Ressource de chirurgie de la main
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CHONDROMATOSE SYNOVIALE

Introduction

La chondromatose synoviale est une maladie rare caractérisée par des lésions cartilagineuses bénignes et prolifératives qui proviennent du tissu synovial, du ténosynovium ou de la muqueuse de la bourse des articulations ou à proximité. Bien que la chondromatose synoviale puisse être trouvée sur tout le corps, la maladie affecte le plus souvent les grosses articulations comme les genoux, les coudes, les chevilles, les hanches et les épaules. Cependant, cela peut également impliquer les articulations du poignet, métacarpophalangiennes (MP) ou interphalangiennes (IP). La maladie est également généralement monoarticulaire, mais plusieurs articulations peuvent être touchées dans certains cas. Les patients qui ne présentent que des symptômes légers peuvent être traités efficacement grâce à une observation attentive et à certaines interventions conservatrices, mais la résection des corps lâches avec ou sans synovectomie est généralement nécessaire pour les cas de chondromatose synoviale primaire avec symptômes débilitants.1-5
 

XNUMX. Physiopathologie

  • On pensait que la chondromatose synoviale primaire résultait d'une métaplasie réactive bénigne du tissu synovial en tissu cartilagineux, provenant soit de la synoviale articulaire, soit de la synoviale de la gaine tendineuse ; cependant, de plus en plus de preuves suggèrent qu'il pourrait s'agir en réalité d'une affection néoplasique.1,3
    • Il existe des rapports faisant état de sa transformation maligne en chondrosarcome et de preuves de chondrocytes impliqués, démontrant une cytologie et une architecture atypiques en histologie.1
    • De multiples anomalies cytogénétiques ont également été rapportées, telles que 1p13, 1p21-22, 12q13-15 et +5, et un modèle murin présentant une mutation de signalisation Hedgehog a montré une incidence accrue de chondromatose synoviale.1
    • La chondromatose synoviale progresse généralement progressivement, bien qu'une régression spontanée ait également été rapportée.1
  • Un système de classification couramment utilisé a été créé par Milgram et le classe en 3 phases suivantes :
    • Phase précoce : aucun corps lâche n'est présent, mais une maladie intrasynoviale active existe
    • Phase de transition: des corps lâches sont présents avec une maladie intrasynoviale active
    • Phase tardive: plusieurs corps lâches sont présents sans maladie intrasynoviale active3,4
    • La chondromatose synoviale peut être subdivisée en primaire ou secondaire, et synoviale ou ténosynoviale :
      • Primaire: tissu cartilagineux provenant directement du tissu synovial métaplasique, du ténosynovium ou de la muqueuse de la bourse
      • Secondaire: corps lâches résultant d'un cartilage hyalin implanté dans l'espace articulaire ou la gaine tendineuse suite à une maladie dégénérative des articulations, un traumatisme ou une arthropathie neuropathique
      • Chondromatose synoviale (intra-articulaire): plus fréquent et généralement monoarticulaire, sauf associé à une chondromatose familiale ou à des affections telles que le syndrome de Wagner-Sticler
      • Chondromatose ténosynoviale (extra-articulaire): plus fréquent au niveau des tendons fléchisseurs des doigts mais peut être trouvé le long de n'importe quelle gaine tendineuse1

Anatomie associée

  • Jointure MP
  • Joint IP
  • Articulation radiolunaire
  • Tissu synovial
  • Tissu cartilagineux
  • Ténosynovium
  • Bursa
  • Gaine tendineuse

Incidence et conditions connexes

  • L'incidence exacte de la chondromatose synoviale est mal définie et probablement inférieure à celle actuellement estimée, probablement en raison d'une confusion avec la chondromatose secondaire ou le chondrome des tissus mous, beaucoup plus répandue.1
  • La chondromatose synoviale peut survenir à tout âge, mais elle se manifeste généralement entre 20 et 50 ans.1,6
  • Aucune prédilection sexuelle n’a été établie, mais certaines études suggèrent qu’elle est deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.1,3,6  
  • La transformation maligne de la chondromatose synoviale en chondrosarcome était considérée comme extrêmement rare, mais une étude a rapporté un risque relatif de 5 %. Le taux de récidive signalé pour la chondromatose synoviale varie également considérablement, avec des rapports allant de 3 à 60 %.1
  • Le site le plus courant de chondromatose synoviale est celui des grosses articulations, principalement le genou (~ 40 %), la hanche et l’épaule.4 
    • Elle affecte rarement les articulations du poignet, des MP et des IP, avec très peu de cas rapportés. La chondromatose ténosynoviale, cependant, se retrouve le plus souvent au niveau des tendons fléchisseurs de la main.1,3,7

