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Introduction

Le syndrome de Vaughan-Jackson, comme son éponyme le suggère, a été décrit pour la première fois par OJ Vaughan-Jackson chez des travailleurs âgés atteints d'arthrite dégénérative de l'articulation radio-ulnaire distale (DRUJ). Dix ans plus tard, il décrit le processus de rupture par attrition des tendons extenseurs digitaux de la main rhumatoïde, auquel son nom est devenu associé. La polyarthrite rhumatoïde (PR) est l’étiologie sous-jacente la plus courante de rupture des tendons de la main et du poignet. Comme les tendons se rompent généralement dans une direction ulnaire vers radiale, cette affection est également fréquemment appelée syndrome de Caput Ulnae.

Anatomie associée

  • Tendons extenseurs des doigts
  • DRUJ
  • MP articulations des doigts

Physiopathologie

  • Dans la PR, les tendons peuvent subluxer ou se luxer dorsalement en raison de la perte des structures de soutien normales, ce qui entraîne une usure progressive des tendons de la tête ulnaire.
  • L'usure des tendons peut être exacerbée par les ostéophytes et les proéminences pointues résultant de modifications dégénératives primaires ou secondaires de l'os.
  • La ténosynovite rhumatoïde affecte les tendons et interfère avec l'apport sanguin normal aux tendons.

Incidence et conditions connexes

  • La grande majorité des ruptures de tendons surviennent chez des patients atteints de PR, et l'incidence de l'atteinte du tendon extenseur est 10 à 15 fois supérieure à celle de l'atteinte du tendon fléchisseur.
  • Chez les patients atteints de PR, des ruptures de tendons ont été observées pendant ≤ 2 ans jusqu'à 25 ans ; dans la plupart des séries, la PR est présente depuis 10 à 15 ans.

Diagnostic différentiel

  • Subluxation du tendon extenseur au niveau de l'articulation métacarpo-phalangienne (MP)
  • Subluxation ou luxation articulaire MP
  • Paralysie du nerf interosseux postérieur (PIN)

Le syndrome de Vaughan-Jackson (Caput Ulnae) est une rupture des tendons extenseurs commençant généralement par les extenseurs du petit doigt et de l'annulaire. L'arthrose, ou dans le passé communément la polyarthrite rhumatoïde, provoque une ténosynovite dorsale excessive et des modifications dégénératives du DRUJ qui peuvent rompre par attrition les tendons extenseurs. Les EDM et EDC V et IV qui sont immédiatement dorsaux par rapport au cubitus distal déformé et subluxant dorsalement sont les plus à risque. Il existe trois causes suggérées pour la rupture du tendon extenseur : 1. Les bords tranchants endommagés de la tête déplacée dorsalement de l'ulna distal ont coupé les tendons par frottement répété des tendons sur les bords tranchants, ce qui a également rompu la capsule dorsale du DRUJ ; 2. La ténosynovite dorsale attaque et affaiblit directement les tendons extenseurs jusqu'à ce qu'ils se rompent sous la charge ordinaire d'extension des doigts ; 3. Dans le cas de la polyarthrite rhumatoïde, des nodules rhumatoïdes peuvent se développer dans la substance du tendon extenseur et détruire l'intégrité structurelle du tendon.

Codes CIM-10
  • SYNDROME DE CAPUT CUB (SYNDROME DE VAUGHAN-JACKSON)

    Nom du guide de diagnostic

    SYNDROME DE CAPUT CUB (SYNDROME DE VAUGHAN-JACKSON)

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    SYNDROME DE CAPUT CUB (SYNDROME DE VAUGHAN-JACKSON) M24.832M24.831 

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
  • Ruptures des tendons extenseurs (syndrome de Vaughan-Jackson)
    Ruptures des tendons extenseurs (syndrome de Vaughan-Jackson)
  • Aucun effet de tendodèse démontré dans les 4ème et 5ème doigts avec poignet en flexion palmaire
    Aucun effet de tendodèse démontré dans les 4ème et 5ème doigts avec poignet en flexion palmaire
  • Syndrome de Caput Ulnae (syndrome de Vaughan-Jackson) ; Flèche rouge : cubitus distal luxé dorsalement ; Flèche orange - Extrémités distales des tendons extenseurs rompus et ténosynovite dorsale rhumatoïde.
    Syndrome de Caput Ulnae (syndrome de Vaughan-Jackson) ; Flèche rouge : cubitus distal luxé dorsalement ; Flèche orange - Extrémités distales des tendons extenseurs rompus et ténosynovite dorsale rhumatoïde.
Symptômes
Impossible d'étendre l'annulaire et l'auriculaire au niveau des articulations MP
Une douleur, une instabilité ou un pincement de l'articulation radio-ulnaire distale (DRUJ) peuvent être présents
Histoire typique

