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CAMPTODACTYLIE

Introduction

Le mot camptodactylie est dérivé du grec et se traduit par « doigt plié ». En termes cliniques, il est utilisé pour décrire une déformation en flexion non traumatique de l'articulation interphalangienne proximale (IPP) du petit doigt. La camptodactylie décrit l'angulation digitale dans le plan antéropostérieur et se distingue de la clinodactylie, qui décrit une déformation en flexion non traumatique avec angulation dans le plan radio-ulnaire. La camptodactylie ne montre généralement aucune amélioration ou progresse progressivement à moins d'être traitée. La progression s’arrêtera généralement à la fin de la croissance.4  Benson a proposé trois catégories de camptodactylie : (I) congénitale (nourrisson), qui apparaît dans la petite enfance et affecte également les garçons et les filles, (II) la pré-adolescence (acquise), qui apparaît entre 7 et 11 ans, est progressive et affecte principalement les préadolescents. -les adolescentes, et (III) syndromique, qui implique plusieurs doigts sur les deux mains et peut être associé à divers syndromes.1

La camptodactylie implique généralement les articulations PIP ulnaires, en particulier les articulations PIP du petit doigt.2 La cause de la camptodactylie est inconnue mais cette déformation représente une combinaison d'anomalies de l'articulation PIP secondaire à un déséquilibre des systèmes tendineux fléchisseurs et extenseurs.

L'incidence de la camptodactylie est difficile à évaluer, mais la fréquence a été rapportée à moins de 1 %.3 L'âge de présentation est bimodal, la majorité de ces déformations se présentant chez les nourrissons et les jeunes enfants ou chez les adolescents.2

Le diagnostic différentiel comprend :2

  1. Doigts de détente verrouillés
  2. Déformations de la boutonnière dues à des blessures non reconnues
  3. Maladie de Dupuytren
  4.  Tendons extenseurs hypoplasiques
  5. Phalange delta
  6. Clinodactylie

La camptodactylie peut également faire partie d'un syndrome complexe tel que :

  1. arthrogrypose
  2. Mucopolysaccharidoses
  3. Le syndrome de Marfan
  4. Polyarthrite rhumatoïde juvénile
  5. Sclérodermie
  6. Trisomie 123
  7. Troubles congénitaux du collagène
  8. Et plein d'autres2
Codes CIM-10

  • CAMPTODACTYLIE

    Nom du guide de diagnostic

    CAMPTODACTYLIE

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    CAMPTODACTYLIEQ68.1   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
  • Camptodactylie bilatérale du cinquième doigt
    Camptodactylie bilatérale du cinquième doigt
  • Camptodactylie bilatérale du cinquième doigt
    Camptodactylie bilatérale du cinquième doigt
  • Camptodactylie cinquième doigt droit
    Camptodactylie cinquième doigt droit
  • Camptodactylie cinquième doigt gauche
    Camptodactylie cinquième doigt gauche
Symptômes
Déformations bilatérales du cinquième doigt avec problèmes esthétiques
Antécédents familiaux souvent positifs
Des malformations souvent constatées lors des poussées de croissance
Plaintes fonctionnelles liées à la saisie au clavier, aux instruments de musique, etc.
Histoire typique

Un patient typique du groupe plus âgé est souvent une adolescente qui se plaint de déformations des deux petits doigts. Le patient connaît généralement une poussée de croissance. L’aspect esthétique de la déformation est souvent la première préoccupation du patient. Le patient peut également se plaindre de difficultés à utiliser un clavier, à jouer d'un instrument de musique particulier, à enfiler des gants ou à certaines activités sportives. Certains parents demandent vigoureusement que les malformations soient « réparées !

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
  • Radiographie latérale Camptodactylie cinquième doigt droit. Notez la petite tête de la phalange proximale et le col sclérotique étroit. (flèche).
    Radiographie latérale Camptodactylie cinquième doigt droit. Notez la petite tête de la phalange proximale et le col sclérotique étroit. (flèche).
  • Radiographie AP Camptodactylie cinquième doigt droit.
    Radiographie AP Camptodactylie cinquième doigt droit.
  • Radiographie latérale Camptodactylie cinquième doigt gauche.
    Radiographie latérale Camptodactylie cinquième doigt gauche.
  • Radiographie AP Camptodactylie cinquième doigt gauche.
    Radiographie AP Camptodactylie cinquième doigt gauche.
  • Radiographie oblique du cinquième doigt camptodactylie
    Radiographie oblique du cinquième doigt camptodactylie
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Diminuer la déformation
  • Accepter la déformation
  • Contrôler la douleur si présente
Conservateur
  • Conseiller au patient et à sa famille d’accepter la déformation
  • Exercices d'étirement passifs spécialement pour les jeunes patients et les jeunes patients avec plusieurs doigts impliqués
  • Une attelle statique et dynamique ou des plâtres en série doivent être tentés avant la chirurgie.
Opératoire
  • Libération du fascia palmaire (jusqu'à 4 ans)
  • Libération du tendon Fexor
  • Transfert de tendon (13-19 ans)
  • Libération ou excision lombrale
  • Allongement de la distraction des tissus mous 
  • Ostéotomie du col de la phalange proximale (patients âgés et présentant des modifications osseuses)
  • Arthrodèse PIP en particulier pour les patients âgés et ceux souffrant de douleurs articulaires
Thérapie de la main
  • Des exercices d'étirement
  • Attelle d'extension de nuit
  • Attelle dynamique
Complications
  • Les complications sont généralement liées à la chirurgie
     