XNUMX. Diagnostic Différentiel

  • Chondromatose secondaire
  • Chondrosarcome
  • Chondrome des tissus mous
  • Chondrome périosté
  • Tumeur ténosynoviale à cellules géantes
  • Fibrome aponévrotique calcifiant
  • Calcinose tumorale
  • Maladie des dépôts d'hydroxyapatite
  • Corps étranger
  • Arthrites inflammatoires
  • Arthrose
  • Ostéochondrite disséquante
  • Fracture ostéochondrale
  • Articulation neuropathique
  • Tuberculose
  • La polyarthrite rhumatoïde
  • Synovite monoarticulaire
  • Sarcome synovial
  • Synovite villonodulaire
  • Hémangiome
  • dermatomyosite
  • Hyperparathyroïdie
Codes CIM-10

  • CHONDROMATOSE SYNOVIALE (AUTRE TROUBLE SPÉCIFIÉ, SYNOVIUM)

    Nom du guide de diagnostic

    CHONDROMATOSE SYNOVIALE (AUTRE TROUBLE SPÉCIFIÉ, SYNOVIUM)

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    CHONDROMATOSE SYNOVIALE - COUDE M67.822M67.821 
    CHONDROMATOSE SYNOVIALE - POIGNET M67.832M67.831 
    CHONDROMATOSE SYNOVIALE - MAIN M67.842M67.831 

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Présentation clinique de la chondromatose synoviale
  • Chondromatose synoviale du DRUJ droit avec léger gonflement (X), sensibilité et crépitation.
    Chondromatose synoviale du DRUJ droit avec léger gonflement (X), sensibilité et crépitation.
  • Chondromatose synoviale du DRUJ droit avec masse profonde palpable (flèche), sensibilité et crépitation.
    Chondromatose synoviale du DRUJ droit avec masse profonde palpable (flèche), sensibilité et crépitation.
Symptôms
Douleur, exacerbée par l'activité
Gonflement et/ou raideur des articulations
Amplitude de mouvement réduite (ROM)
Crépitation articulaire, blocage ou claquement
Atrophie musculaire
Histoire typique

Un patient typique est un droitier de 33 ans qui présente une douleur et un gonflement de l'articulation MP de son index droit. La douleur avait progressivement augmenté en intensité au cours des 2 dernières années. Plus récemment, il a commencé à remarquer des crépitements et une perte de mouvement qui limitaient sa motricité fine et sa force de préhension. Face à cette progression des symptômes, l’homme a organisé une consultation médicale pour enquêter sur son état.

