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MALADIE DE RAYNAUD

Introduction

La maladie de Raynaud (primaire de Raynaud) est un trouble vasospastique rare qui touche généralement les femmes âgées de 15 à 45 ans et qui apparaît généralement avant l'âge de 30 ans. Les patients ressentent généralement des douleurs, des engourdissements et une perte de la fonction des doigts lorsqu'ils sont exposés à des températures froides. Les crises vasospastiques peuvent s'accompagner d'un changement de couleur triphasé dans les mains. Le terme maladie de Raynaud est souvent confondu avec le phénomène de Raynaud ; cependant, il est extrêmement important de les distinguer. La principale différence est que la cause de la maladie de Raynaud est idiopathique, alors que les patients atteints du phénomène de Raynaud ont une maladie vasculaire sous-jacente du collagène qui est responsable des anomalies vasculaires sous-jacentes. La prise en charge de la maladie de Raynaud doit être initialement conservatrice et consister à réduire l'exposition au froid, à arrêter de fumer et à gérer le stress. Pour les patients qui ne parviennent pas à s'améliorer avec ces stratégies, un traitement médicamenteux peut être utile ; dans les cas extrêmes, une intervention chirurgicale peut être envisagée.1-9

Physiopathologie

  • En 1862, Maurice Raynaud a émis l'hypothèse que le trouble était dû à une hyperactivité du système nerveux sympathique, et plus précisément à un taux élevé de neurotransmetteurs circulants entraînant une vasoconstriction exagérée de la circulation périphérique.1
  • Une autre théorie propose qu'il existe un défaut local au niveau de l'artère digitale, les vaisseaux sanguins numériques ayant une sensibilité anormale aux températures froides.1
  • Une troisième théorie suggère qu'une augmentation de la viscosité du sang et des taux plasmatiques de fibrinogène pourrait entraîner une stase de la circulation digitale en réponse au froid.1
  • L'une des théories les plus récentes concerne les récepteurs alpha-2, car les individus atteints de la maladie de Raynaud semblent avoir une réponse alpha-2 extrême à l'exposition au froid, ce qui entraîne un vasospasme et produit des symptômes ; on ne sait pas pourquoi cette réponse est amplifiée, mais cela peut être dû à de multiples formes de stress vasculaire2,4
  • Un défaut dans le système vasodilatateur histaminergique local a également été proposé comme mécanisme sous-jacent possible, tandis que le stress émotionnel et l'exposition chronique aux vibrations joueraient un rôle dans le déclenchement du vasospasme.2,5

Anatomie associée

  • Les crises vasospastiques touchent le plus souvent les doigts et non le pouce.
  • Les patients peuvent également ressentir des symptômes impliquant les orteils, le nez, les oreilles, le visage et la langue ; il est rare que la maladie de Raynaud affecte uniquement les orteils et non les doigts1

Incidence et conditions connexes

  • L'incidence rapportée de la maladie de Raynaud se situe entre 5 et 10 % de la population générale, ce qui la rend plus courante que le phénomène de Raynaud.6
  • La maladie de Raynaud survient le plus souvent chez les femmes âgées de 15 à 45 ans ; jusqu'à 22 % des jeunes femmes en bonne santé peuvent ressentir des symptômes de la maladie à un moment donné ; cela rend la maladie de Raynaud environ 4 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes6
  • Les enfants sont rarement touchés par la maladie de Raynaud 7-8

Syndromes associés :

  • Sjögren, 
  • Sclérodermie (CREST)
  • Sortie thoracique
  • Maladie de Buerger
  • Angine de poitrine 
  • Obstruction artérielle 
  • Cryoglobulinémie 
  • Agglutinines froides 
  • Cryofibrinogénénie 
  • dermatomyosite 
  • Dysprotéinémie 
  • Gelure 
  • Hémoglobinopathies Polycythernie vela 
  • Polyartérite noueuse 
  • La polyarthrite rhumatoïde 
  • Doigt blanc vibrant 
  • Traumatisme des membres supérieurs 

Diagnostic différentiel

  • Phénomène de Raynaud (signes/symptômes différenciateurs) :
    • Apparition au milieu de la vingtaine et plus tard
    • Répartition plus égale entre les patients hommes et femmes
    • Généralement pas lié au stress
    • Commence souvent par un seul chiffre au lieu de la plupart des chiffres
    • Une blessure ischémique est généralement impliquée
    • L'œdème des doigts et l'érythème périunguéal sont fréquents
    • Aucun autre syndrome vasomoteur1

 