La patiente est une femme de 43 ans chez qui on a diagnostiqué une polyarthrite rhumatoïde il y a 12 ans. Malgré un suivi attentif avec son rhumatologue, sa polyarthrite rhumatoïde est difficile à contrôler. De nombreux médicaments (DMARD) ont été essayés, mais elle ne pouvait pas les tolérer. Depuis trois mois, il y a un gonflement persistant sur le dos du poignet et de la main droits. Il y a deux mois, elle a remarqué des difficultés à redresser son cinquième doigt. Il y a dix jours, elle a ressenti une légère sensation de claquement et ne peut désormais plus étendre son annulaire et son auriculaire. La torsion de son avant-bras provoque un clic et une douleur au niveau du côté ulnaire du poignet.

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Images (radiographie, IRM, etc.)
  • DRUJ OA (flèche) & Thumb CMC OA
    DRUJ OA (flèche) & Thumb CMC OA
  • DRUJ après résection distale de l'ulna
    DRUJ après résection distale de l'ulna
Options de traitement
Conservateur
  • Conservateur : la prise en charge médicale continue de la PR est essentielle.
  • L'évaluation préopératoire en laboratoire, cardiaque et respiratoire est également importante.
  • L'évaluation des médicaments et des options médicamenteuses doit être effectuée par des rhumatologues.
Opératoire
  • prophylaxie: efficace et offre une fonction supérieure à celle fournie par toute méthode de réparation/reconstruction tendineuse. Les patients présentant des facteurs de risque ou une ténosynovite dorsale persistante qui ne répond pas à la prise en charge médicale sur une période de 6 mois doivent être considérés comme candidats à une telle intervention chirurgicale.
  • Restauration de continuité tendineuse: comprend une ténosynovectomie dorsale approfondie avec transposition du rétinaculum et résection ou reconstruction du DRUJ suffisante pour éliminer les protubérances osseuses qui ont produit la rupture du tendon.
  • Réparation directe: rarement possible en raison du caractère attritionnel de ce processus et parce que la zone de lésion tendineuse est généralement assez longue.
  • Greffes de pont: résultats généralement acceptables ; cependant, il n'a pas été largement accepté car le prélèvement d'un greffon tendineux peut nécessiter un temps opératoire et une exposition chirurgicale supplémentaires.
  • Transfert de tendon: méthode la plus courante et souvent la meilleure alternative chirurgicale. Les défis incluent la possibilité que les articulations deviennent raides ou instables, les lits des tendons peuvent être loin d'être idéaux, les tendons moteurs peuvent être atteints d'une maladie ou être indisponibles, et la ténodèse peut être limitée par la raideur du poignet. La méthode de transfert est déterminée principalement par le nombre de chiffres impliqués. 
Photos et diagrammes de traitement
  • Lambeaux rétinaculaires réalisés et extenseurs intacts exposés
    Lambeaux rétinaculaires réalisés et extenseurs intacts exposés
  • Lambeaux rétinaculaires et capsule DRUJ
    Lambeaux rétinaculaires et capsule DRUJ
  • Tendons intacts avec excès de ténosynovium
    Tendons intacts avec excès de ténosynovium
  • Gaine synoviale EDM sans tendon
    Gaine synoviale EDM sans tendon
  • Défaut d'usure de la capsule DRUJ qui a permis à la tête ulnaire arthritique de rompre les tendons extenseurs (EDM, EDC V, EDC IV et de rompre partiellement l'EDC III)
    Défaut d'usure de la capsule DRUJ qui a permis à la tête ulnaire arthritique de rompre les tendons extenseurs (EDM, EDC V, EDC IV et de rompre partiellement l'EDC III)
  • Le tendon extenseur se termine en proximal et en distal avec la tête ulnaire exposée
    Le tendon extenseur se termine en proximal et en distal avec la tête ulnaire exposée
  • Syndrome de Vaughan-Jackson
    Syndrome de Vaughan-Jackson
  • Tête ulnaire arthritique exposée avec des ostéophytes qui agissaient comme des dents pointues qui ont rompu les tendons extenseurs
    Tête ulnaire arthritique exposée avec des ostéophytes qui agissaient comme des dents pointues qui ont rompu les tendons extenseurs
  • L'ulna distal a été retiré par une ostéotomie au niveau du col ulnaire (procédure de Darrach)
    L'ulna distal a été retiré par une ostéotomie au niveau du col ulnaire (procédure de Darrach)
  • Tête ulnaire arthritique réséquée
    Tête ulnaire arthritique réséquée
  • Spécimen de pathologie des tissus mous
    Spécimen de pathologie des tissus mous
  • Traitement du syndrome de Vaughan-Jackson par transfert de tendon adjacent et transfert EIP
    Traitement du syndrome de Vaughan-Jackson par transfert de tendon adjacent et transfert EIP
  • Traitement du syndrome de Vaughan-Jackson par transfert de tendon adjacent
    Traitement du syndrome de Vaughan-Jackson par transfert de tendon adjacent
  • Ténodèse des fléchisseurs désormais intacte
    Ténodèse des fléchisseurs désormais intacte
Codes CPT pour les options de traitement

