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Introduction

Le syndrome douloureux régional complexe (SDRC) est une maladie neurologique invalidante, souvent chronique, qui affecte généralement un seul membre. Il englobe un ensemble diversifié de signes et de symptômes impliquant les systèmes nerveux sensoriel, moteur et autonome ; des déficits cognitifs; changements d'humeur et d'anxiété; déminéralisation osseuse, modifications de la croissance cutanée et dysfonctionnement vasculaire. Historiquement, le SDRC a été appelé dystrophie sympathique réflexe (RSD), causalgie, allodynie, douleur entretenue par sympathie. Récemment, Matzon et Lutsky ont décrit le SDRC comme une douleur et un handicap disproportionnés.7  Le SDRC est également classé type 1 en l'absence de lésion nerveuse et type II en cas de lésion nerveuse.8  Le SDRC peut survenir spontanément ou apparaître après une intervention chirurgicale, un traumatisme ou une blessure mineure, et le SDRC peut avoir une évolution variable allant de légère à chronique. Le membre supérieur est davantage touché chez les adultes et le membre inférieur chez les enfants, et la douleur qui en résulte peut être décrite conceptuellement comme une exagération ou une prolongation anormale des séquelles attendues après une blessure ou une intervention chirurgicale. Il n'existe aucun remède connu contre le SDRC, mais une combinaison d'interventions pharmacologiques, physiques et psychologiques peut traiter efficacement les symptômes, surtout si le traitement commence dans l'année. La chirurgie est réservée aux cas qui ne répondent pas aux stratégies conservatrices et peut inclure une libération musculaire intrinsèque, une ostéotomie ou une sympathectomie.1-4

XNUMX. Physiopathologie

  • La cause physiopathologique du SDRC n'est pas bien définie, mais le syndrome a une origine complexe et évolutive qui s'écarte de la réponse prévisible d'un membre à une agression traumatique ou chirurgicale.
  • Chez les patients affectés, il y a une prolongation anormale de la réponse dystrophique transitoire à l'insulte incriminée, et ils deviennent incapables de moduler ou de contrôler le cycle de la douleur, ce qui peut être suivi d'une cascade d'événements réversibles et irréversibles.2
    • Les cinq signes cardinaux de l’inflammation (rougeur, augmentation de la chaleur, gonflement, douleur et perte de fonction) ont été observés au cours de la phase aiguë du SDRC. Ceci suggère une réponse inflammatoire exagérée au traumatisme chez les patients SDRC.3
    • Les causes les plus fréquentes de SDRC impliquent une intervention chirurgicale, en particulier une chirurgie de la main, et un traumatisme.
    • Bien qu'il existe des preuves suggérant une atteinte du système nerveux sympathique (SNS), une relation causale n'a pas été établie.4
    • Plusieurs manifestations du SDRC suggèrent des changements fonctionnels au sein du système nerveux central (SNC), car des symptômes moteurs, notamment des réflexes tendineux exagérés, une dystonie, des myoclonies, une parésie et des tremblements, ont été observés chez jusqu'à 97 % des patients.4
    • Les études familiales suggèrent une prédisposition génétique au développement du SDRC, mais il existe un manque de consensus concernant l'influence des facteurs génétiques.3
    • En raison de la prévalence de l’anxiété et de la dépression et de la nature inhabituelle des symptômes, on pense que des facteurs psychologiques jouent également un rôle étiologique.3

Anatomie associée

  • Nerfs périphériques
  • Rayon distal
  • Tunnel carpien
  • Le SDRC est généralement classé selon ses signes et symptômes et/ou selon la gravité et la durée de la maladie (Tableau).
Classification par type
Tapez 1
  • Plus courant que le type 2
  • Également connue sous le nom de dystrophie sympathique réflexe classique (CRSD)
  • Douleur chronique sans atteinte nerveuse identifiable
  • Se développe généralement après un événement nocif
  • Non limité à la distribution d’un seul nerf périphérique et disproportionné par rapport à l’événement déclencheur
  • Associé à un œdème, des modifications du flux sanguin cutané, une activité sudomotrice anormale, une allodynie et une hyperalgésie
  • Implique généralement la face distale du membre affecté ou avec un gradient distal-proximal
Tapez 2
  • Aussi connue sous le nom de causalgie
  • Défini comme une douleur brûlante, une allodynie et une hyperpathie survenant dans une région du membre après une lésion partielle d'un nerf ou de l'une de ses branches principales.3,5
Classification par gravité
Aigu
  • D'une durée de 0 à 3 mois
  • Les symptômes comprennent des douleurs, des gonflements, de la chaleur, des rougeurs, une diminution de l'amplitude des mouvements et une hyperhidrose.
  • Les radiographies sont normales ; la scintigraphie osseuse en trois phases est positive
Subaigu
  • D'une durée de 3 à 12 mois
  • La douleur augmente généralement et s'accompagne d'une cyanose, d'une peau sèche, d'une raideur et d'une atrophie cutanée.
  • Ostéopénie découverte à la radiographie
Chronique
  • D'une durée >12 mois
  • La douleur diminue généralement, mais une fibrose, une peau brillante et des contractures articulaires se développent
  • Ostéopénie extrême découverte à la radiographie