 
Codes CIM-10

  • MALADIE DE RAYNAUD

    Nom du guide de diagnostic

    MALADIE DE RAYNAUD

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    MALADIE DE RAYNAUD AVEC GANGRÈNEI73.01   
    MALADIE DE RAYNAUD SANS GANGRENEI73.00   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Raynaud
  • Modifications du type de maladie de Raynaud dans la maladie de Dupuytren
    Modifications du type de maladie de Raynaud dans la maladie de Dupuytren
Symptômes
Doigts ou orteils froids avec changements de couleur de la peau en réponse au froid ou au stress
Pâleur/blanchissement, généralement des doigts ou des orteils, avec des changements de couleur triphasés dans les doigts, consistant en une pâleur, une cyanose et une rougeur.
Paresthésies (engourdissement), sensation de picotement ou douleur cuisante lors du réchauffement ou du soulagement du stress
Perte temporaire de la fonction des doigts et difficulté à réaliser certaines activités
Ischémie digitale bilatérale et symétrique intermittente avec douleur et engourdissement (généralement déclenchée par une exposition à des températures froides)
Migraines et stress chronique
Histoire typique

Depuis deux ans, une jeune fille de 2 ans est confrontée à un ensemble particulier de symptômes chaque fois qu'elle sort par temps froid. Les symptômes comprennent des sensations de brûlure, des douleurs et un engourdissement dans les deux mains, ce qui interfère avec sa capacité à saisir fermement des objets et à effectuer de nombreuses autres tâches nécessitant de la dextérité. Elle a également remarqué que la couleur de ses mains changeait au cours de ces attaques, d'abord au blanc puis au bleu, et après son retour à l'intérieur dans un environnement plus chaud, au rouge avec une sensation de gonflement et de picotement accompagnée. Ces symptômes peuvent également survenir dans une moindre mesure lorsqu'elle saisit des objets très froids ou passe du temps dans des pièces très climatisées. Aider à contrôler son niveau de stress et son exposition au froid permet de contrôler ses symptômes de manière significative.

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Symptômes de contrôle
  • Maintenir la fonction de la main
Conservateur
  • Les principes clés du traitement de la maladie de Raynaud sont de réduire la vasoconstriction et de produire une vasodilatation avec un minimum d'effets secondaires systémiques.2
  • Étant donné que la maladie de Raynaud est spontanément résolutive et que les symptômes n'apparaissent généralement qu'avec une exposition au froid en hiver, des modifications du mode de vie sont généralement recommandées comme première intention de traitement pour aider à contrôler la fréquence et la gravité des vasospasmes.1
    • Conservation de la chaleur et réduction ou évitement de l'exposition au froid Habillez-vous en plusieurs couches pour le froid. Portez des gants, un chapeau et des chaussettes épaisses.
    • Évitez les changements rapides de température
    • Sevrage tabagique
    • La gestion du stress
    • Formation en biofeedback et modification du comportement
    • Thérapie au laser de faible intensité (encore considérée comme expérimentale)2
  • Lorsque les changements de mode de vie et d'autres méthodes conservatrices ne parviennent pas à réduire les symptômes, un traitement médicamenteux peut être prescrit.1
    • Bloqueurs des canaux calciques
      • Chlorhydrate de vérapamil
      • Chlorhydrate de diltiazem
      • Nifédipine – S'avère être l'inhibiteur calcique le plus efficace pour traiter le vasospasme aigu.
Opératoire
  • La chirurgie peut être envisagée dans les cas graves qui échouent au traitement conservateur
  • Sympathectomie digitale – option chirurgicale de première intention
  • Sympathectomie radicale
    • Peut être recommandé en cas d'échec de la sympathectomie numérique
Complications
  • Infection 
  • Hématome
  • Thrombose 
  • Les paresthésies
Avantages
  • Malgré le large éventail de traitements prometteurs, la prise en charge la meilleure et la plus élémentaire de la maladie de Raynaud semble être comportementale. 2
  • Avec une éducation appropriée et des modifications du mode de vie, la maladie de Raynaud est généralement bénigne et spontanément résolutive ;1la plupart des patients ont une évolution stable, et près de la moitié s'améliorera avec le temps et une assurance constante2
  • Les inhibiteurs calciques se sont révélés efficaces pour produire une vasodilatation du bout des doigts en quelques minutes chez la plupart des patients subissant une crise.1
  • La kétansérine intraveineuse a été associée à des améliorations cliniques considérables5
  • Il a été rapporté que la phénoxybenzamine orale entraîne des patients asymptomatiques comme traitement d'entretien de la maladie de Raynaud.5
Points clés de l'éducation
  • Les changements de couleur triphasiques du phénomène ou de la maladie de Raynaud ; l'hyperémie pâle (blanche), cyanosée (bleue) et de reperfusion (rouge) sont une caractéristique clé de la maladie de Raynaud et du phénomène de Raynaud.
  • Les patients atteints de la maladie de Raynaud sont généralement des femmes en bonne santé, âgées de moins de 20 ans au début, présentant de légères crises vasospastiques causées par le froid ou un stress émotionnel, les changements de couleur sont symétriques dans les deux mains et ils ne présentent ni nécrose ni gangrène.10
  • Les patients atteints du phénomène de Raynaud présentent généralement des symptômes vers l'âge de 30 ans, les crises vasospastiques sont intensément douloureuses, asymétriques au niveau des mains et sont associées à des modifications cutanées ischémiques. Les patients présentent également des signes évocateurs d’une maladie du tissu conjonctif comme la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde.10
  • Les patients doivent comprendre que le traitement médicamenteux peut aider à soulager les symptômes, mais ne les éliminera souvent pas complètement.1
  • Bien qu'il n'y ait pas de mortalité associée à la maladie de Raynaud, elle est inconfortable et peut être embarrassante pour de nombreux patients ; la possibilité d'une maladie sous-jacente plus grave peut également entraîner du stress et souligne l'importance d'obtenir un diagnostic précis2
  • La capacité de cibler les récepteurs endothéliaux du froid pourrait conduire à l'avenir à des interventions très spécifiques pour la maladie de Raynaud2
  • L'une des approches les plus récentes et les plus novatrices du traitement de la maladie de Raynaud suit une voie métabolique plutôt qu'une voie vasculaire, car le stéroïde thermogénique 7-oxodehydroépiandrostérone est utilisé pour augmenter le taux métabolique basal, ce qui peut améliorer le réchauffement central et ainsi inhiber le vasospasme.2
  • Angiographie qui fournit l'évaluation la plus objective de l'état des vaisseaux radiaux, ulnaires et numériques3
  • Tests de laboratoire comprenant :
    • Analyse d'urine
    • Numération globulaire complète
    • Chimie du sérum
    • Protéine C-réactive
    • Vitesse de sédimentation
    • Autoanticorps - Parmi les patients atteints de la maladie de Raynaud, 25 % ont un titre d'anticorps antinucléaires positif4
Références

