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DEFORMITÉ DE KIRNER

Introduction

La déformation de Kirner, décrite pour la première fois en 1927, est une anomalie osseuse rare caractérisée par une déviation radiale et palmaire des phalanges distales des cinquièmes doigts. La plupart des patients sont des enfants âgés de 8 à 14 ans. Les filles sont plus fréquemment touchées que les garçons (5:1). Il est généralement sporadique mais peut être hérité sous forme d'un trait autosomique dominant avec une pénétrance incomplète. La fonction est pour la plupart sans entrave. Il n'y a aucune douleur ; la déformation produit donc principalement des répercussions esthétiques. La résolution spontanée de la déformation de Kirner n'a jamais été rapportée. L'absence de traitement entraîne une fusion des épiphyses et une déformation permanente.

Physiopathologie

  • L'étiologie fondamentale est une croissance du cartilage dans des dimensions anormales.
  • Les mécanismes suggérés comprennent :
    • Insertion distale anormale du tendon FDP
    • Nécrose aseptique touchant l'épiphyse et non la diaphyse
    • Épiphysiolyse, comme dans l'épiphyse fémorale capitale glissée
    • Ostéochondrite
    • Ostéomalacie
    • Extension palmaire de la plaque physaire de la phalange distale
  • La progression de la déformation semble cesser après la fermeture du cartilage de croissance épiphysaire.

Anatomie associée

  • La déviation concerne uniquement la diaphyse, avec préservation de l’alignement épiphysaire, métaphysaire et articulaire.
  • La plaque physaire a tendance à s'élargir et la diaphyse est fortement rétrécie avec une perte de la structure osseuse trabéculaire normale.
  • Les déformations en flexion radiale et en flexion palmaire des phalanges distales varient de 5 à 50°.
  • Une subluxation au niveau de l'articulation interphalangienne distale (DIP) peut également être observée.

Incidence et conditions connexes

  • La déformation de Kirner est extrêmement rare. Dans une enquête réalisée en 1972 auprès de 3000 1 patients, l’incidence était de 410 sur XNUMX.
  • En 1986, seuls 63 cas avaient été rapportés dans la littérature.

Diagnostic différentiel

  • Camptodactylie
  • Clinodactylie
  • Fracture (p. ex., physeal, Salter-Harris)
  • Gelure
  • Infection
  • Ostéomyélite
  • Autre malformation congénitale
  • Trauma
Codes CIM-10

  • DEFORMITÉ DE KIRNER

    Nom du guide de diagnostic

    DEFORMITÉ DE KIRNER

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    DEFORMITÉ DE KIRNER M20.092M20.091 

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
  • Malformation de Kirner de la phalange distale (flèche)
    Malformation de Kirner de la phalange distale (flèche)
Symptômes
Courbure du bout des petits doigts
Courbure des phalanges terminales des petits doigts
Aucune douleur, rougeur ou sensibilité
Histoire typique

Le patient typique est une jeune fille qui se plaint de l’apparence du petit doigt. Il peut y avoir des antécédents de difficultés à écrire, à taper à la machine ou à jouer d'un instrument de musique. A l'interrogatoire, le patient décrira une courbure progressive de la face distale du cinquième doigt sur plusieurs mois. Il n'y aura aucun antécédent de blessure ou de traumatisme. La fièvre et l'érythème seront absents. Il se peut qu’il n’y ait pas d’antécédents familiaux d’une anomalie similaire. 

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Options de traitement
Conservateur
  • Observation
  • Attelle, avant la poussée de croissance et la fusion des épiphyses, pour atténuer la progression
    • Dans un cas datant de 1986, 16 mois d'attelle ont permis de redresser les petits doigts d'une fillette de 12 ans avant sa poussée de croissance. La déviation diaphysaire était « considérablement réduite ».
Opératoire
  • Décollement distal du tendon FDP
  • Allongement de la distraction
  • Ostéotomie (la plus courante)
  • Amputation (très rare et uniquement chez les patients au squelette mature présentant une déformation sévère) 
Photos et diagrammes de traitement
  • Déformation de Kirner de la phalange distale avec ostéotomie en coin de fermeture décrite. (flèche)
    Déformation de Kirner de la phalange distale avec ostéotomie en coin de fermeture décrite. (flèche)
  • Déformation de Kirner de la phalange distale corrigée par une ostéotomie de fermeture en coin fixée intérieurement avec une broche K. (flèche)
    Déformation de Kirner de la phalange distale corrigée par une ostéotomie de fermeture en coin fixée intérieurement avec une broche K. (flèche)
Complications
  • Déformation récurrente ou persistante après une intervention chirurgicale.
Avantages
  • L'ostéotomie donne des résultats modérés : une certaine courbure peut persister (par exemple, 35° après l'intervention chirurgicale, augmentant à 52° à 58 mois et restant à cet angle).
  • Les patients sont généralement satisfaits de l’amélioration esthétique obtenue. 
Points clés de l'éducation
  • La déformation de Kirner peut être plus fréquente que ce qui est rapporté ; en tant que trouble mineur, il reçoit peu d'attention. L'apparition de la déformation de Kirner sur des doigts autres que l'auriculaire est extrêmement rare.
  • Le site d'incurvation dépend de l'âge du patient : la ligne épiphysaire chez les juvéniles, la diaphyse chez les juvéniles ou les adolescents et la pointe distale chez les adultes.
  • L'observance par les parents et les patients du port continu d'une attelle, y compris un suivi régulier pour surveiller l'amélioration et ajuster l'attelle, est essentielle à son succès.
  • Les observations classiques incluent :
    • Implication bilatérale et symétrique
    • Le côté droit semble être touché plus sévèrement, mais aucune corrélation avec la main n'a été mise en évidence.
    • Décalage extenseur du joint DIP
    • Raccourcissement de la phalange terminale des petits doigts
    • Convexe prononcé des ongles provoquant une défiguration en « bec de perroquet »
  • Les radiographies sont diagnostiques et montrent :
    • Angulation ventrale et radiale de la phalange terminale par rapport à la phalange moyenne
    • Déviation au niveau de la diaphyse uniquement ; l'épiphyse, la métaphyse et toutes les autres articulations sont normalement positionnées
    • La plaque physaire peut être élargie avec une diaphyse fortement rétrécie et sclérosée
Références

Nouveaux articles

  1. Adeb M, Hayashi D, Kumar Y. Déformation du cinquième doigt de Kirner : à propos d'un cas. Troubles musculosquelettiques BMC 2016, 17 (1): 440. PMID: 27769216
  2. Fairbank SM, Rozen WM et Coombs CJ. La pathogenèse de la déformation de Kirner : une étude clinique, radiologique et histologique. J Hand Surg Eur Vol 2015;40(6):633-7. PMID: 25274771

Avis

  1. Aucourt J, Budzik JF, Manouvrier-Hanu S, et al. Malformations congénitales de la main et de l'avant-bras chez l'enfant : ce que doivent savoir les radiologues. Radiol musculo-squelettique séminal 2012;16(2):146-58. PMID: 22648430
  2. Freiberg A, La déformation de Forrest C. Kirner : une revue de la littérature et une présentation de cas. J Main Surg Am 1986; 11: 28-32. PMID: 3944436

Classiques

  1. David TJ et Burwood RL. La nature et l'héritage de la déformation de Kirner. J Med Genet 1972;9(4):430-3. PMID: 4646550
  2. Digues RG. Malformation de Kirner du petit doigt. J os joint chirurgie br 1978;60(1):58-60. PMID: 627580
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