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PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD

Introduction

Le phénomène de Raynaud (RP), également connu sous le nom de syndrome de Raynaud ou de Raynaud secondaire, est moins fréquent que la maladie de Raynaud. Le phénomène de Raynaud (RP) est généralement associé à un problème médical sous-jacent tel qu'une maladie du tissu conjonctif ou une maladie auto-immune. Le phénomène de Raynaud (RP) peut également être associé à certaines activités comme le syndrome de vibrations main-bras, à l'utilisation de certains médicaments comme les bêtabloquants par exemple l'ergotamine, à des activités professionnelles comme l'exposition au chlorure de vinyle et peut être aggravé par le tabagisme. Le phénomène de Raynaud est souvent un problème invalidant et peut affecter la qualité de vie du patient. Les vaisseaux sanguins du phénomène de Raynaud peuvent s'épaissir avec le temps et réduire de façon permanente la circulation vers les zones touchées. Si l'artère est complètement bloquée, les risques de changements trophiques numériques sont accrus, d'infections chroniques et même amputations.1-7

XNUMX. Physiopathologie

La cause du phénomène de Raynaud (RP) n'est pas entièrement comprise. On pense qu'elle est causée par une hyperactivité du système nerveux sympathique et des modifications vasculaires périphériques locales.5

Incidence et conditions connexes

Le phénomène de Raynaud est le plus souvent associé à la sclérodermie. Elle est également présente chez 90 % des patients atteints de maladies mixtes du tissu conjonctif ; 15 % des patients atteints de lupus érythémateux systémique (LED) et 5 % des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde. On l'observe également dans les lymphomes, les leucémies, les engelures, l'exposition au plomb et le diabète. Elle est associée à l'utilisation de certains médicaments comme les contraceptifs oraux et les bêtabloquants comme l'ergotamine.

XNUMX. Diagnostic Différentiel

  • Maladie de Raynaud
  • Syndrome du canal carpien
  • Maladie vasculaire périphérique
  • Dystrophie sympathique réflexe (syndrome douloureux régional complexe)

Diagnostics associés

  • Acrocyanose
  • Cryoglobulinémie, mixte ou de type 3, associée aux hépatites B et C
  • Cryoglobulinémie, monoclonale ou type I
  • dermatomyosite
  • Maladie de Fabry
  • Gelure
  • Leucémie
  • Livedo réticulaire
  • Lymphome
  • Infection à mycoplasmes par agglutinines froides
  • Myélome
  • Sclérodermie diffuse et localisée (syndrome CREST)
  • Le lupus érythémateux disséminé 
  • Thromboangéite oblitérante
  • Maladie thromboembolique
  • Le syndrome du défilé thoracique
  • Vasculite
  • Blessure due aux vibrations
  • Exposition au chlorure de vinyle
  • Macroglobulinémie de Waldenström
Codes CIM-10

  • PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD

    Nom du guide de diagnostic

    PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD

    Diagnostic CIM 10, code unique, code gauche, code droit et code bilatéral

    DIAGNOSTICCODE UNIQUE UNIQUEMENTen stockDROITBILATÉRAL (si disponible)
    PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD sans GANGRÈNEI73.00   

    Référence CIM-10

    Reproduit à partir du Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, 10e révision, cinquième édition, 2016. Genève, Organisation mondiale de la santé, 2016 https://apps.who.int/iris/handle/10665/246208

Photos de présentation clinique et schémas associés
Phénomène Raynaud
  • Changement de couleur du phénomène de Raynaud chez un patient atteint de sclérodermie.
    Changement de couleur du phénomène de Raynaud chez un patient atteint de sclérodermie.
  • Modifications chroniques de la main et du poignet chez un patient atteint de sclérodermie
    Modifications chroniques de la main et du poignet chez un patient atteint de sclérodermie
  • Modifications trophiques numériques chroniques secondaires à la sclérodermie
    Modifications trophiques numériques chroniques secondaires à la sclérodermie
  • Nécrose du long bout du doigt et amputation antérieure dans une maladie vasculaire chronique du collagène
    Nécrose du long bout du doigt et amputation antérieure dans une maladie vasculaire chronique du collagène
XNUMX. Symptôms
Douleurs et ulcérations digitales intenses, intermittentes et chroniques
L’implication numérique est généralement asymétrique
Handicaps fonctionnels importants
Doigts enflés avec perte marquée de l'amplitude de mouvement
Histoire typique

Le patient est souvent une femme d'âge moyen qui décrit la peau de ses doigts ou de ses orteils devenant blanche, avec une sensation de froid et d'engourdissement lorsqu'elle est exposée au froid. De plus, le patient présente des douleurs importantes et des déformations de la main invalidantes marquées. Elle est handicapée, angoissée et déprimée à cause de sa perte chronique de fonctions. Elle souffre d’ulcères chroniques sur toute l’épaisseur des deux doigts longs et de l’index droit. Elle a consulté plusieurs médecins et jusqu'à présent, les interventions thérapeutiques n'ont pas aidé et n'ont apporté qu'un soulagement très temporaire.