Liens vers les examens, les panneaux et les tests
Liens de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
Imagerie de la chondromatose synoviale
  • IRM latérale de la chondromatose synoviale de la DRUJ droite (flèche).
    IRM latérale de la chondromatose synoviale de la DRUJ droite (flèche).
  • IRM de la chondromatose synoviale de la DRUJ palmaire droite (flèches).
    IRM de la chondromatose synoviale de la DRUJ palmaire droite (flèches).
  • IRM de la Chondromatose Synoviale de la DRUJ droite (flèches).
    IRM de la Chondromatose Synoviale de la DRUJ droite (flèches).
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Améliorer la fonction articulaire 
  • Diminuer la douleur
Conservateur
  • La chondromatose synoviale ayant une histoire naturelle très variable, le traitement doit être adapté à chaque patient. Une observation attentive peut être suffisante pour les patients présentant des symptômes légers qui n'interfèrent pas avec l'amplitude des mouvements et/ou les activités quotidiennes.9
  • Une prise en charge conservatrice comprenant des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), une modification de l'activité et une cryothérapie peut être utilisée pour traiter la douleur et l'enflure, mais n'est généralement pas suffisante en cas de diminution de l'amplitude de mouvement ou de symptômes de blocage.
    • Un traitement conservateur comporte également un risque de lésions articulaires dues à des corps lâches à mesure qu'ils grossissent et s'ossifient.9
Opératoire
  • Résection du corps lâche
    • Pour une résolution définitive de la chondromatose synoviale primaire, en particulier lorsque les symptômes diminuent l'amplitude des mouvements, on pense que le seul traitement efficace est la résection des corps lâches, avec ou sans synovectomie partielle ou complète.9
      • La question de savoir si une synovectomie doit également être pratiquée est un sujet de débat, certains affirmant qu'il s'agit d'un premier choix nécessaire et d'autres contestant cette notion.
      • La synovectomie peut être réalisée sous forme de procédure ouverte ou arthroscopique.2,5,9
    • Tous les nodules doivent être retirés afin de minimiser le développement d'un blocage mécanique et d'une maladie dégénérative des articulations.5
    • On pense que la récidive est secondaire en raison d'une résection inadéquate au moment de l'intervention chirurgicale.4
    • Arthrodèse
      • Si la lésion concerne l’articulation IP distale ou si une destruction évidente de la surface articulaire est déjà présente, l’ajout d’une arthrodèse est susceptible de réduire le taux de récidive.2,8
Photos et diagrammes de traitement
Traitement chirurgical de la chondromatose synoviale
  • Arthrotomie de l'articulation radio-ulnaire distale pour éliminer les chondromes synoviaux (SC) de l'articulation. Rétinaculum extenseur (RE); Capsule DRUJ et tête ulnaire (UH) étiquetées.
    Arthrotomie de l'articulation radio-ulnaire distale pour éliminer les chondromes synoviaux (SC) de l'articulation. Rétinaculum extenseur (RE); Capsule DRUJ et tête ulnaire (UH) étiquetées.
  • Arthrotomie de l'articulation radio-ulnaire distale (vue plus profonde) pour éliminer les chondromes synoviaux (SC) de l'articulation. Rétinaculum extenseur (RE); Capsule DRUJ (Capuchon); Tête ulnaire (UH) et chondromes (flèche) étiquetés.
    Arthrotomie de l'articulation radio-ulnaire distale (vue plus profonde) pour éliminer les chondromes synoviaux (SC) de l'articulation. Rétinaculum extenseur (RE); Capsule DRUJ (Capuchon); Tête ulnaire (UH) et chondromes (flèche) étiquetés.
  • Arthrotomie palmaire de l'articulation radio-ulnaire distale pour éliminer le chondrome synovial (SC).
    Arthrotomie palmaire de l'articulation radio-ulnaire distale pour éliminer le chondrome synovial (SC).
Complications
  • Infection
  • Arthrose
  • Récurrence
  • Chondrosarcome
Les résultats
  • La synovectomie et l'ablation des corps lâches sont efficaces pour soulager la douleur et l'enflure dans la majorité des cas de chondromatose synoviale.3
  • Dans une étude portant sur 31 patients atteints de chondromatose synoviale, 12 ont subi une ablation du corps lâche avec synovectomie, 16 ont eu une ablation du corps lâche uniquement et 3 ont subi une intervention chirurgicale plus radicale.
    • Sur la base des résultats de 26 patients évaluables, il a été conclu que les résultats n'étaient pas différents avec ou sans synovectomie.10
  • D'autres études ont également montré que la synovectomie associée à l'ablation des corps lâches était utile pour prévenir les récidives.9
Points clés de l'éducation
  • On ignore encore beaucoup de choses sur la chondromatose synoviale, y compris son incidence exacte, sa prédilection sexuelle et son risque de récidive, mais il est important de la reconnaître comme une maladie rare des membres supérieurs qui peut facilement être mal diagnostiquée en raison de son large éventail de symptômes non spécifiques.1
  • En raison de sa fréquence présumée faible dans les articulations de la main, il est probable que la chondromatose synoviale soit souvent traitée sous le prétexte clinique d'une autre pathologie. Si elle est affinée, l'échographie peut aider à produire un diagnostic plus fiable, mais d'ici là, les chirurgiens doivent l'inclure comme diagnostic différentiel chez les patients présentant des douleurs et des raideurs aux doigts.8
  • Bien qu'il ait été rapporté que le risque de modification maligne peut atteindre 5 %, il est histologiquement difficile de faire la distinction entre la chondromatose synoviale et sa progression vers un chondrosarcome de bas grade.2
  • La chondromatose ténosynoviale et synoviale intra-articulaire sont histologiquement la même entité, mais il est important de les différencier pour la planification chirurgicale et en raison du taux de récidive apparemment plus élevé dans la chondromatose ténosynoviale. Malheureusement, la nomenclature est souvent floue dans la littérature et le terme chondromatose synoviale englobe souvent également la chondromatose ténosynoviale.1
  • Les tumeurs proches des articulations touchent généralement un côté ou l’autre de l’articulation. Au coude, par exemple, une tumeur se situe généralement dans l'humérus, le cubitus ou le radius, mais pas dans plus d'un os de l'articulation. La chondromatose synoviale est l'une des rares lésions qui touchent régulièrement les deux côtés des articulations. Le boîtier de poignet présenté ici montre un exemple de ce phénomène.11
Références

