Syndrome de la bande amniotique (ABS) – également connu sous le nom de constriction de la bande amniotique ; bandes de constriction congénitales; syndrome de l'anneau constrictif ; Dysplasie de rue ; et le complexe de déformation amniotique, d'adhérences et de mutilations (ADAM) - est une maladie rare, congénitale et non héréditaire dans laquelle des parties fœtales s'emmêlent dans la membrane amniotique, entraînant une constriction, une déformation et une délétion. Bien que la pathogenèse de l'ABS ne soit pas encore claire, la théorie principale propose qu'une rupture des amnios au début de la grossesse permette au fœtus d'entrer dans la cavité choriale et provoque le piégeage des structures fœtales par des bandes amniotiques. Les défauts résultant de ces bandes varient en gravité depuis une légère constriction jusqu'à l'amputation complète des doigts et/ou des membres, l'anencéphalie et la mort fœtale. L'ABS affecte le plus souvent les membres supérieurs, avec une prédilection pour les segments distaux de la main. Le traitement n’est peut-être pas nécessaire pour les anneaux de constriction très superficiels, mais une intervention chirurgicale est souvent nécessaire dans de nombreux autres cas.1,2
XNUMX. Physiopathologie
- Théorie des modèles extrinsèques
- Plus largement accepté et récemment confirmé par l'imagerie médicale, il propose que la rupture amniotique au début de la grossesse permette à l'embryon/fœtus d'entrer dans la cavité choriale et d'entrer en contact avec le côté chorial des amnios ; cela provoque le piégeage des structures fœtales par le septum fibreux qui fait saillie dans la cavité choriale
- La compression et l'adhésion de ces bandes amniotiques flottantes peuvent provoquer une perturbation des structures fœtales et conduire à un enchevêtrement des bras et des jambes du fœtus et à son amputation au cours du développement intra-utérin en raison d'une perte de flux sanguin.2
- Théorie des modèles intrinsèques
- Suggère l'existence d'une lésion embryonnaire précoce avec des altérations du disque germinal qui produisent une réponse inflammatoire des amnios adjacents, qui développent alors une bande fibreuse.2
- On pensait que ce mécanisme était similaire au processus impliqué dans le développement de plis cutanés normaux, qui semblent très similaires sur le plan histologique.1
- Aucun modèle de transmission autosomique n'a été identifié pour l'ABS, et aucun lien n'a été établi avec un agent infectieux.1
- L’apparition de l’ABS est un peu plus tardive que celle des autres malformations des membres3
Anatomie associée
- Membrane fœtale
- Chorion
- Amnion
- Amnios interne
- Couche intérieure
- Couche mésenchymateuse
- Couche externe
- Les couches interne et mésenchymateuse sécrètent du collagène, de la fibronectine et de la lamine pour fournir une couche élastique et de traction solide.
- La couche externe, ou couche spongieuse, est adjacente au chorion et peut gonfler pour permettre le glissement de l'amnios à travers le chorion.
- Système de classification de Patterson pour les anneaux de constriction4
- Simple : anneau léger sans déformation distale ni lymphœdème
- Déformation distale : l'anneau peut également provoquer ou non un lymphœdème
- Associé à l'acrosyndactylie (fusion entre des parties plus distales des chiffres, l'espace entre les chiffres variant en taille)
- Type I : bouts des doigts joints avec des bandes bien formées de la bonne profondeur
- Type II : les pointes des chiffres sont jointes, mais la formation de la toile est incomplète
- Type III : pointes jointes, voies sinusales entre les chiffres et toiles absentes
- Provoquant une amputation intra-utérine, une perte d'un membre distal par rapport à l'anneau de constriction
- Les structures fœtales saillantes sont plus vulnérables et plus susceptibles d'être piégées ; l'atteinte est fréquente dans les membres supérieurs, avec une prédilection pour les segments distaux de la main, en particulier les doigts moyens ; le pouce est moins vulnérable et souvent épargné car il repose protégé dans la paume de la main in utero1,5
Incidence et conditions connexes
- Les estimations d’incidence sont d’environ 1 naissance vivante sur 1,200 15,000 à XNUMX XNUMX6
- L'ABS ne semble pas affecter un sexe ou une race plus fréquemment que d'autres, bien que certaines études rapportent une incidence légèrement plus élevée chez les individus afro-caribéens.6,7
- Le diagnostic prénatal de l'ABS dès la 12e semaine de gestation est réalisé dans 29 à 50 % des cas, selon la gravité de l'affection et le moment d'apparition des lésions.2
- Les facteurs de risque comprennent la prématurité, la maladie maternelle, l'insuffisance pondérale à la naissance et l'exposition aux médicaments.
- Fente labiale, fente palatine et autres anomalies cranio-faciales
- Hémangiome
- Méningocèles
- Défauts viscéraux et des parois corporelles
- Hypoplasie numérique
- Dactylie : acrosyndactylie, camptodactylie, polydactylie, pseudosyndactylie, symbrachydactylie, syndactylie
- Pied bot
- Écarts de longueur de jambe
- Anomalies osseuses
- Anencéphalie
- Malformations cardiaques congénitales
- Anomalies rénales
- Mamelons surnuméraires
- Étiquettes de peau
XNUMX. Diagnostic Différentiel
- Catastrophe vasculaire du nouveau-né
- Brachysyndactylie
- Arrêt de croissance transversal
- Complexe paroi membre-corps
- Syndrome du cordon ombilical court
- Pentalogie de Cantrell
