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CLINODACTYLIE

Introduction

La clinodactylie est une déformation angulaire congénitale de la phalange moyenne dans le plan radio-ulnaire, généralement bilatérale et impliquant le petit doigt, bien que d'autres doigts puissent également être affectés.1 La clinodactylie est une maladie autosomique dominante qui survient soit de manière isolée, soit en association avec d'autres syndromes.2 À moins que la clinodactylie ne soit grave, elle entraîne généralement peu ou pas de déficience fonctionnelle, surtout si le petit doigt est touché. Pour cette raison, l'observation seule suffit généralement et l'intervention chirurgicale est réservée uniquement aux cas dans lesquels la déformation interfère avec la fonction ou à des fins esthétiques. Les options chirurgicales pour la clinodactylie comprennent les ostéotomies de fermeture, d'ouverture et de coin inversé et la physiolyse ; les décisions de traitement doivent être basées sur la pathologie sous-jacente, l’âge du patient ainsi que d’autres facteurs. 1,3

Physiopathologie

  • La clinodactylie peut être congénitale ou acquise 
    • La clinodactylie congénitale est généralement bilatérale et survient sporadiquement sous la forme d'un trait autosomique dominant, avec une expressivité variable et une pénétrance incomplète.4 
    • La clinodactylie acquise survient généralement à la suite d'un traumatisme physique ou thermique de la physis ou de la phalange, ou en raison de cicatrices anormales.3,5 
    • La clinodactylie est généralement une anomalie isolée, bien qu'elle puisse faire partie d'un syndrome ou d'une anomalie chromosomique. 
      • Plus de 60 syndromes sont associés à la clinodactylie, le plus fréquent étant le syndrome de Down.6 
      • D'autres syndromes associés incluent le syndrome de Rubinstein-Taybi, le syndrome d'Apert et la dysplasie oculodentodigitale.4 

Anatomie associée

  • La phalange médiane de l'auriculaire est le plus souvent atteinte en cas de clinodactylie, avec une déviation vers le quatrième doigt : au lieu de la forme phalangienne rectangulaire typique, la phalange est trapézoïdale ou en forme de delta, ce qui est généralement dû à un support épiphysaire longitudinal ou à un C- plaque physique en forme.1
  • Le degré d'angulation constituant une clinodactylie varie selon les différents rapports 
    • La condition a été définie par certains comme une angulation de > 8° dans le grand axe du doigt entre les phalanges proximale et moyenne. 
    • D'autres considèrent qu'une angulation >10° ou ≥15° est anormale1 
    • L'un des nombreux systèmes de classification utilisés pour la clinodactylie la regroupe en quatre types :
      • 1) Simple: déformation de la phalange moyenne avec une angulation de 15 à 45°
      • 2) Simple compliqué: déformation de la phalange moyenne avec une angulation de 45 à 60°
      • 3) Complexité: déformations des os et des tissus mous, avec angulation de 15 à 45°
      • 4) Complexe compliqué: déformations des os et des tissus mous, avec angulation de 45 à 60° et macrodactylie ou polydactylie associée7

Résultats de l'examen, signes et tests positifs

  • Examen physique du chiffre affecté
  • Le médecin doit poser des questions sur les activités de la vie quotidienne et effectuer un test d'amplitude de mouvement pour déterminer si la condition affecte la mobilité et/ou la dextérité du patient.
  • La clinodactylie peut également être identifiée accidentellement lors de la présentation d'un problème sans rapport.12

Options de préparation

  • Des radiographies sont souvent nécessaires pour confirmer le diagnostic
    • Une physis en forme de C ou une diaphyse longitudinale est révélatrice d'une clinodactylie.
    • L'anomalie osseuse spécifique de la phalange moyenne peut être difficile à discerner sur les radiographies simples.4
    • Une déformation clinique peut être notée à un jeune âge, mais un diagnostic radiographique de clinodactylie ne peut être posé que lorsque le patient est mature sur le plan squelettique et qu'une ossification suffisante de l'épiphyse s'est produite.4,12

Incidence et conditions connexes

  • La clinodactylie a une incidence rapportée qui varie de 1 à 20 % de la population générale.8,9
  • Les taux d'incidence sont significativement plus élevés chez les personnes atteintes du syndrome de Down (35 à 79 %)10
  • La répartition par sexe pour la clinodactylie du petit doigt est d'environ 15 % pour les garçons et d'environ 8 % pour les filles.1
  • Brachydactylie, camptodactylie, polydactylie, syndactylie
  • Syndrome d'Apert, syndrome de Down, syndrome de Rubinstein-Taybi
  • Malformation de Kirner
  • Pouce triphalangien
  • Kératose palmaire et plantaire
  • Dysplasie oculodentodigitale