Cité

  1. Ho YY, Choueka J. Chondromatose synoviale du membre supérieur. J Main Surg Am 2013;38(4):804-10. PMID: 23474166
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  3. Tominaga A, Takenaka S, Murase T et al. Chondromatose synoviale de l'articulation métacarpophalangienne : à propos d'un cas et revue de la littérature. Surgissement de la main 2012;17(3):395-8. PMID: 23061954
  4. Reverté Vinaixa MM, Singh R, Monyart JM et al. Chondromatose synoviale du poignet : à propos d’un cas et revue de la littérature. Surgissement de la main 2012;17(2):233-8. PMID: 22745090
  5. Ballet FL, Watson HK, Ryu J. Chondromatose synoviale de l'articulation radio-ulnaire distale. J Main Surg Am 1984;9(4):590-2. PMID: 6747249
  6. Maurice H, Crone M, Watt I. Chondromatose synoviale. J os joint chirurgie br 1988;70(5):807-11. PMID: 3192585
  7. Rogachefsky RA, Zlatkin MB, Greene TL. Chondromatose synoviale de l'articulation radio-ulnaire distale : à propos d'un cas. J Main Surg Am 1997;22(6):1093-7. PMID: 9471084
  8. Spiers JD, Wijeratna MD, Jones JW. Chondromatose synoviale affectant une articulation interphalangienne proximale digitale. Surgissement de la main 2014;19(1):127-9. PMID: 24641756
  9. Neumann JA, Garrigues GE, Brigman BE, Eward WC. Chondromatose synoviale. JBJS Rév. 2016; 4 (5). PMID: 27490219
  10. Shpitzer T, Ganel A, Engelberg S. Chirurgie de la chondromatose synoviale. 26 cas suivis pendant 6 ans. Acta Orthop Scand 1990;61(6):567-9. PMID: 2281768  
  11. Slesarenko YA, Hurst LC, Dagum AB. Chondromatose synoviale de l'articulation radio-ulnaire distale. Surg de la main 2004 ; 9(2) : 241-243.

Nouveaux articles

  1. Sakamoto A, Naka T, Shiba E et al. Chondromatose ténosynoviale extra-articulaire du doigt : étude d'une série de cas de trois cas, dont un comprenant une invasion osseuse excessive. Ouvrir Orthop J. 2017;11:417-423. PMID: 28603573
  2. Neumann JA, Garrigues GE, Brigman BE, Eward WC. Chondromatose synoviale. JBJS Rév. 2016; 4 (5). PMID: 27490219

Avis

  1. Chen YX, Lu YX, Zhuang ZE, Li ZY. Chondromatose ténosynoviale extra-articulaire de l'annulaire gauche chez un homme de 23 ans : à propos d'un cas et revue de la littérature. Exp Ther Med 2015;10(4):1581-1583. PMID: 26622530
  2. Kumar A, Thomas AP. Chondromatose synoviale récurrente de l'index - rapport de cas et revue de la littérature. Surgissement de la main 2000 Dec;5(2):181-3. PMID: 11301515

Classiques

  1. Constant E, Harebottle NH, Davis DG. Chondromatose synoviale de la main. Rapport de cas. Plast Reconstr Surg 1974;54(3):353-8. PMID: 4854562
  2. Curr JF. Ostéochondromatose synoviale ; deux exemples peu courants. Br Med J 1949;2(4635):1020-2. PMID: 15393039
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