Ressource de chirurgie de la main
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CHONDROSARCOME

Introduction

Le chondrosarcome est la tumeur osseuse maligne de la main la plus courante. Bien qu’hétérogènes, la majorité croît lentement et métastase rarement. Il existe deux types de chondrosarcome en fonction de leur localisation dans l'os : central (conventionnel) et périphérique. Les chondrosarcomes périphériques ont un meilleur pronostic et touchent généralement des patients plus jeunes. Les chondrosarcomes peuvent être classés selon le grade histologique, qui est un prédicteur important du comportement clinique de la tumeur et du pronostic du patient, mais cela constitue un défi en raison de la diversité des sous-types de lésions. Ces variantes incluent les cellules claires (de bas grade), dédifférenciées (de haut grade), mésenchymateuses (hautement malignes) et extrasquelettiques (rares). Les chondrosarcomes peuvent également être classés comme primaires – survenant de novo, ou secondaires – résultant d'une lésion préexistante, telle qu'un ostéochondrome. Le chondrosarcome de la main est très rare.1,2,3

Anatomie associée

  • Les chondrosarcomes sont généralement localisés dans les métaphyses des os longs, en particulier dans le bassin, le fémur proximal, les côtes, l'humérus, le tibia et l'omoplate.
  • Environ 75 % de tous les chondrosarcomes sont conventionnels, caractérisés par l'excroissance de la tumeur dans la cavité intramédullaire.
  • Les chondrosarcomes périphériques se développent souvent à partir d'un enchondrome ou d'un ostéochondrome préexistant et sont situés à l'extérieur du cortex osseux.

Incidence

  • Les chondrosarcomes représentent environ 3.6 % de l'incidence annuelle de toutes les tumeurs malignes osseuses primaires aux États-Unis, après le myélome multiple et le sarcome ostéogénique.
  • L'incidence dans la main est de 1.5 à 3.2 %.
  • Les chondrosarcomes sont plus fréquents chez les hommes entre la sixième et la huitième décennie.

XNUMX. Diagnostic Différentiel 1,2

  • Chondroblastome
  • Enchondrome
  • Enchondromastose (enchondromes multiples ou maladie d'Ollier)
  • Ostéchondrome
  • Sarcome ostéogénique
  • Chondrome synovial 
  • Infarctus osseux
  • Sarcoïdose
  • Tuberculose
Codes CIM-10

  • CHONDROSARCOME

    Nom du guide de diagnostic

    CHONDROSARCOME

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    CHONDROSARCOME, NÉOPLASME MALIGNE, OS    
    - OS COURTS DU MEMBRE SUPÉRIEUR (AVANT-BRAS, POIGNET, MAIN, DOIGTS, POUCE) C40.12C40.11 
    - SITES CHEVAUCHANT LES OS ET LE CARTILAGE ARTICULAIRE DES MEMBRES C40.82C40.81 

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Photo clinique - Chondrosarcome Phalange Proximale Longue
  • Chondrosarcome à la flèche après biopsie ouverte
    Chondrosarcome à la flèche après biopsie ouverte
  • Chondrosarcome avant biopsie avec cortex perturbé (flèche) et extension dans les tissus mous du doigt. (double flèche)
    Chondrosarcome avant biopsie avec cortex perturbé (flèche) et extension dans les tissus mous du doigt. (double flèche)
Symptôms
Masse
Douleur progressive (~ 70 % des patients ; la douleur peut être absente même dans les cas avancés)
Amplitude de mouvement limitée (ROM)
Faiblesse du membre atteint
Atrophie du membre atteint
Histoire typique

Le patient type est un homme âgé de 60 à 79 ans. Il aura souvent une masse croissante avec une douleur progressive qui est constante, non soulagée par le repos et interfère avec le sommeil. La douleur peut être accompagnée d'une faiblesse, d'une atrophie et d'une amplitude de mouvement limitée. Les antécédents familiaux peuvent être présents ou non. 