  • Dommages neurovasculaires surtout si l'articulation PIP est coincée en extension sans vérifier le remplissage capillaire
  • Perte de peau
  • Exposition des tendons
  • Diminution de l'amplitude de mouvement (flexion de l'IPP) en raison de la formation d'une cicatrice dans la gaine tendineuse ou dans les ligaments de l'articulation IPP.
Avantages
  • Conservateur un traitement par attelle statique et dynamique améliorera les déformations légères et empêchera la progression de certaines déformations modérées.
  • Le traitement chirurgical peut améliorer la déformation et l'amplitude des mouvements, mais le résultat peut être aucun changement et, dans certains cas, une aggravation de la déformation et/ou du mouvement.
Vidéo
Le Bouvier Manuever suggère que le glissement central est intact et que l'articulation PIP pourrait être maintenue en flexion par une insertion anormale du tendon lumbrical ou du tendon FDS.
Points clés de l'éducation
  • Les nourrissons et les jeunes enfants représentent soixante-quinze à quatre-vingts pour cent des patients atteints de camptodactylie. Le reste des patients sont généralement des adolescents. 
  • Les adolescents se plaignent souvent de l’aggravation de leur déformation. Certaines contractures de camptodactylie s'aggravent dans ce groupe d'âge, mais certaines contractures de flexion restent en réalité inchangées mais semblent pires car le ou les doigts concernés connaissent une poussée de croissance, allongeant le doigt, ce qui rend la contracture inchangée plus évidente. De plus, la conscience accrue de l’image de soi peut jouer un rôle dans ce groupe d’âge. 
  • Dans la camptodactylie, les modifications radiologiques sont mieux visibles en vue latérale. Les anomalies radiographiques comprennent des érosions osseuses, une déformation de la tête de la phalange proximale (aplatissement ou hypoplasie) et/ou une angulation du col de la phalange proximale.
  • La transmission de la camptodactylie suit un mode de transmission autosomique dominant avec pénétrance incomplète. La majorité se produit bilatéralement.  
  • Chez l'adolescent camptodactylie, la chirurgie des tissus mous peut être une option si la contracture de flexion de l'IPP peut être corrigée entièrement et activement en maintenant l'articulation MP en flexion, en particulier si une IRM peut identifier une anomalie spécifique comme une insertion anormale lumbrical ou fléchisseur superficiel des doigts.
  • Si un simple déséquilibre tendineux corrigible peut être identifié ou découvert lors d’une intervention chirurgicale, les procédures sur les tissus mous peuvent fonctionner. Le plan chirurgical typique sera une libération ou une excision lombrale combinée avec une libération et un transfert de FDS. Le patient, les parents et le chirurgien doivent accepter le fait que le résultat chirurgical peut ne pas toujours être idéal malgré une intervention techniquement excellente.
  • Si la contracture PIP est supérieure à 60 degrés ou s'il existe des anomalies osseuses, il est peu probable que les procédures sur les tissus mous soient utiles. Si l'articulation PIP est douloureuse, une arthrodèse doit être recommandée et ses limites doivent être soigneusement examinées lors de l'éducation du patient et des parents.
  • Le traitement chirurgical peut produire des résultats imprévisibles. Les procédures recommandées peuvent améliorer la déformation, ne provoquer aucun changement ou aggraver le problème. Par conséquent, un traitement non opératoire doit toujours être tenté en premier et il est souvent judicieux d’accepter la déformation.
Références

Cité

  1. Benson LS, et al. Camptodactylie : classification et résultats du traitement non opératoire. J Pédiatre Orthop 1994;14(6):814-9. PMID: 7814601
  2. Engber WD et Flatt AE. Camptodactylie : une analyse de soixante-six patients et vingt-quatre opérations. J Hand Surg 1977: 2A(#3): 216-224. PMID: 864219
  3. Jones KG, Marmour L, Lankford LL. Un aperçu des nouvelles procédures en chirurgie de la main.  Clin Orthop1974 : 99 : 154-167.  PMID: 4368405  
  4. Rhee SH, Oh WS, Lee HJ, Roh YH, Lee JO, Baek GH. Effet de l'étirement passif sur la camptodactylie simple chez les enfants de moins de trois ans. J Hand Surg 2010 : 35A : 1768-1773. PMID: 21050962

Nouveaux articles

  1. Hamilton KL, Netscher DT. Évaluation d'une approche par étapes de la camptodactylie. Plast Reconstr Surg 2015;135(3):568e-576e. PMID: 25719721
  2. Kakinoki R, et al. Reconstruction simultanée d'un défaut cutané palmaire et de l'artère digitale par lambeau veineux artérialisé après correction d'une camptodactylie avec déformation sévère en flexion. Main (NY) 2011;6(4):445-9. PMID: 23204975

Avis

  1. Ty JM, James MA. Échec de différenciation : Partie II (arthrogrypose, camptodactylie, clinodactylie, déformation du madelung, doigt à ressaut et pouce à ressaut). Clin de la main 2009;25(2):195-213. PMID: 19380060
  2. McFarlane RM, et coll. L'anatomie et le traitement de la camptodactylie du petit doigt. J Main Surg Am 1992;17(1):35-44. PMID: 1538110

Classiques

  1. Schaff B, Schafer PW. Camptodactylie. Arch Surg 1948;57(5):633-6. PMID: 18107182
  2. Gordon H, Davies D, Berman M. Camptodactylie, fente palatine et pied bot. Un syndrome montrant le mode de transmission autosomique dominant. J Med Genet 1969;6(3):266-74. PMID: 5345097
  3. Engber WD et Flatt AE. Camptodactylie : une analyse de soixante-six patients et vingt-quatre opérations. J Hand Surg 1977: 2A(#3): 216-224. PMID: 864219
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