Incidence et conditions connexes

  • Le SDRC a une incidence signalée de 5.5 à 26.2/100,000 20.7 années-personnes et une prévalence de 100,000/XNUMX XNUMX années-personnes.6,8
  • Environ 50,000 XNUMX nouveaux cas de SDRC sont signalés aux États-Unis chaque année6
  • Les femmes sont plus touchées que les hommes (3:1 et 4:1) ; le membre supérieur est touché plus fréquemment que le membre inférieur (3:2)6
  • Le SDRC survient le plus fréquemment chez les personnes âgées de 61 à 70 ans3
  • Les facteurs de risque comprennent la ménopause et les antécédents de migraine, d'ostéoporose, d'asthme et le traitement par inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine.3
  • Le SDRC survient chez 5 à 40 % des patients après une fasciotomie pour maladie de Dupuytren, 28 % après une chirurgie du canal carpien et 1 % à 37 % après une fracture du radius distal.4,9
  • La probabilité de développer un SDRC n'est pas proportionnelle à l'étendue de la blessure ou à la complexité de l'intervention chirurgicale.4
  • Les affections associées incluent le syndrome du double écrasement et la douleur neuropathique chronique

XNUMX. Diagnostic Différentiel

  • Névralgie post-traumatique
  • La neuropathie périphérique
  • Lésion des os ou des tissus mous
  • Arthrite
  • Infection
  • Syndrome des loges
  • Insuffisance artérielle
  • Maladie de Raynaud
  • Obstruction lymphatique ou veineuse
  • Le syndrome du défilé thoracique
  • Syndrome de Gardner-Diamant
  • Érythromélalgie
  • Cellulite
  • Fracture non diagnostiquée
  • Thrombose veineuse profonde
  • Plexopathie
  • Radiculopathie
  • Trouble fictif ou simulation
  • Syndrome aigu du canal carpien
Codes CIM-10
  • SYNDROME DOULEUR RÉGIONAL COMPLEXE (SDRC)

    Nom du guide de diagnostic

    SYNDROME DOULEUR RÉGIONAL COMPLEXE (SDRC)

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    SYNDROME DOULEUR RÉGIONAL COMPLEXE, MEMBRE SUPÉRIEUR G90.512G90.511 

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Présentation clinique du syndrome douloureux régional complexe
  • Syndrome douloureux régional complexe de type II chez un homme de 46 ans après un accident de vélo et une lésion fermée du nerf cubital au niveau du coude. A noter l'atrophie intrinsèque (flèche), la main gonflée et raide.
    Syndrome douloureux régional complexe de type II chez un homme de 46 ans après un accident de vélo et une lésion fermée du nerf cubital au niveau du coude. A noter l'atrophie intrinsèque (flèche), la main gonflée et raide.
  • Notez l’absence marquée de flexion active des doigts et la rougeur (flèches).
    Notez l’absence marquée de flexion active des doigts et la rougeur (flèches).
XNUMX. Symptôms
Douleur, engourdissement, gonflement, raideur articulaire et intolérance au froid
Hyperalgésie, allodynie, hyperpathie, hyperhidrose et dystonie
Modifications cutanées, postures des mains, tremblements, amplitude de mouvement restreinte (ROM)
Contractures musculaires intrinsèques, atrophie et contracture
Ostéoporose
Histoire typique

Une femme de 64 ans a récemment subi une intervention chirurgicale pour réparer une fracture du radius distal du poignet gauche. Plusieurs jours après l’intervention, la douleur dans son poignet réparé est revenue. Elle a rapporté que même des stimuli mineurs entraînaient des réponses extrêmement douloureuses. Cette plainte principale était accompagnée d'un engourdissement, d'un gonflement et d'une raideur, ainsi que de changements continus dans la couleur, la texture et la température de la peau autour de son poignet gauche.