Liens vers les examens, les panneaux et les tests
Liens de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
Imagerie du chondrosarcome
  • Chondrosarcome avant biopsie avec cortex perturbé (flèche) et extension dans les tissus mous du doigt. (double flèche).
    Chondrosarcome avant biopsie avec cortex perturbé (flèche) et extension dans les tissus mous du doigt. (double flèche).
  • Scanner osseux d'un chondrosarcome avant biopsie avec fixation accrue au doigt long. (flèche)
    Scanner osseux d'un chondrosarcome avant biopsie avec fixation accrue au doigt long. (flèche)
  • Chondrosarcome après biopsie ouverte avec ciment osseux pour stabiliser temporairement la phalange.
    Chondrosarcome après biopsie ouverte avec ciment osseux pour stabiliser temporairement la phalange.
  • Chondrosarcome après résection de rayons pour excision en bloc
    Chondrosarcome après résection de rayons pour excision en bloc
  • IRM après radiorésection sans signe de récidive.
    IRM après radiorésection sans signe de récidive.
Options de traitement
Objectifs du traitement
  1. Contrôler les symptômes en supprimant la masse
  2. Prévenir la récidive
  3. Préserver la fonction manuelle lorsque cela est possible
Conservateur

Aucun (une intervention chirurgicale est nécessaire)

Opératoire
  • Conventionnel : résection chirurgicale à larges marges
  • Les procédures intralésionnelles ou de réduction de volume sont associées à une récidive accrue (les lésions de grade I dans un membre peuvent être traitées par curetage)
  • Type à cellules claires : excision locale large
  • Type dédifférencié, extrasquelettique (rare), mésenchymateux : résection chirurgicale

À noter:  Les chondrosarcomes résistent à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Les radiations ont été utilisées pour le contrôle local de maladies microscopiques ou à des fins palliatives.

Photos et diagrammes de traitement
Chondrosarcome pour résection de rayons pour excision en bloc
  • Chondrosarcome avec excision dorsale marquée pour résection des rayons.
    Chondrosarcome avec excision dorsale marquée pour résection des rayons.
  • Chondrosarcome avec excision palmaire marquée pour résection des rayons
    Chondrosarcome avec excision palmaire marquée pour résection des rayons
  • Dissection du dos pour résection des rayons
    Dissection du dos pour résection des rayons
  • Dissection de la paume pour résection des rayons avec nerf digital exposé pour transection (flèche)
    Dissection de la paume pour résection des rayons avec nerf digital exposé pour transection (flèche)
  • Forer des trous dans le métacarpien proximal avant l'ostéotomie (flèche)
    Forer des trous dans le métacarpien proximal avant l'ostéotomie (flèche)
  • Ostéotomie de la diaphyse métacarpienne en proximal
    Ostéotomie de la diaphyse métacarpienne en proximal
  • Ray amputé à l'exception d'une petite partie du muscle interosseux et du ligament intramétacarpien. (flèche)
    Ray amputé à l'exception d'une petite partie du muscle interosseux et du ligament intramétacarpien. (flèche)
  • Rayon amputé - Attention tumeur non exposée
    Rayon amputé - Attention tumeur non exposée
  • Main après amputation des rayons avant fermeture
    Main après amputation des rayons avant fermeture
  • Main après amputation des rayons après fermeture
    Main après amputation des rayons après fermeture
Complications