Diagnostic différentiel

  • Brachydactylie
  • déformation de Kirner
  • Camptodactylie
  • Phalange delta
Codes CIM-10

  • CLINODACTYLIE

    Nom du guide de diagnostic

    CLINODACTYLIE

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    CLINODACTYLIEQ68.1   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Photos cliniques de clinodactylie
  • Clinodactylie à l’annulaire (flèche).
    Clinodactylie à l’annulaire (flèche).
  • Clinodactylie classique du petit doigt.
    Clinodactylie classique du petit doigt.
Photos de pathoanatomie et diagrammes associés
Plan de déformation
  • Le plan de déformation qui serait observé dans une clinodactylie cubitale déviée est représenté en bleu.
    Le plan de déformation qui serait observé dans une clinodactylie cubitale déviée est représenté en bleu.
Symptômes
Courbure anormale des doigts
Dans la plupart des cas, il y a peu ou pas de déficience fonctionnelle, et la plus grande préoccupation est l'apparence insatisfaisante du doigt affecté.
Problèmes avec le clavier ou les instruments de musique
Histoire typique

Le patient type est un garçon de 9 ans, droitier ou gaucher, atteint du syndrome de Down. Ses parents avaient remarqué une déformation mineure de son petit doigt gauche des années plus tôt, car le doigt était anormalement plié et légèrement dévié vers le quatrième doigt. À mesure que le garçon grandissait, l’angulation de la déformation devenait plus grande et plus visible. Ses parents l'ont donc emmené chez un médecin pour une évaluation clinique. Le médecin a diagnostiqué chez le garçon une clinodactylie sur la base de son examen physique et des antécédents du patient. Notant que son état ne nuisait pas de manière significative à la fonction de sa main, le médecin a recommandé une observation continue du doigt jusqu'à ce que le garçon développe de graves limitations fonctionnelles. 1-4

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
Radiographies de clinodactylie
  • Clinodactylie acquise à l’annulaire secondaire à un ostéochondrome (flèche)
    Clinodactylie acquise à l’annulaire secondaire à un ostéochondrome (flèche)
Options de traitement
Conservateur
  • La majorité des patients atteints de clinodactylie n'ont pas de difficultés fonctionnelles, surtout si la déformation touche l'auriculaire et est légère à modérée ; une observation continue est généralement recommandée comme la meilleure ligne de conduite pour ces patients4,11
  • Dans la plupart des cas, une attelle n'est pas recommandée
Opératoire
  • La chirurgie est indiquée chez les patients présentant une déformation clinique marquée du doigt affecté qui interfère avec la fonction, surtout si la déformation est progressive.1,4
  • La chirurgie peut être envisagée lorsqu'il y a > 20-25° de déviation angulaire, bien que certains placent le seuil d'examen chirurgical à 30-40°.
  • Une intervention chirurgicale peut également être recherchée pour améliorer l'aspect esthétique du doigt atteint, qui peut ou non s'accompagner de déficiences fonctionnelles sévères.
  • Une variété de techniques chirurgicales sont disponibles pour la clinodactylie, et la détermination de l'approche optimale doit dépendre de la pathologie sous-jacente, de l'âge du patient, de l'ampleur de la déformation, de l'état des tissus mous et des préférences du chirurgien :
    • Ostéotomie de fermeture
    • Ostéotomie cunéiforme d'ouverture
    • Ostéotomie inversée (techniquement exigeante)
    • Résection de barre épiphysaire (physiolyse), généralement chez les patients jeunes
  • La rééducation post-chirurgicale comprend :
    • Le programme de thérapie à domicile a commencé 10 à 14 jours après la guérison osseuse
    • Orthèse courte d'avant-bras, de main ou de doigt pendant 4 semaines après le retrait du plâtre et des broches
    • A 6 semaines, des radiographies sont réalisées pour s'assurer de la cicatrisation osseuse
    •  La fabrication d'orthèses statiques progressives ou dynamiques est utilisée à 12 semaines si l'articulation interphalangienne distale (IPD) est raide4
Complications

Complications chirurgicales :

