Les malformations vasculaires sont des anomalies du développement présentes à la naissance mais qui peuvent ne pas être visuellement apparentes. Ces malformations peuvent être à flux lent (c'est-à-dire capillaire, lymphatique, veineux) ou rapide (c'est-à-dire artériel). Les malformations artérioveineuses (MAV) représentent une combinaison de ces éléments. Les malformations artérioveineuses (MAV) surviennent aussi bien chez les hommes que chez les femmes. Les malformations à faible débit sont beaucoup plus fréquentes que les malformations à haut débit. 3
Incidence et conditions connexes3,3,4
- Syndrome de CLOUS DE GIROFLE - Il s'agit d'un acronyme : (CLO) = prolifération lipomateuse congénitale ; (V)malformation vasculaire ; (E) naevus épidermiques ; (s) scoliose et déformations de la colonne vertébrale. Les patients atteints de CLOVES présentent des mutations PIK3CA dans les tissus affectés.4
- Syndrome de Ksaabch-Meritt – Ce syndrome comprend une diathèse hémorragique avec purpura, thrombocytopénie et coagulopathie de consommation secondaire.
- Syndrome de Klippel-Trénaunay – Ce syndrome comprend une hyperétrophie ou une hypoplasie squelettique ; en cas d'hypertrophie, on observe fréquemment une taille massive des extrémités et des malformations caillaires, veineuses et/ou lymphatiques.
- Syndrome de Parkes Weber - Ce syndrome comprend une hypertrophie des extrémités avec hyperplasie lymphatique, une lymphomatose et des malformations artérielles avec fistules AV et varicosités veineuses.
- Syndrome de Proteus – Ce syndrome comprend une prolifération asymétrique très variable accompagnée de malformations vasculaires et de tissus adipeux et de naevus anormaux.
- Syndrome de Malfucci - Ce syndrome comprend de multiples enchondromes congénitaux avec hémangiomes.
XNUMX. Diagnostic Différentiel
- Malformation capillaire
- Hémangiome