COMPLICATIONS CHIRURGICALES

  • Récurrence
  • Infection
  • Diminution de l'amplitude de mouvement, du pincement et de la préhension
Les résultats
  • Le chondrosarcome de bas grade de la main traité par amputation récidive rarement.
  • En général, de moins bons résultats dans la main sont associés à une résection inadéquate ou à une intervention chirurgicale retardée.
  • Conventionnel : dépend du grade et de la localisation de la lésion ; le pronostic des patients atteints de chondrosarcome central de bas grade est bon, avec un taux de survie à 5 et 10 ans supérieur à 80 %.
  • Cellules claires : le pronostic est meilleur que pour les patients présentant d’autres types
  • Mésenchymateux : le taux de survie à 5 ans est de 60 % ; Le taux de survie à 10 ans est de 25 %
  • Le chondrosarcome dédifférencié est rapidement mortel ; la tumeur métastase chez 90 % des patients et le taux de survie à 5 ans est de 0 à 18 %.
Points clés de l'éducation
  • Le chondrosarcome de la main peut sembler histologiquement agressif mais a généralement une évolution clinique bénigne.
  • L’âge au moment du diagnostic ne coïncide souvent pas avec le moment où les symptômes apparaissent pour la première fois.
  • Les premières recherches sur les cibles thérapeutiques moléculaires se concentrent sur le rôle du facteur de croissance basique des fibroblastes (BFGF) dans la lymphangiogenèse et les métastases du chondrosarcome.4
  • Biopsie
    • Controversé en raison du risque élevé d’erreur d’échantillonnage ; les chondrosarcomes sont extrêmement hétérogènes
    • La biopsie ouverte est préférable lorsque le diagnostic n'est pas clair, afin de minimiser les erreurs d'échantillonnage.
    • Une biopsie fermée (au trocart) avec imagerie en temps réel peut être idéale pour la confirmation.
  • Il est difficile de différencier les lésions bénignes et actives des lésions malignes de bas grade et des preuves cliniques et radiographiques doivent accompagner les données histologiques.
  • Les maladies métastatiques et les décès secondaires au chondrosarcome de la main sont extrêmement rares.
  • Le traitement du chondrosarcome de la main de bas grade est controversé. Les lésions contenues dans un os ont été traitées avec succès par curetage et greffe osseuse, mais la récidive est plus élevée qu'avec des résections larges (amputations). Cependant, les amputations diminuent la fonction de la main.
  • La transformation maligne de l'enchondrome et de l'ostéochondrome en chondrosarcome se produit avec une fréquence accrue dans la maladie d'Ollier.1,2,3
Références

Articles cités

  1. Muramatsu K, Kawakami Y, Tani Y, Taguchi T. Transformation maligne de plusieurs enchondromes de la main : rapport de cas.  J Hand Surg 2011 : 36A : 304-307. PMID: 21186085
  2. Palmieri, TJ. Chondrosarcome de la main. J Main Surg Am 1984; 9: 332-8. PMID: 67258891.
  3. Pino JG, Calderon SAL, Chebib I, Jupiter JB. Résection intralésionnelle versus large du chondrome de bas grade de la main.  J Hand Surg 2016;41(4):541-549. PMID: 26803570
  4. Tzeng HE, Chang AC, Tsai CH et al. Le facteur de croissance basique des fibroblastes favorise la lymphangiogenèse dépendante du VEGF-C via l'inhibition du miR-381 dans les cellules de chondrosarcome humain. Oncotarget 2016;7(25):38566-78.PMID: 27229532

Avis

  1. Association américaine des chirurgiens ostéopathes. Chondrosarcome. 2007. Consulté le 1er novembre 2016 sur http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=A00395
  2. Gelderblom H, Hogendoorn PC, Dijkstra SD et al. L'approche clinique du chondrosarcome. Oncologiste2008; 13: 320-9. PMID: 18378543
  3. Nota SP, Braun Y, Schwab JH et al. L'identification des facteurs pronostiques et des statistiques de survie du chondrosarcome central conventionnel. Sarcome 2015; 2015: 623746. PMID: 26633939

Rapport de cas

  1. Muramatsu K, Kawakami Y, Tani Y, Taguchi T. Transformation maligne de plusieurs enchondromes de la main : rapport de cas. J Main Surg Am 2011; 36: 304-7. PMID: 21186085

Classiques

  1. Lichtenstein L, Jaffe HL. Chondrosarcome osseux. Suis J Pathol 1943;19(4):553-89. PMID: 19970709
  2. Morton JJ, Mider GB. Chondrosarcome. Ann Surg 1947;126(6):895-929. PMID: 17859044
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