Liens vers les examens, les panneaux et les tests
Liens de préparation
Options de traitement
Conservateur
  • Les traitements physiques, les médicaments et le soutien psychologique peuvent aider à gérer les symptômes ; les décisions de traitement doivent être guidées par les symptômes des patients et par leur douleur entretenue par sympathie (SMP)
  • Il n'existe aucun traitement approuvé par la FDA pour le SDRC, et seulement quelques-uns pour la douleur neuropathique chronique ; cependant, plusieurs classes de médicaments avec une composante sympatholytique sont recommandées pour le SDRC, notamment les antidépresseurs (par exemple, l'amitriptyline, la fluoxétine), les anticonvulsivants (par exemple, la phénytoïne, la gabapentine, la prégabaline), les agents stabilisants membranaires et les agents adrénergiques (par exemple, la phénoxybenzamine, la clonidine).
    • Les corticostéroïdes stabilisent les membranes et diminuent les douleurs inflammatoires
    • Bloqueurs des canaux calciques (par exemple, nifédépine, amlodipine)
    • Agonistes du GABA comme la gabapentine
    • Agents parentéraux (par exemple, guanéthidine, cortisone, réserpine, lidocaïne, bretylium)
    • La physiothérapie est généralement recommandée comme traitement de première intention et considérée comme un élément clé du processus de réadaptation.8
      • L'objectif est d'aider les patients à surmonter la kinésophobie et de leur permettre d'obtenir la meilleure utilisation fonctionnelle de leur(s) membre(s) affecté(s).
      • Élévation
      • Massage
      • Bains d'hydrothérapie/de contraste
      • La stimulation nerveuse électrique transcutanée
      • Exercices de ROM doux et/ou exercices de renforcement isométrique
      • Charge de stress du membre affecté
      • Rééducation sensorielle1
      • L'ergothérapie encourage l'utilisation du membre affecté dans les activités de la vie quotidienne
        • Des vêtements ou des enveloppes spécialisées peuvent être utilisés pour réduire l'œdème et la surcharge sensorielle.
        • La thérapie par boîte miroir peut être efficace pour réduire la douleur neuropathique et améliorer la sensation en deux points dans le membre affecté3
        • Un conseil psychologique peut être utile pour aborder les composantes émotionnelles et psychologiques du SDRC et leur impact sur la qualité de vie ; peut être suivi d'une thérapie cognitivo-comportementale, d'un apprentissage de compétences de relaxation et d'un biofeedback3
        • La neurolyse peut parfois être indiquée en cas de fibrose périneurale
        • La sympathectomie chimique est considérée comme une autre option en cas d'échec de la physiothérapie et d'autres traitements conservateurs.
        • Stimulation de la moelle épinière
Opératoire
  • Tout traitement chirurgical doit être envisagé très attentivement avant de recommander une intervention chirurgicale7
  • Si les symptômes ne sont pas complètement résolus après des interventions conservatrices, une intervention chirurgicale peut être envisagée, en particulier en cas de présence de SMP réfractaire.5
  • Libération musculaire intrinsèque : peut être indiquée chez les patients qui développent des contractures de l'articulation interphalangienne proximale.
  • Ostéotomie : peut être indiquée en cas de cal vicieux osseux ou de pseudarthrose due à une ostéopénie induite par le SDRC5
  • Sympathectomie chirurgicale : peut être réalisée comme extension du blocage sympathique temporaire chez les patients qui présentent un soulagement bon mais transitoire du blocage.3
  • Décompression chirurgicale : peut être indiquée pour certains cas de SDRC de type 2
  • Amputation : option extrême et rarement utilisée car il existe un risque important que le SDRC se développe ultérieurement dans le moignon.
Complications
  • Douleur persistante ou qui s'aggrave
  • Névralgie
  • Anhydrose
  • syndrome de Horner
Avantages
  • L'histoire naturelle du SDRC varie, les symptômes de certains patients disparaissant spontanément en quelques semaines ou mois, tandis que d'autres présentent des douleurs et des symptômes persistants après avoir subi à la fois des traitements conservateurs et chirurgicaux.
  • Un traitement agressif au stade aigu est généralement associé aux meilleurs résultats possibles
    • ~80 % des patients traités dans l'année suivant l'apparition des symptômes signalent des améliorations considérables ; ~ 50 % des personnes traitées après un an s'améliorent nettement
    • Malgré un traitement précoce et approprié, certains patients continuent de présenter des déficiences fonctionnelles à long terme, des douleurs chroniques ou des déformations.2
    • Le pronostic est également meilleur pour les enfants, car davantage de patients parviennent à un rétablissement complet, mais des rechutes sont possibles.1
  • Le SDRC qui se développe après une fracture du radius distal est associé à un pronostic plus sombre, et il existe une corrélation entre les patients qui continuent à présenter une raideur et une altération de la fonction des doigts après trois mois et une morbidité après 10 ans.6
  • Une étude a révélé que la stimulation de la moelle épinière et la physiothérapie étaient significativement plus efficaces pour soulager la douleur que la physiothérapie seule à six mois et à deux ans, mais cette efficacité diminuait après cinq ans.3
  • La clonidine péridurale et les corticostéroïdes ont obtenu des résultats positifs chez les patients présentant des symptômes réfractaires du SDRC5
  • Les perfusions chroniques de kétamine étaient efficaces lorsqu'elles étaient administrées pendant la phase chronique4
  • Le pronostic du SDRC est plus sombre chez les fumeurs que chez les non-fumeurs3
Points clés de l'éducation
  • L'absence de traitements satisfaisants pour le SDRC est principalement due à l'hétérogénéité phénotypique, à la nature évolutive du syndrome et au manque général de compréhension de sa physiopathologie.4
  • Bien qu'un diagnostic et un traitement précoces semblent améliorer les résultats, le début de la prise en charge dans les 6 à 12 semaines suivant l'apparition des symptômes n'est pas typique chez la plupart des patients, et les retards sont particulièrement fréquents chez les patients présentant des variantes plus légères du SDRC.5
  • La FDA a récemment classé le SDRC parmi les maladies officielles, que les chercheurs considèrent comme un catalyseur de nouvelles avancées dans le développement de médicaments appropriés.3
  • L'Académie américaine des chirurgiens orthopédiques a recommandé l'utilisation de la vitamine C pour prévenir le SDRC après une fracture du radius distal sur la base de données de niveau II, mais Malay et Chung suggèrent que des études de niveau I et un contrôle de la dose de vitamine C renforceraient cette recommandation.
Références

