM), passive
  • Radiographies
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM), sans contraste 

Diagnostics différentiels

  • Dyschondostéose
  • La polyarthrite rhumatoïde
  • Syndrome de Léri-Weill
  • syndrome de Turner
  • Infection
  • Trauma

Autre Information

Photos de présentation et schémas associés
Photos cliniques de la maladie de Madelung
  • Malformation de Madelung, membre supérieur gauche
    Malformation de Madelung, membre supérieur gauche
  • Malformation de Madelung, membre supérieur droit
    Malformation de Madelung, membre supérieur droit
  • Radiographie de la déformation de Madelung gauche
    Radiographie de la déformation de Madelung gauche
Définition du résultat positif
  • Un résultat positif se produit lorsque le radius distal du patient montre des signes d'arrêt de croissance irrégulier et qu'une déformation de Madelung est observée.
Définition du résultat négatif
  • Un résultat négatif se produit lorsque le radius distal du patient ne montre pas de signe d'arrêt de croissance irrégulier et qu'aucune déformation de Madelung n'est observée.
Commentaires et Perles
  • Lors du traitement de la déformation de Madelung, le suivi est important, car la douleur peut s'aggraver à mesure que le patient grandit.5
  • Le traitement conservateur de la déformation de Madelung comprend des AINS et une attelle de repos. Avant la maturité squelettique, le traitement opératoire comprend la libération du ligament de Vicker et une physiolyse radiale, pour éviter une détérioration continue. Après maturité squelettique, une ostéotomie en dôme du radius est souvent utilisée.6
Diagnostics associés aux examens et aux signes
Références
  1. de Billy B, Gastaud F, Repetto M, et al. Traitement de la déformation de Madelung par allongement et relâchement de l'extrémité distale du radius par la technique d'Ilizarov. Chirurgie pédiatrique Eur J 1997;7(5):296-8. PMID: 9402490
  2. Ghatan AC, Hanel DP. Déformation madelung. J Am Acad Orthop Surg 2013;21(6):372-82. PMID: 23728962
  3. Rayan G, Akelman E. La main : anatomie, examen et diagnostic. Philadelphie : Lippincott Williams & Wilkins, 2012 
  4. Culp R, Jacoby S. Examen musculo-squelettique du coude, du poignet et de la main : simplifier le complexe. New Jersey : SLACK Incorporated, 2012
  5. Tranmer A, déformation Laub D. Madelung. Eplastie 2016, 16. PMID: 27602178
  6. Kozin SH, Zlotolow DA. Déformation madelung. J Main Surg Am 2015;40(10):2090-8. PMID: 26341718
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