  • Infection
  • Lésion d'un nerf, d'une artère ou d'un mécanisme extenseur
  • Correction incomplète de la déformation
  • Perte de correction initiale
  • Rigidité des joints DIP
  • Fermeture épiphysaire
  • Non-union
Avantages
  • Ostéotomie de fermeture: corrige la déformation angulaire, maintient le mouvement de l'articulation PIP et donne une apparence et des résultats fonctionnels satisfaisants1
  • Ostéotomie cunéiforme d'ouverture: augmente la longueur des phalanges, mais est limité par la tension des tissus mous du côté contracté ; ils comportent également un risque de raidir le doigt11
  • Ostéotomie inversée: maintient la longueur des phalanges, mais est également limité par la tension des tissus mous et un risque de raidissement des doigts11
  • Le taux de correction après résection de barre épiphysaire dépend du taux de croissance de l'enfant ; la correction se produit lentement sur une période de plusieurs années et est généralement visible clairement un an après la chirurgie et peut être observée sur les images radiographiques11
  • L'âge du patient au moment de l'intervention chirurgicale est un facteur important affectant le degré de correction : les enfants opérés avant l'âge de 6 ans obtiennent de meilleurs résultats.2
Points clés de l'éducation
  • Si la déformation angulaire du doigt continue d'avancer, elle peut interférer avec le fonctionnement normal de la main, en particulier des ciseaux peuvent se développer avec la croissance, ce qui peut altérer la préhension et compliquer les activités qui nécessitent un haut niveau de dextérité.6
  • Le traitement le plus couramment utilisé pour la clinodactylie est l'ostéotomie de la phalange moyenne pour réaligner le doigt, mais une controverse demeure quant au type d'ostéotomie le plus approprié.1,6
  • La partie la plus techniquement difficile de la chirurgie d'ostéotomie par coin d'ouverture est le placement correct des broches de Kirschner longitudinales.4
Références

Cité

  1. Ali M, Jackson T, Rayan directeur général. Ostéotomie de fermeture d’une phalange moyenne anormale pour clinodactylie. J Main Surg Am 2009;34(5):914-8. PMID: 19362790
  2. Caouette-Laberge L, Laberge C, Egerszegi EP, Stanciu C. Physiolyse pour la correction de la clinodactylie chez l'enfant. J Main Surg Am 2002;27(4):659-65. PMID: 12132092
  3. Leung AK, Kao CP. Clinodactylie familiale du cinquième doigt. J Natl Med Assoc 2003;95(12):1198-200. PMID: 14717476
  4. Goldfarb CA, Wall LB. Ostéotomie pour clinodactylie. J Main Surg Am 2015;40(6):1220-4. PMID: 25892713
  5. Horta R, Nascimento R, Monteiro D et al. Le lambeau homodigital inversé basé sur la branche dorsale de l'artère numérique pour la reconstruction de la clinodactylie acquise. Microchirurgie manuelle J 2016;8(1):57-8. PMID: 27616830
  6. Piper SL, Goldfarb CA, Wall LB. Résultats de l'ostéotomie en coin d'ouverture pour corriger la déformation angulaire de la clinodactylie du petit doigt. J Main Surg Am 2015;40(5):908-13. PMID: 25754787
  7. Cooney WP. Camptodactylie et clinodactylie. Dans : Carter P, éd. Reconstruction de la main de l'enfant. Philadelphie : Lea & Febiger, 1991.
  8. Dutta P. L'héritage du petit doigt radialement courbé. Acta Genet Stat Med 1965; 15: 70-76. PMID: 14277138
  9. Roche AF. Clinodactylie et brachymésophalangie du cinquième doigt. Acta Paediatr 1961; 50: 387-391. PMID: 13742439
  10. Plat AE. Les problèmes avec les petits doigts. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2005;18(4):341-4. PMID: 16252026
  11. Medina JA, Lorea P, Elliot D, Foucher G. Correction de la clinodactylie par physiolyse précoce : résultats sur 6 ans. J Main Surg Am 2016;41(6):e123-7. PMID: 26972556
  12. Strauss NL, Goldfarb CA. Correction chirurgicale de la clinodactylie : deux techniques simples. Tech Hand Up Extrême Surg 2010;14(1):54-7. PMID: 20216055

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  3. Piper SL, Goldfarb CA, Wall LB. Résultats de l'ostéotomie en coin d'ouverture pour corriger la déformation angulaire de la clinodactylie du petit doigt. J Main Surg Am 2015;40(5):908-13. PMID: 25754787

Évaluation

  1. Goldfarb CA, Wall LB. Ostéotomie pour clinodactylie. J Main Surg Am 2015;40(6):1220-4. PMID: 25892713

Classiques

  1. Dutta P. L'héritage du petit doigt radialement courbé. Acta Genet Stat Med 1965; 15: 70-76. PMID: 14277138
  2. Hersh AH, Demarinis F, Stecher RM. Sur l'hérédité et le développement de la clinodactylie. Am J Hum Genet1953;5(3):257-68. PMID: 13080251
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