Cité

  1. Palmer G. Syndrome douloureux régional complexe. Prescr Aust 2015;38(3):82-6. PMID: 26648626
  2. Patterson RW, Li Z, Smith BP et al. Syndrome douloureux régional complexe du membre supérieur. J Main Surg Am 2011;36(9):1553-62. PMID: 21872098
  3. Goh EL, Chidambaram S, Ma D. Syndrome douloureux régional complexe : une mise à jour récente. Brûlures Traumatisme 2017; 5: 2. PMID: 28127572
  4. Tajerian M, Clark JD. Nouveaux concepts dans le syndrome douloureux régional complexe. Clin de la main 2016;32(1):41-9. PMID: 26611388
  5. Li Z, Smith BP, Tuohy C et al. Syndrome douloureux régional complexe après chirurgie de la main. Clin de la main. 2010;26(2):281-9. PMID: 20494753
  6. de Mos M, de Bruijn AG, Huygen FJ et al. L'incidence du syndrome douloureux régional complexe : une étude basée sur la population. Douleur 2007;129(1-2):12-20. PMID: 17084977
  7. Matzon J, Lutsky K. Chirurgie de la main après un épisode de douleur et d'invalidité disproportionnées.  J Main Surg Am 2013; 38: 2454-2456. PMID: 23890393
  8. Zimmerman RM, Astifidis RP, Katz RD. Modalités du syndrome douloureux régional complexe.  J Main Surg Am 2015; 40: 1469-1472. PMID: 25910590
  9. Malay S, Chung KC. Tester la validité de la prévention du syndrome douloureux régional complexe avec la vitamine C après une fracture du radius distal.  J Main Surg Am 2014; 39(11):2251-2257. PMID: 25239047
  10. Yang A, Hunter CW. Stimulation des ganglions de la racine dorsale comme traitement de sauvetage pour le syndrome douloureux régional complexe réfractaire à la stimulation de la moelle épinière de la colonne dorsale ; une série de cas. Neuromodulation 2017; 20(7):703-707. PMID: 28621025

Nouveaux articles

  1. Bussa M, Mascaro A, Cuffaro L, Rinaldi S. Syndrome douloureux régional complexe de l'adulte de type I : une revue narrative. PM R 2017;9(7):707-719. PMID: 27890578
  2. Weissmann R, Uziel Y. Syndrome douloureux régional complexe pédiatrique : une revue. Pediatr Rheumatol Online J 2016, 14 (1): 29. PMID: 27130211

Avis

  1. Goh EL, Chidambaram S, Ma D. Syndrome douloureux régional complexe : une mise à jour récente. Brûlures Traumatisme 2017; 5: 2. PMID: 28127572
  2. Zyluk A. Syndrome douloureux régional complexe de type I. Facteurs de risque, prévention et risque de récidive. J Hand Surg Br 2004;29(4):334-7. PMID: 15234496

Classiques

  1. Noble JA. Dystrophie sympathique réflexe. Can Med Assoc J 1949;60(2):135-40. PMID: 18123143
  2. Bayles TB, Judson WE, Potter TA. Dystrophie sympathique réflexe du membre supérieur (syndrome main-épaule). J Am Med Assoc 1950;144(7):537-42. PMID: 14774132
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