Cité

  1. Kaufman MW, tous AC. Maladie de Raynaud : l'éducation du patient comme intervention infirmière primaire. J Vasc Infirmières1996;14(2):34-9. PMID: 8900768
  2. Jackson CM. Le patient aux mains froides : comprendre la maladie de Raynaud. JAAPA2006;19(11):34-8. PMID: 17124789
  3. Kim YH, Ng SW, Seo HS et al. Classification de la maladie de Raynaud basée sur les caractéristiques angiographiques. J Plast Reconstr Esthétique Surg2011;64(11):1503-11. PMID: 21704575
  4. Maladie de Hodges H. Raynaud : physiopathologie, diagnostic et traitement. J Am Acad Nurse Pract1995;7(4):159-64. PMID: 7756043
  5. Burns EC, Dunger DB, Dillon MJ. La maladie de Raynaud. Arch Dis enfant1985;60(6):537-41. PMID: 3160308
  6. Varon J, Gasman JD. Maladie de Raynaud : une mise à jour. Hosp Pract (Éd. hors) 1991; 26: 157-9. PMID: 1898940
  7. Porter SB, Murray PM. Phénomène Raynaud. J Hand Surg Am. 2013 ; 38A : 375-378.
  8. Butendieck RR, Murray PM. Maladie de Raynaud. J Hand Surg Am. 2014 ; 39A : 121-124.
  9. Neumeister MW. Toxine botulique de type A dans le traitement du phénomène de Raynaud. J Hand Surg Am. 2010 ; 35A : 2085-2092.
  10. Wigley FM. Phénomène de raynaud. N Engl J Med 2002 ; 347(13); 1001-1008

Avis

  1. Kaufman MW, tous AC. Maladie de Raynaud : l'éducation du patient comme intervention infirmière primaire. J Vasc Infirmières1996;14(2):34-9. PMID: 8900768
  2. Maladie de Hodges H. Raynaud : physiopathologie, diagnostic et traitement. J Am Acad Nurse Pract1995;7(4):159-64. PMID: 7756043
  3. Jackson CM. Le patient aux mains froides : comprendre la maladie de Raynaud. JAAPA2006;19(11):34-8. PMID: 17124789

Classiques

  1. Mouillot A. Un cas de maladie de Raynaud. Br Med J1897;2(1917):806-7. PMID: 20757314
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