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Nom de procédure commun
Transfert de tendon
CPT descriptif
Greffe de tendon ou transfert d'avant-bras et/ou de poignet fléchisseur/extenseur, un seul tendon
Numéro de code CPT
25310
Nom de procédure commun
Réparation du tendon extenseur (avec greffon)
CPT descriptif
Réparation, tendon ou muscle, extenseur, secondaire avec greffe tendineuse, avant-bras
Numéro de code CPT
25274
Nom de procédure commun
Excision du cubitus distal ou Darrach, procédure de plaquette ou excision du fragment styloïde ulnaire
CPT descriptif
Excision du cubitus distal (procédure de Darrach)
Numéro de code CPT
25240
Nom de procédure commun
Ténosynovectomie des extenseurs (dorsale)
CPT descriptif
Synovectomie, gaine du tendon extenseur, poignet, compartiment unique
Numéro de code CPT
25118
Références des codes CPT

L'American Medical Association (AMA) et Hand Surgery Resource, LLC ont conclu un accord libre de droits qui permet à Hand Surgery Resource de fournir à nos utilisateurs 75 codes CPT couramment utilisés liés à la chirurgie de la main à des fins éducatives. Pour les procédures associées à ce guide de diagnostic, les codes CPT sont fournis ci-dessus. Des documents de référence pour ces codes sont fournis ci-dessous. Si les codes CPT des procédures associées à ce guide de diagnostic sont pas répertorié, alors Hand Surgery Resource recommande d’utiliser les références ci-dessous pour identifier les codes CPT appropriés.

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CPT 2021 Édition Professionnelle : Reliure spirale

Complications
  • Des problèmes de cicatrisation des plaies et des infections sont rencontrés dans moins de 5 % des cas.
  • Le décalage d'extension au niveau de l'articulation MP est un phénomène fréquemment mentionné, bien que son incidence et son ampleur soient difficiles à quantifier.
  • La rupture survient dans <5 % des cas et est généralement liée à une reconstruction inadéquate de l'ulna distal, qui permet la récidive du déplacement dorsal et de l'usure des tendons d'attrition.
  • Une ténosynovite récurrente survient dans <7 % des cas après 3 à 8 ans de suivi après une ténosynovectomie.
Avantages
  • Les mains présentant des ruptures tendineuses à un chiffre affichent de meilleurs résultats que celles présentant une atteinte à plusieurs chiffres. En particulier, le délai d'extension semble augmenter en proportion directe avec le nombre de chiffres impliqués. Un arc fonctionnel de 70° de mouvement articulaire MP est généralement restauré.
Points clés de l'éducation
  • Les tendons extenseur des doigts quinti (EDQ) et extenseur des doigts commun (EDC) de l'annulaire et de l'auriculaire sont les plus susceptibles de se rompre.
Références

Nouveaux articles

  1. Gong HS, et al. Rupture du tendon extenseur dans la polyarthrite rhumatoïde : une enquête auprès de patients entre 2005 et 2010 dans cinq hôpitaux coréens. Surgissement de la main2012;17(1):43-7. PMID: 22351532
  2. Divani K, Subramanian P, Goldie B. Éviter la rupture du tendon extenseur après l'utilisation de plaques de verrouillage palmaires pour les fractures radiales distales. J Hand Surg Eur 2015; 40 (2): 215-6. PMID: 24194612

Avis

  1. Abe A, et coll. Rupture du tendon extenseur et tomodensitométrie tridimensionnelle du poignet rhumatoïde. Radiol squelettique 2010;39(4):325-31. PMID: 19662401

Classiques

  1. Clayton ML, et coll. Rupture du tendon extenseur au-dessus des têtes métacarpiennes. Hand 1983;15(2):149-50. PMID: 6884843
  2. Harvey FJ, Harvey PM. Trois causes rares de rupture du tendon extenseur. J Main Surg Am 1989;14(6):957-62. PMID: 2584656
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