Tests, examens ou signes positifs
Options de préparation
Options de traitement
Objectifs du traitement
  • Établir un diagnostic précis
  • Diagnostic des maladies sous-jacentes associées
  • Maintenir la fonction de la main
Conservateur
  • Évitez les changements rapides de température
  • Arrêtez de fumer
  • Applications topiques de nitrates (pommade à la nitroglycérine à 2 %)
  • Médicaments comme les inhibiteurs calciques comme la nifédipine, les alpha-bloquants, les vasodilatateurs)
  • Blocs du plexus brachial
  • Blocages des nerfs sympathiques
  • Blocs d'anesthésie régionale continue
  • Toxine botulique de type A Injections dans les paumes
Opératoire
  • Sympathectomie cervicodorsale thoracoscopique 5,7
  • Sympathectomies numériques périphériques utilisant des techniques microchirurgicales 5,7
  • Greffe veineuse de segments artériels dysfonctionnels5,7
Complications
  • Dégâts nerveux
  • Ulcères non cicatrisants
  • Amputations numériques
  • Infections chroniques
Avantages
  • La sympathectomie peut réduire la fréquence et la durée des crises, mais elle ne réussit pas toujours. 
  • La toxine botulique A (Btx-A) autour des faisceaux neurovasculaires digitaux communs procure généralement un certain soulagement de la douleur et une guérison des ulcères. Cependant, la toxine botulique A (Btx-A) doit être évitée chez les patients atteints de maladies neuromusculaires telles que la myasthénie grave.
  • Les sympathectomies numériques périphériques améliorent généralement la circulation, diminuent l'intolérance au froid et guérissent les ulcères.5-7
Points clés de l'éducation
  • Le phénomène de Raynaud est un vasospasme intermittent de l'artère digitale stimulé par le froid et le stress. Les patients présentent un blanchissement passager suivi d'une cyanose, d'une hyperémie et de douleurs.
  • Les résultats de laboratoire dans la sclérodermie comprennent un test ANA positif avec un profil nucléolaire et parfois un facteur rhumatoïde positif.
  • Les patients atteints de la maladie de Raynaud sont généralement des femmes en bonne santé, âgées de moins de 20 ans au début, présentant de légères crises vasospastiques causées par le froid ou un stress émotionnel, les changements de couleur sont symétriques dans les deux mains et ils ne présentent ni nécrose ni gangrène.10
  • Les patients atteints du phénomène de Raynaud présentent généralement des symptômes vers l'âge de 30 ans, les crises vasospastiques sont intensément douloureuses, asymétriques au niveau des mains et sont associées à des modifications cutanées ischémiques. Les patients présentent également des signes évocateurs d’une maladie du tissu conjonctif comme la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde.10
  • Les changements de couleur triphasiques du phénomène ou de la maladie de Raynaud ; l'hyperémie pâle (blanche), cyanosée (bleue) et de reperfusion (rouge) sont une caractéristique clé de la maladie de Raynaud et du phénomène de Raynaud.
Références

Nouveaux articles

  1. Nietert PJ, Shaftman SR, Silver RM et al. Phénomène de Raynaud et mortalité : plus de 20 ans de suivi de la cohorte Charleston Heart Study. Clin Épidémiol2015; 7: 161-8. PMID: 25678814
  2. Chatterjee S. Quand les symptômes de Raynaud méritent-ils un bilan pour une maladie rhumatismale auto-immune ? Consultation d'une minute. Cleveland Clin J Med2013;80(1):22-5. PMID: 23288940
  3. Carpentier PH, Satger B, Poensin D, Maricq HR. Incidence et histoire naturelle du phénomène de Raynaud : suivi à long terme (14 ans) d'un échantillon aléatoire de la population générale. J Vasc Surg2006;44(5):1023-8.PMID: 17098538
  4. Maladie de Hodges H. Raynaud : physiopathologie, diagnostic et traitement. J Am Acad Nurse Pract1995;7(4):159-64. PMID: 7756043
  5. Porter SB, Murray PM. Phénomène Raynaud. J Hand Surg Am. 2013 ; 38A : 375-378.
  6. Butendieck RR, Murray PM. Maladie de Raynaud. J Hand Surg Am. 2014 ; 39A : 121-124.
  7. Neumeister MW. Toxine botulique de type A dans le traitement du phénomène de Raynaud. J Hand Surg Am. 2010 ; 35A : 2085-2092.
  8. Wigley FM. Phénomène de raynaud. N Engl J Med 2002 ; 347(13); 1001-1008.

Avis

  1. Clinique Mayo. La maladie de Raynaud. 2016. Consulté le 28 octobre 2016 sur http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/raynauds-disease/basics/definition/con-20022916

Classiques

  1. JepsonRP. Phénomène Raynaud. Postgrad Med J.1953 septembre; 29 (335): 451-4. PMID: 13088515
  2. Birnstingl M. Le syndrome de Raynaud. Postgraduate Med J1971;47(547):297-310. PMID: 4931707
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